Зміст
- Що таке атрезія легень?
- Що викликає атрезію легенів?
- Які симптоми атрезії легень?
- Як діагностується атрезія легенів?
- Як лікується атрезія легенів?
- Які ускладнення легеневої атрезії?
- Життя з атрезією легенів
- Коли слід телефонувати до лікаря своєї дитини?
- Ключові моменти щодо атрезії легень
- Наступні кроки
Що таке атрезія легень?
Легенева атрезія (ПА) - це вада серця. Це трапляється, коли серце плода формується не так, як слід. Це може статися протягом перших 8 тижнів вагітності.
ПА - це проблема з відкриттям легеневого клапана. Цей клапан з'єднує правий шлуночок і головну легеневу артерію, яка несе кров до легенів. При атрезії легень кров не може надходити до легенів.
Оскільки кров не може надходити з правого шлуночка в легеневу артерію, вона йде іншими шляхами. Нормальний отвір (foramen ovale) між правою і лівою верхніми камерами (передсердя) серця плода зазвичай закривається незабаром після народження. У новонародженого з ПА він залишається відкритим, щоб пропускати бідну киснем (блакитну) кров з правого передсердя до лівого передсердя, щоб змішатись із багатою киснем (червоною) кров’ю, що повертається з легенів. Потім ця суміш бідної та багатої киснем крові відкачується лівим шлуночком до тіла.
Крім того, новонароджений з ПА повинен покладатися на тимчасовий зв’язок (так званий артеріальний проток) між аортою та легеневою артерією. Артеріальна протока також є частиною нормального кровотоку плода. Але воно також закривається незабаром після народження. Поки він відкритий, частина змішаної крові, що відкачується лівим шлуночком, надходить у легені через відкриту протоку (PDA) і набирає кисень. Коли присутній ПА, а артеріальна протока закривається, кров не надходить до легенів для отримання кисню.
Оскільки кров не отримує достатньої кількості кисню, кожна клітина в організмі новонародженого отримує менше кисню. Новонароджений з атрезією легенів не може довго жити без лікування.
У деяких випадках трикуспідальний клапан або правий шлуночок можуть бути недорозвинені зі значним збільшенням м’яза.
Що викликає атрезію легенів?
Деякі вроджені вади серця можуть частіше траплятися в певних сім'ях (генетичні). Здебільшого невідомої причини.
Які симптоми атрезії легень?
Симптоми можуть траплятися незабаром після народження або пізніше, оскільки артеріальна протока закривається. Найбільш очевидним симптомом є синюватий колір шкіри (ціаноз) у новонародженого.
Ось інші загальні симптоми:
- Прискорене або утруднене дихання
- Погане харчування
- Слабкість і сонливість
- Бліда, прохолодна або липка шкіра
- Судоми
Симптоми ПА можуть виглядати як інші стани здоров'я або проблеми із серцем. Переконайтеся, що ваша дитина звертається до свого медичного працівника для діагностики.
Як діагностується атрезія легенів?
ПА може бути виявлений під час планового УЗД під час вагітності.
При народженні медичні працівники та медсестри обстежать вашу дитину. Вони прослухають серце та легені вашої дитини за допомогою стетоскопа та відмітять будь-які ознаки вади серця.
Тестування на вади серця залежить від віку, стану дитини та інших речей. Деякі тести, які можна зробити, включають:
- Пульсоксиметрія. Це тест для перевірки рівня кисню в крові за допомогою крихітної скоби або стрічки на пальці або нозі дитини. PA викликає низький рівень кисню.
- Рентген грудної клітки. Рентген грудної клітки показує фотографії серця та легенів. Це може показати структурні проблеми, що виникають із ПА.
- Електрокардіограма (ЕКГ). Цей тест реєструє електричну активність серця. Він демонструє ненормальні ритми та навантаження на серцевий м’яз.
- Ехокардіограма (ехо). Ехо використовує звукові хвилі для запису рухомого зображення серця і серцевих клапанів. Цей тест є найкращим для діагностики ПА.
- Катетеризація серця (серцевий перебіг). Дитина отримує ліки, щоб заспокоїти його. Потім тонку, гнучку трубку (катетер) вводять в кровоносну судину в паху і направляють до серця. Серцевий шлях дає дуже детальну інформацію про серце. Це включає вимірювання артеріального тиску та кисню в камерах серця, а також легеневій артерії та аорти. Контрастний барвник також вводять, щоб краще побачити структури в серці.
Як лікується атрезія легенів?
Вашу дитину лікуватиме дитячий кардіолог. Це лікар зі спеціальною підготовкою для лікування серцевих проблем у дітей.
Ваша дитина, швидше за все, перебуватиме у відділенні інтенсивної терапії. Спочатку вашій дитині можуть покласти кисень, а можливо і вентилятор, щоб допомогти дихати. Ваша дитина може отримати внутрішньовенні ліки, щоб допомогти її серцю та легеням працювати краще.
Наступні процедури дають час для вирівнювання рівня кисню в серці вашої дитини під час планування інших ремонтів:
- Внутрішньовенне введення, яке називається простагландин Е1, часто дають, щоб артеріальна протока не закривалася. Це дозволяє крові потрапляти в легені для отримання кисню.
