Зміст
Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія (ПМЛ) є серйозною хворобою, при якій вірус Джона Каннінгема (JC) інфікує безліч ділянок мозку, пошкоджуючи його, оскільки інфекція швидко загострюється, і спричиняє тривалі наслідки - не рідко смерть. Хоча ПМЛ є дуже рідкісним явищем, деякі терапії, що модифікують захворювання (ДМТ), що використовуються для лікування розсіяного склерозу (РС), можуть збільшити ризик його розвитку. Однак інші люди піддаються ризику - не лише люди з РС.Наслідки ПМЛ можуть швидко прогресувати, але, як правило, це підгострий (повільний, але стабільний) прогрес. Тим не менш, важливо бути пильним щодо звернення до лікаря, якщо у вас з’являються ознаки цього захворювання. Дуже важливо звернутися до досвідченого фахівця для оцінки, оскільки це дуже рідкісне захворювання в дуже складних випадках.
Симптоми
Симптоми ПМЛ різняться, оскільки інфекційний енцефаліт може вражати будь-яку область мозку. Вони можуть включати:
- Загальна слабкість
- М'язова слабкість на одній або обох сторонах тіла
- Плутанина та / або втрата пам’яті
- Зміни особистості або поведінки
- Складність у розмові
- Порушення координації, наприклад, незграбність або труднощі з ходьбою
- Зорові проблеми, такі як затуманення зору або втрата зору
Незважаючи на те, що ПМЛ - це інфекція, зазвичай вона не викликає лихоманки.
Ускладнення
Стан швидко погіршується і викликає ряд серйозних ускладнень, якщо його не лікувати, зокрема:
- Судоми
- Делірій (змінена, нестабільна поведінка)
- Втрата свідомості
- Кома
ПМЛ має приблизно 70-відсотковий рівень виживання. Рання діагностика пропонує найкращі шанси на хороший результат у разі розвитку цієї хвороби.
Причини
ПМЛ викликаний реактивацією вірусу JC - поширеного вірусу, якому більшість людей піддаються в дитинстві чи підлітковому віці. Вірус JC може спричинити легку інфекцію або взагалі не мати симптомів. Після первинного опромінення ваша імунна система, як правило, контролює його, щоб не могло захворіти.
Однак, якщо ваша імунна система ослаблена - наприклад, через вживання імунодепресивних препаратів, вірус може реактивуватися, викликаючи інфекцію мозку.
DMT (також відомі як DMD, або препарати, що модифікують захворювання), що застосовуються при РС, приймаються регулярно для запобігання загострення РС (рецидиву). Tysabri (наталізумаб) є ДМТ з найбільшим ризиком розвитку ПМЛ. Інші імунодепресивні препарати для РС, включаючи Гіленію (фінголімод), Текфідера (диметилфумарат), Лемтраду (алемтузумаб) та Окревус (окрелізумаб), також можуть збільшити ризик.
Інтерферони, такі як Avonex (інтерферон бета-1a) та Betaseron (інтерферон бета-1b), не збільшують ризик ПМЛ. І кортикостероїди, які застосовуються під час загострення РС, також не пов'язані з ПМЛ.
Інші люди (а не лише пацієнти з РС) отримують ПМЛ. Важливими іншими групами є хворі на СНІД, люди, яким пересадили органи, та люди з іншими захворюваннями, яким потрібен біологічний рецепт.
Діагностика
Симптоми ПМЛ часто схожі на симптоми рецидиву РС. Хоча це може ускладнити виявлення ПМЛ, певні характеристики вашого досвіду можуть допомогти лікареві зателефонувати.
Наприклад, якщо у вас є сенсорні зміни в одній руці або нозі, або якщо у вас спостерігаються судоми м’язів у руці без будь-яких інших симптомів, у вас більше шансів мати рецидив РС, ніж діагноз ПМЛ.
Якщо у вас є нові симптоми або великі зміни в поведінці, яких ви раніше не відчували, це швидше ПМЛ, ніж рецидив РС.
Однак це просто підказки, а не жорсткі правила.
Діагностичні тести, що використовуються для ідентифікації ПМЛ у РСВізуалізація та процедури
І МС, і ПМЛ викликають ураження головного мозку, а ураження ПМЛ, як правило, виглядають інакше, ніж ураження РС при скануванні за допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ). Їх можна описати як нетипові, дифузні або нерівні.
Поперековий прокол (хребет) може виявити наявність вірусу JC у лікворі (спинномозковій рідині), хоча відсутність вірусу JC у спинномозковій спинці не виключає можливості того, що у вас може бути ПМЛ.
