Зміст
Первинний біліарний цироз нині відомий під іншою назвою: первинний біліарний холангіт (ПБК). PBC - це хронічне захворювання печінки, де дрібні жовчні протоки пошкоджуються і, зрештою, руйнуються, за даними Національного інституту діабету та хвороб органів травлення та нирок (NIDDK).Жовч відіграє важливу роль у роботі печінки. Він сприяє травному процесу, розщеплюючи жири, холестерин і жиророзчинні вітаміни в тонкому кишечнику. Це також допомагає виводити з організму відходи, такі як старі еритроцити та інші метаболіти, які виводяться з калом.
Коли жовчні протоки здорові, вони виводять жовч із печінки. Але коли вони функціонують неправильно, жовч повертається в печінку, що в підсумку призводить до порушення функції печінки та утворення рубців. Іноді рубці можуть бути постійними.
Чому так трапляється? PBC вважається аутоімунним захворюванням, що означає, що організм не в змозі розпізнати різницю між здоровими тканинами і клітинами та чужорідними загарбниками, і він починає атакувати здорову тканину печінки.
Симптоми
Для PBC аутоімунний процес, як правило, починається поступово, і симптоми можуть залишатися непоміченими. Насправді більше половини всіх людей з РВС не мають скарг на симптоми під час діагностики, і РВС може бути виявлений, коли аналіз крові проводиться з іншої причини.
Але виявлення ранніх ознак та симптомів може покращити результати лікування. NIDDK надає детальний перелік симптомів, про які слід пам’ятати. На ранній стадії хвороби симптоми включають:
- Відчуття втоми
- Шкіра, яка свербить
- Сухість очей і рота
У міру прогресування захворювання симптоми можуть включати:
- Біль у животі
- Нудота
- Знижений апетит
- Недеформуючий тип артриту
- Слабкість
- Біль у м’язах та суглобах
- Втрата ваги
- Набряклі ноги, щиколотки або стопи
- Діарея
- Сеча стає темнішою
- Жовтяниця або пожовтіння очей і шкіри
- Плями шкіри стають піднятими
Інше джерело також зазначає, що на пізніх стадіях захворювання можуть спостерігатися такі симптоми:
- Збільшена селезінка
- Асцит або стан, коли рідина накопичується в животі
- Гіперпігментація шкіри, яка не пов’язана з проведенням часу на сонці
- Остеопороз, а іноді і переломи
- Підвищений рівень холестерину
- Гіпотиреоз або недостатня активність щитовидної залози
Навіть після діагностики PBC у людей можуть пройти роки, перш ніж у них з’являться симптоми, зазначає NIDDK.
Причини
Конкретна причина захворювання невідома. Хоча PBC описується як аутоімунне захворювання, медичні експерти вважають, що воно може мати генетичне та екологічне походження. До факторів, які можуть зробити людину більш схильною до розвитку ПБК, належать:
- Стать:У жінок частіше, ніж у чоловіків, розвивається PBC.
- Історія сім'ї:Якщо у вас є член родини, у якого була PBC, ви більше шансів отримати її.
- Розташування:Люди, розташовані в Північній Європі та Північній Америці, частіше діагностують це захворювання.
- Вік:Для більшості людей вік початку PBC настає від 35 до 60 років, зазначає Американський фонд печінки (ALF).
- Фактори навколишнього середовища:До факторів навколишнього середовища, які можуть збільшити ризик розвитку РВС, належать зараження бактеріальною, грибковою або паразитарною інфекцією, куріння сигарет та вплив токсичних хімічних речовин.
Діагностика
Ваш лікар проведе детальний анамнез вашого здоров’я, здоров’я вашої родини, оцінить ваші симптоми та проведе фізичний огляд. Обов’язково надайте лікареві всю відповідну інформацію, зокрема, якщо іншому члену вашої родини був поставлений діагноз РВС або ви стикалися з хімічними токсинами.
Під час фізичного обстеження лікар перевірить наявність збільшеної печінки або селезінки, прослухає ваш живіт за допомогою стетоскопа та перевірить, чи є ніжні ділянки. Коли у людини PBC, біль може бути у верхньому правому квадранті живота.
Крім того, ваш лікар може також попросити вас пройти серію медичних тестів.
Антимітохондріальні антитіла (АМА)
Це аналіз крові, який досліджує рівень антимітохондріальних антитіл, які утворюються у відповідь на мітохондрії організму. Підвищений рівень є характерним симптомом PBC.
Тест на печінку
Ваш лікар може призначити дослідження крові для перевірки на підвищений рівень печінкових ферментів, особливо ферменту лужної фосфатази. Високий рівень цього ферменту може свідчити про те, що у вашій печінці протікає процес захворювання або печінка та жовчні протоки зазнали пошкоджень.
Якщо ваша лабораторна робота виявляє підвищений рівень АМА та ферментів печінки, це може бути достатньою інформацією для вашого лікаря, щоб діагностувати у вас РВС.
Тестування на холестерин
Якщо у вас РВС, у вас також може бути рівень холестерину, що перевищує норму, що може попередити лікаря про те, що ваша печінка погано працює.
Додаткове тестування
Іноді симптоми PBC можуть збігатися з симптомами інших захворювань. У деяких випадках ваш лікар може використовувати спеціалізовані технології візуалізації, такі як ультразвук, магнітно-резонансна еластографія (МРЕ) або інші інструменти, щоб виключити захворювання з подібним набором симптомів.
Якщо діагноз PBC залишається невизначеним, лікар може провести біопсію печінки, щоб дослідити тканини печінки та допомогти підтвердити захворювання.
Лікування
Лікування РВС не існує, але ліки спрямовані на уповільнення прогресування хвороби печінки. Найчастіше вживаний препарат називається урсодіол (також відомий як Актигал або Урсо).
Якщо урсодіол не працює на РВС, може бути корисним другий препарат - обетихолова кислота (окалина). Показано, що цей препарат покращує роботу печінки, якщо застосовувати його окремо або в поєднанні з урсодіолом. Інші ліки можуть застосовуватися для зменшення запалення в печінці, уповільнення прогресування захворювання та зменшення симптомів свербежу.
У битві людини з РВС може наступити момент, коли ліки перестають контролювати симптоми, печінка починає давати збій і може знадобитися рятівна трансплантація печінки. Трансплантація печінки може допомогти продовжити життя пацієнта.
Слово з дуже добре
Як і багато серйозних медичних захворювань, діагноз PBC може бути приголомшливим. Дізнайтеся якомога більше про свою хворобу та доступні вам варіанти лікування, щоб ви могли управляти симптомами та мати необхідні інструменти для підвищення якості вашого життя.
Якщо хвороба стає занадто важкою для самостійного вирішення, зверніться за допомогою до друзів, сім’ї або професіоналів. Коли втома вам заважає, можливо, вам знадобиться додаткова рука для виконання щоденних справ, а професійна підтримка може допомогти вам зберегти продуктивний і позитивний погляд на життя.