- Для діагностики дефекту може бути проведена серцева каталогія. У деяких випадках легеневий клапан може бути відкритий за допомогою катетеризації, щоб уникнути необхідності операції на відкритому серці. Це лише варіант, якщо трикуспідальний клапан і правий шлуночок мають нормальний розмір.
Хірургічний ремонт
Вашій дитині знадобиться операція для поліпшення припливу крові до легенів. Який тип операції у вашої дитини залежатиме від того, чи може трикуспідальний клапан або правий шлуночок доставити достатньо крові в легені. Зазвичай хірург робить ряд операцій, щоб перенаправити кровотік, щоб забезпечити кров, бідний киснем, потрапити до легенів і забрати кисень. Перша операція може бути зроблена незабаром після народження. Заключна операція робиться, коли дитині виповнилося кілька років.
Які ускладнення легеневої атрезії?
Без хірургічного втручання серце не може перекачувати кисневу кров до тіла і не може підтримувати життя. Хірургічне втручання може бути дуже успішним у пацієнтів із трикуспідальними клапанами та правими шлуночками нормального розміру.
У міру зростання вашої дитини їй, можливо, доведеться обмежити фізичні навантаження. У вашої дитини також можуть бути затримки розвитку. Йому або їй може знадобитися терапія та спеціальна допомога.
Життя з атрезією легенів
Після хірургічного ремонту та часу на відновлення в лікарні ваша дитина зможе повернутися додому. Ваш лікар може порекомендувати знеболюючі препарати, такі як ацетамінофен або ібупрофен, щоб забезпечити дитині комфорт. Команда догляду за серцем вашої дитини поговорить про контроль болю ще до того, як ваша дитина піде додому.
Медсестринський персонал покаже вам, як проводити будь-які спеціальні процедури вдома, якщо це необхідно. Або вам може знадобитися домашнє медичне агентство, яке допоможе. Вашій дитині, ймовірно, знадобляться спеціальні суміші та прикорм, щоб отримати достатнє харчування.
Ви можете отримати інші вказівки від дитячого кардіолога вашої дитини та працівників лікарні.
Світогляд залежить від дитини. Обов’язково регулярно отримуйте подальший догляд у центрі, що пропонує педіатричну вроджену допомогу серця. Вашій дитині, ймовірно, знадобиться додаткова операція.
Після кожної операції ваш дитячий кардіолог буде стежити за одужанням вашої дитини. Він або вона внесе зміни до ліків, допоможе вам вирішити проблеми з годуванням, виміряє рівень кисню та визначить, коли і чи настав час для наступної операції.
Можливо, вашій дитині доведеться тривалий час приймати антибіотики або приймати антибіотики перед стоматологічними або іншими процедурами. Ваш лікар може сказати вам, чи це потрібно.
Важливо, щоб ваша дитина отримувала всі рекомендовані вакцини. Про це поговоріть зі своїм медичним працівником.
Протягом усього життя вашої дитини вагітність та несерцеві операції можуть бути дуже ризикованими. Вони вимагають ретельної оцінки та обговорення з кардіологом.
Ваша дитина потребуватиме регулярного подальшого догляду в центрі, що пропонує педіатричну або дорослу допомогу для вродженого серця до кінця свого життя.
Коли слід телефонувати до лікаря своєї дитини?
Зателефонуйте медичному працівнику вашої дитини, якщо ваша дитина має проблеми з диханням або годуванням або має нові симптоми.
Ключові моменти щодо атрезії легень
- Атрезія легенів - це аномальний розвиток легеневого клапана.
- Без ремонту серце не може перекачувати кисневу кров до тіла і не може підтримувати життя.
- Ваша дитина отримуватиме особливу допомогу в лікарні, доки не вдасться зробити операцію.
- Ваша дитина і надалі потребуватиме особливого догляду після операції та після того, як вона буде вдома. Сюди входять спеціальні суміші та прикорм.
- Ваша дитина потребуватиме подальшого догляду з дитячим кардіологом та дорослим кардіологом, знайомим із вродженими вадами серця.
- Вашій дитині, ймовірно, знадобиться більше операції.
Наступні кроки
Поради, які допоможуть вам отримати максимальну користь від відвідування лікаря вашої дитини:
- Знайте причину візиту та те, що ви хочете статися.
- Перед вашим візитом запишіть запитання, на які потрібно відповісти.
- Під час візиту запишіть назву нового діагнозу та будь-яких нових ліків, методів лікування або тестів. Також запишіть будь-які нові інструкції, які надає вам ваш дитина.
- Дізнайтеся, чому призначаються нові ліки чи засоби та як це допоможе вашій дитині. Також знайте, які побічні ефекти.
- Запитайте, чи можна лікувати стан вашої дитини іншими способами.
- Знайте, чому рекомендується тест або процедура та що можуть означати результати.
- Знайте, чого очікувати, якщо ваша дитина не прийме ліки або не проведе тест або процедуру.
- Якщо ваша дитина призначена для подальшого спостереження, запишіть дату, час та мету цього візиту.
- Знайте, як ви можете зв’язатися з постачальником вашої дитини в неробочий час. Це важливо, якщо ваша дитина захворіла, і ви маєте запитання або потребуєте поради.