Зміст
- Чому люди з серповидноклітинною анемією ризикують інсульт?
- Симптоми
- Що робити, якщо я думаю, що хтось переживає інсульт?
- Фактори ризику
- Профілактика
- Наскільки TCD виявляє пацієнтів, яким загрожує інсульт?
- Як запобігти інсульту, якщо ТСР ненормальний?
- Чи завжди моїй дитині доведеться бути на хронічному переливанні крові?
Без належного обстеження одинадцять відсотків дітей з серповидноклітинною анемією перенесуть інсульт до 20 років. Приблизно у кожного четвертого пацієнта до 45 років настане інсульт. Почуття подібних новин про вашу маленьку дитину може бути шокуючим, але за умови належного обстеження цей ризик може значно зменшитися.
Чому люди з серповидноклітинною анемією ризикують інсульт?
У більшості дітей із серповидноклітинною анемією спостерігається ішемічний інсульт, що означає, що кровотік не може потрапити в одну область мозку. Серпоподібні клітини пошкоджують оболонку великих артерій (кровоносні судини, що несуть кисень до тканин) мозку, в результаті чого вони стають більш вузькими. Ці вузькі кровоносні судини, швидше за все, закупорюються згустком серповидних клітин. Коли це відбувається, кровотік блокується, і кисень не може доставлятися до певної ділянки мозку, що спричиняє пошкодження.
Симптоми
Інсульти у дітей із серповидно-клітинною анемією схожі на інсульти у літніх людей. Діти можуть відчувати:
- Слабкість на одній стороні тіла
- Опущення обличчя
- Невиразна мова
- Візуальні зміни розмитості зору або подвійного зору
- Труднощі при ходьбі або зниження координації
Що робити, якщо я думаю, що хтось переживає інсульт?
Зателефонуйте 911. Інсульт, незалежно від причини, є невідкладною медичною допомогою. Раннє лікування є ключовим для запобігання довгостроковим ускладненням.
Фактори ризику
Ризик розвитку ішемічного інсульту найвищий у дітей віком до десяти років. Цей ризик зменшується приблизно до 30 років, потім ризик знову збільшується. Ризик геморагічних інсультів (інсультів, спричинених кровотечею) найвищий у підлітків та молодих людей.
Ризик інсульту найвищий у пацієнтів із гемоглобіном СС та бета-нулевими таласеміями серпа.Ризик у пацієнтів із гемоглобіном СК та бета-серпом та таласемією (особливо у маленьких дітей) значно менший, тому скринінг не рекомендується у цих пацієнтів, якщо немає додаткових занепокоєнь.
Профілактика
Наприкінці 1980-х - на початку 1990-х років дослідники визначили, що транскраніальний допплер (TCD) може бути використаний для скринінгу пацієнтів з серповидноклітинною анемією для визначення ризику ішемічного інсульту. TCD - це неінвазивне ультразвукове дослідження, яке використовується для вимірювання потоку крові через основні артерії мозку. Для цього ультразвуковий зонд розміщують на скронях, де кістка черепа тонша, що дозволяє техніку виміряти швидкість кровотоку. Виходячи з цих значень, TCD можуть бути позначені як нормальні, умовні та ненормальні. Незважаючи на те, що діти з умовними значеннями ТКД мають дещо вищий ризик інсульту, діти з аномальними ТКЗ мають найвищий ризик і повинні бути включені в план профілактичного лікування.
Хоча TCD здається простим тестом, це не так просто, як здається. Існує багато факторів, які можуть вплинути на вимірювання під час TCD. Лихоманка та хвороби тимчасово підвищують значення TCD. І навпаки, переливання крові тимчасово знижує значення TCD. По суті, ваша дитина повинна бути на стані свого базового стану здоров’я, коли виконується ТСР.
Сон також впливає на приплив крові до мозку, тому седація (введення ліків, що допомагають пацієнту розслабитися / заснути під час процедури) або сон під час іспиту не рекомендується. Маленьким дітям може бути важко співпрацювати і бути спокійним, але батьки можуть допомогти, погравши фільм або читаючи книги під час процедури.
Наскільки TCD виявляє пацієнтів, яким загрожує інсульт?
Виявлення аномальної ТКР з подальшим негайним початком лікування зменшило ризик інсульту у дітей із серповидно-клітинною анемією з 11 відсотків до 1 відсотка. Не всі діти з аномальними ТКР продовжували б інсульт без лікування, але оскільки інсульт може мати серйозні довгострокові наслідки, усіх пацієнтів лікують однаково.
Як запобігти інсульту, якщо ТСР ненормальний?
Якщо у вашої дитини з серповидно-клітинною анемією спостерігається ненормальний ТКР, рекомендується повторити ТКЗ через один-два тижні. Якщо TCD знову є ненормальним, рекомендується розпочати його з програми хронічного переливання крові.
Клінічне дослідження STOP-1 показало, що започаткування програми хронічного переливання крові значно знижує ризик інсульту. Хронічна трансфузійна терапія складається з переливання крові кожні три-чотири тижні. Мета трансфузій - знизити відсоток гемоглобіну S з більш ніж 95 відсотків до менш ніж 30 відсотків, щоб зменшити ризик серповидних клітин, що перекривають потік крові в артеріях мозку.
Чи завжди моїй дитині доведеться бути на хронічному переливанні крові?
Можливо, не. У недавньому багатоінституційному дослідженні TWiTCH конкретні пацієнти (на основі таких речей, як рівень гемоглобіну S, візуалізація мозку, показники TCD, які повернулись до норми) змогли перейти від хронічної трансфузійної терапії до терапії гідроксисечовиною. Цих пацієнтів повільно відлучали від переливання крові, оскільки лікування гідроксисечовини повільно збільшували.
Пацієнтам із суттєвими змінами в судинах головного мозку може знадобитися тривала хронічна трансфузійна терапія, подібно до пацієнтів, які перенесли інсульт.