Зміст
Синдром живота з чорносливом, також відомий як синдром Ігл-Барретта або тріади, - це вроджений дефект із особливим набором фізичних проблем, з якими народжується дитина. Ці проблеми:- М'язи живота в передній частині тіла слабкі або відсутні
- Частини сечовивідних шляхів розвиваються аномально. Сюди входять аномальне розширення (розширення) сечових труб, накопичення сечі в протоках, що передають сечу з нирки в сечовий міхур, та / або зворотний потік сечі з сечового міхура в труби та протоки (так званий міхурово-сечовідний рефлюкс).
- У чоловіків (95% випадків) яєчка залишаються вгорі в животі і не опускаються в мошонку.
У немовляти можуть бути інші фізичні проблеми, такі як викривлення хребта, вивих стегна, клишоногість, проблеми з диханням або серцем, шлунково-кишкові проблеми.
Причини
Причина виникнення синдрому невідома, але дослідники вважають, що порушення розвитку плода спричиняє розвиток проблем. Існує думка, що щось блокує частину сечовивідних шляхів плода, і це призводить до аномального розвитку інших частин тракту. Синдром живота з чорносливом спостерігається у 1 із 40000 живонароджених у США
Діагностика
На УЗД під час вагітності іноді можна спостерігати аномальний розвиток сечового міхура та сечовивідних шляхів. Поки плід росте, у його череві розвивається рідина, яка розтягується все більше і більше. Рідина реабсорбується до народження, тому під час народження немовля має в’ялий або зморщений живіт (таким чином, назва «живіт з чорносливом»).
Після народження за допомогою УЗД та рентгенівських знімків можна визначити, який тип аномалій сечовивідних шляхів присутній. Синдром живота з чорносливом часто характеризується:
- Деякі або більшість м’язів живота частково відсутні. Це надає зморшкуватий або схожий на чорнослив зовнішній вигляд.
- Хоча прикріплення м’язів до кісток може бути, м’язи менші та тонші над сечовим міхуром.
- Черевна стінка тонка, сам живіт виглядає великим і пухким, а через тонку черевну стінку видно кишечник.
- Шкірні складки, здається, випромінюються від пупка або йдуть по животу.
- Іноді може бути присутнім складка від пупка до лобкової області, а іноді пупок може бути приєднаний до сечового міхура через канал (урах) або кісту.
- Зниження ребер або звуження грудної клітки може спричинити деформацію грудної клітки у дітей із синдромом.
- Збільшений сечовий міхур присутній майже у всіх випадках.
На жаль, синдром `` Живіт черева '' може мати дуже серйозні наслідки для немовляти. Статистика показує, що 20% немовлят помирають до народження, а 30% помирають від проблем з нирками в перші два роки життя. У решти 50% немовлят спостерігається різний ступінь проблем із сечовипусканням.
Синдром живота з чорносливом часто діагностується під різними назвами, такими як синдром дефіциту м’язів живота, вроджена відсутність м’язів живота, дефіцит м’язів живота, синдром Ігла-Баретта, синдром Обрінського або тріада.
Лікування
Лікувати Ігл-Баретта (синдром черевця черева) не існує, але можна зробити ремонт сечовивідних шляхів. Деякі хірурги намагаються виправити проблеми з плодом ще до його народження, але це мало неоднозначні результати. Дітям, схильним до інфекцій сечовивідних шляхів, проводять профілактичні антибіотики, а хірургічне втручання може привести яєчка хлопчика до мошонки.
Іноді, незважаючи на найкраще лікування, нирки дитини перестають працювати (ниркова недостатність). Лікуванням цього є або діаліз, або трансплантація нирки.
Кращі хірургічні прийоми, особливо за допомогою лапароскопії, зроблять необхідні ремонтні операції для дитини з синдромом жиру живота. Оскільки більше дізнається про синдром, лікування можна вдосконалювати, а дітям допомагати довше виживати.