Зміст
Легеневий фіброз - це інтерстиціальне захворювання легенів, при якому рубцювання (фіброз) легеневої тканини ускладнює надходження кисню до крові, що призводить до задишки, яка з часом погіршується. Багато випадків не мають відомої причини, хоча вплив певних токсинів, ліків, алергії та інших факторів був пов'язаний. Лікування легеневого фіброзу не існує, але існують ефективні методи лікування симптомів та поліпшення якості життя.Симптоми легеневого фіброзу
Першим симптомом легеневого фіброзу, як правило, є задишка при фізичному навантаженні, яка з часом прогресує до утрудненого дихання у стані спокою. Додаткові симптоми стану включають:
- Сухий кашель
- Непередбачена втрата ваги
- Дискомфорт у грудях
- Втома
- Болі в м’язах і суглобах
- Збільшені кінчики пальців та вигнуті нігті (ключки)
Прогресування захворювання може суттєво відрізнятися. У деяких людей може зайняти багато років, поки дихання ускладниться навіть без активності, тоді як у інших може швидше занепадати.
Причини
При легеневому фіброзі стінки альвеол (крихітні повітряні мішечки в легенях) стають рубцевими, що перешкоджає їх розширенню та скороченню під час дихання. Для більшості людей стан не має помітної причини, і в цьому випадку воно розглядається як ідіопатичний фіброз легенів. Щорічно у 50 000 людей діагностують ідіопатичний фіброз легенів.
Серед відомих потенційних причин фіброзу легенів є:
- Професійний вплив токсинів: Беруть участь небезпечні речовини, такі як азбест, вугілля та пил кремнезему.
- Токсичність наркотиків: Деякі ліки пов’язані з фіброзом легенів.
- Інші захворювання: Такі стани, як ревматоїдний артрит, склеродермія, пневмоніт гіперчутливості, саркоїдоз та синдром Шегрена, можуть спричинити атаку імунної системи організму на легені. Шлунково-стравохідна рефлюксна хвороба (ГЕРХ) також може збільшити ризик легеневого фіброзу, коли вдихаються краплі кислоти зі шлунка, пошкоджуючи легені з часом.
- Радіотерапія: Коли це лікування застосовується при раку легенів, раку молочної залози або лімфомі, воно може травмувати легені та призвести до легеневого фіброзу.
Діагностика
Ваш лікар спочатку проведе фізичний огляд і прослухає ваші легені. Потріскування може бути ознакою того, що у вас фіброз легенів. Вони запитають про будь-яку сімейну історію чи вплив небезпечних матеріалів.
Ваш лікар призначить комбінацію візуалізаційних тестів, таких як рентген та КТ (комп’ютерна томографія) для підтвердження діагнозу. Вони також можуть замовити тести, щоб оцінити, наскільки добре працюють ваші легені, включаючи тести легеневої функції, пульсоксиметрію, стрес-тести на фізичне навантаження та аналіз газів артеріальної крові.
Лікування
Легеневої реабілітації немає, але цим можна керувати. Лікування орієнтоване на полегшення симптомів та уповільнення прогресування захворювання, а також засноване на причині захворювання та наскільки воно важке.
Першим кроком лікування є усунення основної причини, якщо вона відома. Це може означати прийом ліків від такого захворювання, як ГЕРХ, або припинення впливу такої небезпечної речовини, як азбест.
Стратегії лікування фіброзу легенів включають:
- Киснева терапія: Лікар може призначити терапію киснем, якщо рівень кисню становить 88% або менше. Використання кисню може полегшити такі симптоми, як задишка та втома.
- Легенева реабілітація: Програми легеневої реабілітації призначені для зміцнення м’язів, що беруть участь у диханні, навчання безпечним вправам та покращення якості життя. Така програма може включати фізичні вправи, дихальні вправи та санітарну освіту. Команда легеневої реабілітації, як правило, складається з лікарів, медсестер, респіраторних терапевтів, спеціалістів з фізичних вправ, дієтологів та соціальних працівників.
- Ліки: Офев (нінтеданіб) та Есбріет (пірфенідон) схвалені для лікування ідіопатичного фіброзу легенів шляхом уповільнення прогресування захворювання. Крім того, ліки можуть застосовуватися для зменшення запалення легенів при неідіопатичному фіброзі легенів. Ці ліки включають преднізон і CellCept (мофетил мікофенолат / мікофенолова кислота).
- Хірургія: У деяких випадках варіант трансплантації легенів може бути. У 2015 році з приблизно 2000 людей, яким пересадили легені, половина з них мала фіброз легенів.
Впоратися
Коли діагностується такий хронічний стан, як фіброз легенів, нормально відчувати себе вразливим, тривожним і підкресленим, чого чекати. Втома може ускладнити звичайну діяльність, що також може вплинути на настрій. Ви можете знайти підтримку, звернувшись за допомогою до інших. Деякі способи зробити це:
- Поговоріть зі своїм медичним працівником, не лише про свої фізичні симптоми, а й про емоції. Вони можуть надати допомогу та пропозиції щодо подолання стресу та тривоги.
- Зв'яжіться з іншими, хто страждає на фіброз легенів. Ви можете приєднатися до персональних груп підтримки, таких як Клуб кращих людей, що дихають, Американської асоціації легенів, або знайти підтримуючі інтернет-спільноти.
- Попросіть свого лікаря про паліативну допомогу, щоб допомогти впоратися з вашими симптомами. Команда паліативної допомоги включає таких фахівців, як лікарі, медсестри, соціальні працівники та дієтологи, які працюють разом, щоб допомогти вам почуватись комфортніше та покращити якість вашого життя.
- Виділіть час на те, що вам подобається, включаючи відвідування друзів та улюблені захоплення. Киснева терапія може допомогти вам відновити ці заходи з меншою задишкою.
- Дайте собі час відпочити, коли ваше тіло потребує відновлення. Попросіть про допомогу в домашніх справах у сім’ї, друзів та вихователів.
- Безкоштовно зателефонуйте до довідкової служби з питань легенів Американської асоціації легенів за номером 1-800-LUNGUSA Ви можете поговорити з медичним працівником, який допоможе знайти необхідну підтримку та запропонує поради щодо догляду.
Негайно зверніться до свого лікаря, якщо у вас є симптоми депресії та тривоги. Ваш лікар може допомогти вам знайти консультанта, терапевта або іншого професіонала, який може допомогти вам справитись або запропонувати ліки для лікування депресії та тривоги.
Слово з дуже добре
Хоча легеневий фіброз не лікує, існують варіанти лікування, щоб уповільнити прогресування, зменшити симптоми і поліпшити якість вашого життя. Повідомте свого лікаря про будь-які симптоми або побічні ефекти, які ви відчуваєте. Попросіть про допомогу з будь-якими проблемами, з якими ви стикаєтесь у своїй щоденній діяльності. Будучи своїм власним захисником, ви можете допомогти вам відчути більше контролю над своєю хворобою, а в деяких випадках це навіть може покращити результати.