Зміст
- Тип рефрактерної целіакії визначає варіанти лікування
- Лікування може розпочатися з харчової підтримки
- Медикаментозна терапія I типу зазвичай включає стероїди
- Рефрактерна целіакія II типу набагато важче піддається лікуванню
- Ваше лікування вогнетривкою целіакією може тривати довгостроково
Однак хороша новина полягає в тому, що тугоплавкий целіакія надзвичайно рідко. У більшості випадків ваша проблема не є рефрактерна целіакія. Натомість мікроскопічна кількість глютену у вашому раціоні або інший медичний стан, ймовірно, спричиняють ваші постійні симптоми.
Однак, якщо ваш лікар виключає інші причини, і в кінцевому підсумку у вас діагностують рефрактерну целіакію, ви повинні знати, що лікарі здатні успішно лікувати більшість випадків; лікування буде залежати від того, яким типом вогнетривкої целіакії ви страждаєте, а також іншими факторами у вашій історії хвороби та стану.
Тип рефрактерної целіакії визначає варіанти лікування
Існує два типи рефрактерної целіакії: I і II тип. Коли вам поставлять діагноз, ваш лікар скаже вам, який тип у вас є. Як правило, тип I є більш поширеним і легшим для лікування, але останні дослідження показали багатообіцяючі результати для лікування типу II.
За більшості обставин вас лікуватимуть від рефрактерної целіакії в центрі целіакії з досвідом роботи та контролю стану; оскільки вогнетривкий целіакію є настільки рідкісним, багато гастроентерологи раніше не розглядали випадків.
Лікування може розпочатися з харчової підтримки
Вогнетривка целіакія може призвести до значної втрати ваги та недоїдання, навіть якщо ви харчуєтесь повноцінною, збалансованою дієтою без глютену. Це тому, що пошкодження тонкої кишки, відоме як ворсинчаста атрофія, не зажило, незважаючи на вашу ретельну дієту.
Тож ваш лікар може розпочати лікування з перевірки рівня вітамінів, мінералів та інших поживних речовин у вашому організмі та призначивши дієтичну підтримку, щоб допомогти зменшити ваше недоїдання. Для до 60% пацієнтів ця харчова підтримка включає так зване Total Parenteral Nutrition, що являє собою поживний розчин, що надходить безпосередньо у вену, минаючи шлунково-кишковий тракт.
Ваш лікар може також вирішити спробувати так звану сувору елементарну дієту, рідку дієту, яка забезпечує поживні речовини в гіпоалергенній формі, вже розбиті на основні амінокислотні будівельні блоки. Одне невеличке дослідження показало, що вісім із 10 пацієнтів із рефрактерною хворобою I типу показали поліпшення стану кишкових ворсин на такій дієті; шість із них також зазнали поліпшення симптомів.
У кількох випадках, пов’язаних із захворюванням І типу, підтримка харчування та дуже сувора дієта без глютену можуть бути всім необхідним, щоб розпочати зцілення. Але більшість людей також отримують медикаментозне лікування.
Медикаментозна терапія I типу зазвичай включає стероїди
На сьогоднішній день медикаментозне лікування рефрактерної целіакії зосереджено на терапії, призначеній для придушення вашої імунної системи, намагаючись дати кишечнику відпочити від невблаганної аутоімунної атаки. (Пам’ятайте, не сама клейковина спричиняє пошкодження кишечника при целіакії, це реакція вашої імунної системи на глютен. При тугоплавкій целіакії ваша імунна система продовжує атакувати ваш кишечник, хоча клейковини у вашому раціоні більше немає).
Як при резистентній целіакії I типу, так і при II типі, медикаментозне лікування першого ряду, як правило, є формою стероїдних препаратів, відомих як глюкокортикоїди. Глюкокортикоїди часто використовуються для лікування інших аутоімунних станів, таких як ревматоїдний артрит та запальні захворювання кишечника.
Іншим препаратом, який можна використовувати у вашому лікуванні, є азатіоприн, який також діє, пригнічуючи вашу імунну систему. Люди з важким ревматоїдним артритом та ті, хто живе з трансплантованим органом, використовують азатіоприн.
