Зміст
- Що таке пріонні хвороби?
- Що викликає пріонну хворобу?
- Хто ризикує хворіти пріонами?
- Які симптоми пріонних захворювань?
- Як діагностують пріонні хвороби?
- Як лікують пріонні хвороби?
- Чи можна запобігти пріонним хворобам?
- Життя з пріонними хворобами
- Ключові моменти щодо пріонних хвороб
- Наступні кроки
Що таке пріонні хвороби?
Пріонові хвороби мають кілька станів. Пріон - це тип білка, який може спричинити аномальні складки нормальних білків у мозку. Пріонові хвороби можуть вражати як людей, так і тварин, а іноді поширюються на людей зараженими м’ясними продуктами. Найпоширенішою формою пріонної хвороби, яка вражає людей, є хвороба Крейтцфельдта-Якоба (CJD).
Пріонові хвороби зустрічаються рідко. Щороку в США реєструється близько 300 випадків
Типи пріонних захворювань включають:
- CJD. Людина може успадкувати цей стан, і в цьому випадку це називається сімейним CJD. Навпаки, спорадичний CJD розвивається раптово без відомих факторів ризику. Більшість випадків CJD є спорадичними і, як правило, вражають людей у віці до 60 років. Набутий CJD спричинений впливом інфікованих тканин під час медичних процедур, таких як трансплантація рогівки. Симптоми CJD (див. Нижче) швидко призводять до тяжкої інвалідності та смерті. У більшості випадків смерть настає протягом року.
- Варіант CJD. Це інфекційний тип захворювання, який пов’язаний із „хворобою божевільних корів”. Вживання хворого м’яса може спричинити захворювання у людей. М’ясо може спричинити аномальний розвиток людського пріонного білка. Цей тип захворювання зазвичай вражає молодих людей.
- Змінно протеазачутлива пріонопатія (VPSPr). Це також надзвичайно рідко, це схоже на CJD, але білок менш чутливий до травлення. Частіше страйкують люди приблизно у віці 70 років, які мають сімейну історію деменції.
- Герстманн-Хвороба Штрауслера-Шейнкера (GSS). Надзвичайно рідко, але трапляється в більш ранньому віці, як правило, близько 40 років.
- Куру. Ця хвороба спостерігається на Новій Гвінеї. Це спричинено поїданням тканини мозку людини, забрудненої інфекційними пріонами. Через підвищену обізнаність про хворобу та спосіб її передачі, куру зараз рідкісний.
- Смертельне безсоння (FI). Рідкісні спадкові розлади, що спричиняють труднощі зі сном. Існує також епізодична форма захворювання, яка не передається у спадок.
Що викликає пріонну хворобу?
Пріонові хвороби виникають, коли нормальний пріонний білок, що знаходиться на поверхні багатьох клітин, стає ненормальним і скупчується в мозку, спричиняючи пошкодження мозку. Це ненормальне накопичення білка в мозку може спричинити погіршення пам’яті, зміни особистості та труднощі з рухом. Експерти досі не знають багато про пріонові хвороби, але, на жаль, ці розлади, як правило, смертельні.
Хто ризикує хворіти пріонами?
Фактори ризику пріонної хвороби включають:- Сімейна історія пріонової хвороби
- Вживання м’яса, зараженого «хворобою божевільних корів»
- Інфекція від отримання забрудненої рогівки або від забрудненого медичного обладнання
Які симптоми пріонних захворювань?
Симптоми пріонних захворювань включають:
- Швидко розвивається деменція
- Труднощі при ходьбі та зміни ходи
- Галюцинації
- Ригідність м’язів
- Спантеличеність
- Втома
- Складність у розмові
Як діагностують пріонні хвороби?
Пріонові захворювання підтверджуються взяттям зразка тканини мозку під час біопсії або після смерті. Однак медичні працівники можуть провести ряд тестів раніше, щоб допомогти діагностувати пріонні захворювання, такі як CJD, або виключити інші захворювання з подібними симптомами. Пріонові захворювання слід враховувати у всіх людей із швидко прогресуючою деменцією.
Тести включають:
- МРТ (магнітно-резонансна томографія) сканування головного мозку
- Зразки рідини зі спинного мозку (хребетний кран, також званий поперековою пункцією)
- Електроенцефалограма, яка аналізує мозкові хвилі; цей безболісний тест вимагає накладення електродів на шкіру голови
- Аналізи крові
- Неврологічні та візуальні обстеження на предмет пошкодження нервів та втрати зору
Як лікують пріонні хвороби?
Пріонові хвороби неможливо вилікувати, але певні ліки можуть допомогти уповільнити їх розвиток. Медичне керівництво зосереджується на тому, щоб люди з цими захворюваннями були якомога безпечнішими та комфортнішими, незважаючи на прогресуючі та виснажливі симптоми.
Чи можна запобігти пріонним хворобам?
Правильне очищення та стерилізація медичного обладнання може запобігти поширенню захворювання. Якщо у вас є або може бути CJD, не здавайте органи або тканини, включаючи тканини рогівки.
Новіші нормативні акти, що регулюють поводження та годування корів, можуть допомогти запобігти поширенню пріонних хвороб.
Життя з пріонними хворобами
У міру прогресування пріонових хвороб люди з цими захворюваннями зазвичай потребують допомоги в догляді за собою. У деяких випадках вони можуть залишитися в своїх будинках, але з часом їм може знадобитися переїхати до закладу догляду.
Ключові моменти щодо пріонних хвороб
- Пріонові хвороби зустрічаються дуже рідко.
- Симптоми можуть швидко прогресувати, вимагаючи допомоги у повсякденних потребах.
- Пріонові хвороби завжди смертельні.
Наступні кроки
Поради, які допоможуть вам отримати максимальну користь від відвідування лікаря:
- Знайте причину свого візиту та те, що ви хочете статися.
- Перед вашим візитом запишіть запитання, на які потрібно відповісти.
- Візьміть із собою когось, хто допоможе вам задавати питання та пам’ятатиме, що вам говорить ваш постачальник.
- Під час візиту запишіть назву нового діагнозу та будь-яких нових ліків, методів лікування або тестів. Також запишіть будь-які нові вказівки, надані вам постачальником.
- Дізнайтеся, чому призначається новий препарат або лікування, і як це допоможе вам. Також знайте, які побічні ефекти.
- Запитайте, чи можна лікувати ваш стан іншими способами.
- Знайте, чому рекомендується тест або процедура та що можуть означати результати.
- Знайте, чого очікувати, якщо ви не приймаєте ліки або не здаєте аналіз чи процедуру.
- Якщо у вас є подальша зустріч, запишіть дату, час та мету цього візиту.
- Знайте, як ви можете зв’язатися зі своїм постачальником, якщо у вас є запитання.