Зміст
Множинна мієлома (також її називають мієломою) - це рідкісний невиліковний рак крові, також відомий як гематологічний рак. Він впливає на клітини, які називаються плазматичними клітинами, які є типами білих кров'яних клітин. Нормальні плазматичні клітини функціонують, виробляючи антитіла, допомагаючи організму боротися з інфекцією. Мієлома охоплює злоякісні клітини плазми, які накопичуються в кістковому мозку або м’яких тканинах в центрі кісток.Термін злоякісний описує тенденцію до поступового погіршення, вторгнення та руйнування сусідньої тканини шляхом поширення (метастазування) на інші частини тіла. Мієлома вважається руйнівним розладом плазматичних клітин, що може призвести до багатьох ускладнень, таких як переломи кісток, проблеми з нирками та інші порушення клітин крові.
Передумови
Хоча, як говорили, множинна мієлома існувала з давніх часів, найперший підтверджений випадок був задокументований у 1844 році. Справа була у випадку Томаса Олександра Макбіна в Лондоні. У 1889 р. Хвороба стала більш визнаною після того, як було повідомлено про відомий випадок із суб'єктом, який вижив протягом 8 років без будь-якого виду хіміотерапії.
З часом прогресували нові лікарські засоби (а також лікування трансплантації стовбурових клітин) для лікування мієломи. Незважаючи на те, що хвороба не вважається виліковною, вона переросла у хворобу, яка вважається надзвичайно керованою, оскільки вона швидко просунулася в галузі медицини, особливо за останнє десятиліття.
Насправді, вдосконалення нових методів лікування призвело до 10 нових препаратів, які були затверджені за час, який зазвичай потрібен для отримання медичного дозволу на отримання одного лікарського засобу, за даними Фонду досліджень множинної мієломи (MMRF).
Статистика в США
На множинні мієломи припадає трохи більше 10 відсотків усіх видів раку крові (їх також називають гематологічним раком). За даними Національного інституту раку, за оцінками, в 2018 році в США було зареєстровано 30 770 нових випадків мієломи. Крім того, за оцінками Інституту що 1,8 відсотка всіх нових випадків раку в Сполучених Штатах стосуються мієломи.
Інститут стверджує, що 52,2 відсотка діагностованих мієломних хвороб у Сполучених Штатах пережили 5 років і більше після встановлення діагнозу, тоді як 8 відсотків чоловіків та жінок у Сполучених Штатах будуть діагностувати мієломну хворобу протягом усього життя
Загалом, за оцінками, в Сполучених Штатах з мієломою живе 124 733 людини (станом на 2015 рік).
Глобальна статистика
Множинна мієлома вважається другим за поширеністю раком крові, в світі діагностується близько 160 000 нових випадків на рік. Незалежно від багатьох нових способів лікування мієломи, це все ще захворювання, яке супроводжується постійними рецидивами, і відповідно до одне джерело призводить до 106 000 смертей на рік у всьому світі.
Огляд
Множинна мієлома - це аномальний ріст плазматичних клітин. Цей рак починається в кістковому мозку. Імунна система - це основна система організму, на яку впливає розсіяна мієлома.
Кістковий мозок
Кістковий мозок - це губчаста, м’яка тканина з консистенцією желатину, що знаходиться в центрі кісток. Існує два типи кісткового мозку: червоний та жовтий.
Червоний кістковий мозок міститься в основному в плоских кістках, таких як стегна, ребра, тазові кістки, хребет та плечова кістка - саме ці ділянки найчастіше вражають множинну мієлому.
Основна функція кісткового мозку - виробляти нові клітини крові. Насправді відомо, що щодня виробляється до 200 мільярдів еритроцитів. Кістковий мозок виробляє лейкоцити і тромбоцити, які є клітинами, необхідними для нормальної згортання крові.