Дослідження показують, що більшість людей з рефрактерною целіакією I типу вступає в стадію ремісії, іншими словами, коли їх симптоми зникають, а кишечник починає заживати завдяки застосуванню стероїдів, можливо в поєднанні з азатіоприном.
Рефрактерна целіакія II типу набагато важче піддається лікуванню
Пацієнти з рефрактерною хворобою II типу часто бачать деяке полегшення симптомів цього режиму прийому препаратів, але, на жаль, їх кишкова оболонка не заживає від цього, і, схоже, не захищає їх від смертельної форми неходжкинського лімфома, пов’язана з целіакією.
В інших клінічних випробуваннях у хворих на рефрактерну хворобу II типу випробувано препарат Кладрибін, потужний препарат для внутрішньовенної хіміотерапії, що застосовується при лейкемії. Одне дослідження, проведене в Нідерландах, показало, що кладрибін дійсно заспокоїв хворобу настільки, щоб відновити її у 18 з 32 пацієнтів. Але, незважаючи на те, що препарат призводить до ремісії деяких пацієнтів, існує певний страх, що він може не запобігти пов'язаній з ентеропатією Т-клітинної лімфомі (EATL); ця рідкісна, смертельна форма лімфоми. EATL вражає пацієнтів типу II непропорційно.
Тим не менше, деякі клініцисти почали використовувати кладрибін як свій перший вибір для лікування рефрактерної целіакії II типу і виявили, що вони можуть ввести приблизно половину своїх пацієнтів у стадію ремісії за допомогою препарату. У цьому ж дослідженні п’ятирічна виживаність у пацієнтів типу II, які відповіли на лікування кладрибіном, становила 83 відсотки порівняно з 22 відсотками у тих, хто не бачив позитивних результатів при лікуванні. Найголовніше, здається, не спостерігалося збільшення рівня лімфоми. Однак ці результати лікування ще не повторені.
Нарешті, для хворих на рефрактерну целіакію II типу, які не реагують на всі інші методи лікування, включаючи кладрибін, щонайменше один центр целіакії, той самий, що опублікував результати випробувань на кладрибіні, протестував аутологічну трансплантацію стовбурових клітин - процедуру, при якій стовбур клітини вашого кісткового мозку збирають, вирощують у лабораторії, а потім пересаджують назад вам після хіміотерапії у високих дозах. Це ризикована процедура з високим рівнем ускладнень, включаючи смерть.
В одному медичному дослідженні, яке включало резистентну целіакію II типу та аутологічну трансплантацію стовбурових клітин, у 11 із 13 пацієнтів симптоми значно покращились протягом року після процедури стовбурових клітин. Одна людина померла від самої процедури трансплантації, а дві третини пацієнтів були ще живі через чотири роки. Один пацієнт розробив EATL.
Ваше лікування вогнетривкою целіакією може тривати довгостроково
Щоб запобігти рецидиву вашої тугоплавкої целіакії, можливо, вам доведеться приймати стероїди необмежено довго. Але тривале вживання стероїдів створює власні ризики (включаючи високий рівень цукру в крові, витончення кісток та підвищений ризик інфекцій). Крім того, тривале використання стероїдів підвищує ризик розвитку лімфоми, і, звичайно, у хворих на целіакію, що не є тугоплавкими, ризик розвитку цієї форми раку вже набагато вищий за звичайний.
Отже, дослідники вивчають інші потенційні медикаментозні засоби лікування рефрактерної целіакії, включаючи препарат, що називається месалазин, протизапальний препарат, який в даний час використовується для лікування запальних захворювань кишечника, який був протестований у пацієнтів типу I. Більше досліджень цієї рідкісної форми целіакії, швидше за все, буде опубліковано найближчим часом.
Тим часом, незалежно від довготривалого лікування, яке вам рекомендується, вам потрібно буде підтримувати тісний контакт зі своїм лікарем та стежити за будь-якими ознаками (такими як поновлення ваги та діарея), які свідчать про вашу рефрактерну целіакію. виходить із стану ремісії.