У деяких випадках роблять біопсію мозку, щоб дослідити область відхилення в мозку. Це може допомогти відрізнити пухлину мозку від енцефаліту, особливо якщо ваш стан продовжує погіршуватися, незважаючи на лікування.
Лікування
Лікування ПМЛ включає кілька етапів, найважливішим з яких є припинення прийому ДМТ. Зазвичай цей процес робиться досить різко, і хоча це необхідно, важливо знати, що різке припинення прийому ДМТ може спричинити власні наслідки.
Вивчаючи додаткові варіанти, які можна розглянути нижче, знайте, що навіть при найкращому лікуванні ПМЛ може призвести до летального результату. Велика ймовірність того, що ті, хто вижив, зазнає довгострокових наслідків, таких як зміни особистості, судоми та неврологічний дефіцит. Можливо, додаткові методи лікування цих проблем.
Ніколи не припиняйте приймати ліки від РС без дозволу лікаря.
Плазмаферез
Можливо, вам знадобиться плазмаферез, щоб видалити з вашої системи терапію, що модифікує захворювання. Плазмаферез - це процес плазмообміну. Кров видаляється з вашого тіла, фільтрується через машину для видалення певних речовин (наприклад, антитіл або наркотиків) і повертається у ваш організм.
Плазмаферез безпечний, але виснажливий, і це нормально, коли ви проходите процес, відчуваєте занепад сил.
Новий DMT
Оскільки у вас може бути рецидив РС після припинення прийому ДМТ, можливо, вам доведеться розпочати ще один протягом декількох тижнів. Вибір наступного ДМТ є складним процесом, що вимагає балансу між прийомом ліків, достатньо сильних для контролю РС, уникаючи ризику ПМЛ.
Противірусні ліки
Якщо ваш ПМЛ широко поширений у вашому мозку або, здається, він не швидко розсмоктується, можливо, вам знадобиться лікування вірусної інфекції. Противірусний препарат - маравирок, який зазвичай застосовується для хворих на ВІЛ, також вважається засобом лікування інфекційного енцефаліту вірусу JC, однак зауважте, що в даний час маравирок є лише експериментальним препаратом.
Імунодепресивні ліки
Можливо, вам також доведеться приймати ліки для запобігання ускладненню, яке називається запальний синдром відновлення імунної системи ПМЛ (IRIS). Це може статися, коли ваш ДМД різко скасований, а ваша імунна система раптово підвищує свою функцію після придушення.
Для запобігання шкідливої імунної відповіді на вірус JC може знадобитися лікування імунодепресивними препаратами, такими як кортикостероїди.
Лікування ПМЛ є досить складним, що вимагає точного балансу між зараженням інфекцією, запобіганням рецидиву РС та перешкоджанням відновленню імунного ефекту.
Профілактика
Профілактика ПМЛ базується на кількох стратегіях. Перед лікуванням препаратом Tysabri рекомендується проводити попереднє тестування на антитіла до вірусу JC у крові, і перед лікуванням іншими DMT, пов’язаними з ризиком ПМЛ, ви можете провести тест на антитіла.
Знову ж таки, наявність антитіл до вірусу JC не означає, що у вас розвинеться ПМЛ, але це підтверджує наявність вірусу в організмі.
Майте на увазі, що близько 80 відсотків населення мають антитіла до вірусу JC, тому очікується позитивне тестування.
Інші профілактичні заходи включають уникнення ДМТ, пов’язаних з ПМЛ, якщо ви раніше приймали імунодепресивні ліки. Експерти припускають, що прийом ДМТ, пов’язаних з ПМЛ, менш ніж за дев’ять місяців може бути безпечним, і рекомендують не приймати ліки, пов’язані з ризиком ПМЛ, протягом тривалого періоду часу.
Слово з дуже добре
Існує багато методів лікування РС, і вам слід обов’язково обговорити з лікарем ризики та переваги ліків від РС. Якщо ви приймаєте Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus або Lemtrada і помічаєте будь-які нові або погіршення симптомів, негайно зверніться до лікаря. Хоча ваші симптоми не завжди можуть свідчити про ПМЛ, негайне медичне обстеження необхідне через небезпечний для життя характер цієї рідкісної інфекції мозку.
Крім того, якщо ви відчуваєте будь-які симптоми ПМЛ (навіть якщо у вас немає РС), обов’язково зверніться до спеціалізованого лікаря, оскільки ПМЛ є дуже складною хворобою. Як і у будь-якому захворюванні, рання допомога є ключовою.