Клітини плазми
Клітини плазми - це тип білих кров’яних клітин, які виробляє кістковий мозок. Вони борються з інфекцією в організмі, виробляючи антитіла. У нормі в кістковому мозку є невелика кількість плазматичних клітин; однак, коли в кістковому мозку є ракові клітини в результаті множинної мієломи, ракові клітини виробляють аномальні плазматичні клітини. Вони називаються клітинами мієломи.
Накопичення клітин мієломи може спричинити локалізовані пухлини в кістках, які називаються плазмацитомами. Навпаки, при множинній мієломі накопичення плазматичних клітин включає кістковий мозок кількох кісток і може негативно впливати на інші здорові імунні клітини, оскільки це заважає їх здатності адекватно боротися з інфекцією. У свою чергу, це може призвести до дефіциту еритроцитів (анемія), а також до нестачі здорових білих кров'яних клітин (лейкопенія).
Антитіла
Антитіло - це білок, що виробляється плазматичними клітинами у відповідь на антиген. Антитіла циркулюють у крові і присутні в певних виділеннях (сльози, слина тощо). Антигени, які можуть вироблятися інфекційними агентами, такими як бактерії, викликають імунну реакцію. Прикріплюючись до антигенів, антитіла руйнують клітини, які несуть антигени на поверхні.
Утворення ракових клітин в кістковому мозку при множинній мієломі може зменшити кількість нормальних плазматичних клітин, що продукують, і, в свою чергу, піддавати організм інфекціям.
Антигени
Антиген - чужорідна речовина, яка викликає відповідь імунної системи в організмі (реакція імунної системи передбачає вироблення антитіл). Клітини мієломи можуть зменшити кількість плазматичних клітин і, як результат, зменшити здатність імунної системи боротися з антигенами, оскільки вироблення антитіл пригнічується.
M Білок
Оскільки злоякісні плазматичні клітини починають витісняти нормальні плазматичні клітини, вони пригнічують здатність організму боротися з інфекцією.
Аномальні антитіла, що називаються "білком М" (моноклональним білком), виробляються злоякісними плазматичними клітинами. Відмітна риса, що характеризується високим рівнем білка М у крові, що відзначається у людей з розсіяною мієломою, може спричинити:
- Пухлини
- Пошкодження нирок
- Руйнування кісток
- Порушення імунної функції
Множинна мієлома вважається «клональною злоякісною пухлиною плазматичних клітин». Це пояснюється тим, що зазвичай клітини мієломи походять з однієї клітини, яка стає раковою.
Симптоми множинної мієломи
Загальні симптоми розсіяної мієломи включають:
- Часті інфекції через ослаблену імунну систему (людину з мієломою називають ослабленою імунітетом)
- Біль у кістках (часто в спині, ребрах і стегнах)
- Проблеми з нирками
- Слабкість через анемію
Причини
Точна причина множинної мієломи чітко не встановлена. Існує думка, що може бути пов’язаний генетичний фактор через підвищену частоту захворювання серед найближчих родичів.
Іншим можливим причинним фактором може бути опромінення або контакт з хімічними розчинниками, такими як бензол.
Діагностика
Діагноз множинної мієломи підозрюється шляхом виявлення підвищеної кількості певних антитіл у крові та сечі. Для підтвердження діагнозу проводять біопсію кісткового мозку та аспірат кісткового мозку (за допомогою голки для біопсії та шприца для аспірації невеликої кількості крові кісткового мозку).
Лікування
Лікування множинної мієломи може включати:
- Традиційні хіміотерапевтичні препарати такі як (мелфалан, циклофосфамід або бендамустин), які працюють на знищення ракових клітин
- Протизапальні препарати які працюють на зменшення запалення, зупиняючи подорож білих кров’яних тілець до районів, де клітини мієломи завдають шкоди
- Інгібітори протеасом такі як бортезоміб, карфілзоміб або іксазоміб, які працюють на знищення клітин мієломи
- Імуномодулюючі препарати такі як леналідомід, талідомід або помалідомід, які мають сильні протиракові властивості
- Моноклональні антитіла, включаючи даратумумаб або елотузумаб, лікують множинну мієлому, націлюючи антигени на поверхню клітин мієломи, що називається CD38. (Моноклональні антитіла часто використовують для людей з мієломою, які не реагують на початкове лікування, тих, хто не відповідає вимогам терапії стовбуровими клітинами, або тих, у кого є симптоми, що повторюються після періоду ремісії від захворювання.)
- Трансплантація стовбурових клітин, що сприяє поповненню нормальних клітин кісткового мозку після хіміотерапії високими дозами
- Інші методи лікування такі як анальгетики та променева терапія для лікування болю в кістках тощо
Прогноз
Згідно з доповіддю, опублікованою Національним інститутом раку, кількість людей, які вижили за останні 5 років, зросла з приблизно 46 відсотків у 2006 році до майже 54 відсотків у 2016 році. Звичайно, деякі люди можуть різко побити цю статистику, живучи далеко за межами від п’яти років до 10 або навіть 20 років після постановки діагнозу.
Ключем до довголіття, зазначає одна людина з множинною мієломою, яка пережила хворобу протягом 11,5 років, є рання діагностика та втручання (до того, як настає ниркова недостатність), ефективна боротьба із захворюванням та пошук найвищого рівня доступної допомоги.
Ускладнення
Є багато ускладнень, які можуть виникнути при розсіяній мієломі, вони можуть включати:
- Переломи кісток (через пухлини плазматичних клітин, що вторглися в кістку)
- Гіперкальціємія (високий рівень кальцію)
- Анемія (зниження рівня еритроцитів)
- Зниження вироблення тромбоцитів (гальмує нормальну здатність організму до згортання крові; симптоми - кровотеча або легкі синці)
- Порушена імунна система (що призводить до різних типів інфекцій)
- Мієломна нирка (моноклональні антитіла збираються в нирках, що може перешкоджати роботі нирок)
- Камені в нирках (через збільшення сечової кислоти, викликане зростанням ракових клітин)
- Ниркова недостатність
- Амілоїдоз (накопичення білків, які називаються амілоїдами, в нирках, печінці та інших органах)
- Інші рідкісні ускладнення (наприклад, синдром гіпервіскозності внаслідок порушення нормального кровотоку, що змушує кров згущуватися)
Впоратися
Наявність множинної мієломи, як правило, вимагає внесення складних життєвих коректив. Деякі з цих змін можуть бути тимчасовими, а інші - довготривалими. Важливо шукати мережу підтримки та навчитися застосовувати методи боротьби із захворюваннями, що загрожують життю, такими як множинна мієлома.
Багато тих, хто вижив, рекомендують отримати домашнього улюбленця, відвідувати засідання груп підтримки, вести журнали та використовувати позитивні механізми подолання, такі як йога, медитація, практика уважності тощо.
Зіткнувшись із запущеною невиліковною хворобою, деяким людям вигідно вивчити варіанти рішень щодо закінчення життя. Такі теми, як полегшення болю, використання пробірок для годування та інші важливі медичні проблеми, можна попереджувати заздалегідь, перш ніж коли-небудь виникне необхідність їх використовувати.
Хоча зрозуміло, що більшість людей не хочуть зосереджуватись на смертності від будь-якої хвороби, навчитися бути активними в управлінні передовими директивами, заповітами про життя та іншими проблемами догляду за кінцем життя може бути надзвичайно потужним.
Слово з дуже добре
Поки дослідники дізнаються більше про причини та фактори ризику розвитку множинної мієломи, ще багато чого слід відкрити. Якщо ви або кохана людина стикаєтеся з діагнозом або справляєтесь із хворобою, обов’язково зверніться до досвідченої медичної команди, щоб проконсультуватися щодо ваших проблем, а також до зовнішньої групи підтримки, з якою можна поговорити. Ці речі можуть заспокоїти, коли ви стикаєтеся з невизначеністю життя з множинною мієломою.