Зміст
Трахео-стравохідний свищ - це стан, при якому стравохід (трубка, що з’єднує шлунок із задньою частиною горла), і трахея (дихальна труба) пов’язані. Цей ненормальний зв’язок може дозволити їжі потрапляти в дихальні шляхи та легені, що призводить до серйозних ускладнень дихання. Трахеоезофагеальна нориця (ТЕФ) найчастіше є вродженим дефектом, що означає, що він виникає під час розвитку дитини в утробі матері і присутній при народженні. Однак рідше ТЕФ можна придбати через травму чи злоякісне утворення.Вроджений трахеоезофагеальний свищ
У Сполучених Штатах вроджений ТЕФ зустрічається приблизно в 1 з кожних 2000-4000 живонароджених дітей. Зазвичай його діагностують протягом першого року життя, причому випадки дорослих із вродженим ТЕФ надзвичайно рідкісні. Це пов’язано з тим, що ТЕФ може спричинити летальні ускладнення. До розробки сучасних хірургічних методів відновлення стану ТЕФ часто приводив до смерті ураженого немовляти.
Існують різні типи вроджених ТЕФ, і вони класифікуються залежно від того, де стравохід пов’язаний з трахеєю та чи є атрезія стравоходу (ЕА) чи ні. Атрезія стравоходу - це місце, де стравохід формується не повністю. У більшості випадків стравохід не пов’язаний зі шлунком, а просто закінчується пакетиком.
Багато дітей, які народилися з ТЕФ, мають також інші вроджені аномалії. До вроджених станів, які були пов’язані з ТЕФ, належать:
- Синдром Дауна
- Проблеми з серцем, включаючи дефект шлуночкової перегородки, артеріоз явної протоки, тетралогію Фалло, дефект міжпередсердної перегородки та правобічну дугу аорти
- Вади розвитку нирок або уретри, такі як підковова нирка або гіпоспадія
- Аномалії шлунка, кишечника або заднього проходу
- Аномалії опорно-рухового апарату, включаючи сколіоз, полідактилію або синдактилію
Трахео-стравохідний свищ може бути більш поширеним серед недоношених дітей. Багатоводдя (надлишок навколоплідних вод) під час вагітності може бути ознакою ТЕФ.
Набутий трахеоезофагеальний свищ
Травма або хвороба
Травма шиї або грудної клітки також може спричинити трахео-стравохідний свищ, хоча це трапляється рідко. У цих випадках ТЕФ зазвичай з’являється через кілька днів після початкової травми в результаті некрозу тканин (смерті).
Травма, що призводить до ТЕФ, може бути спричинена введенням ендотрахеальної трубки для полегшення дихання. Ендотрахеальні трубки зазвичай вводять в медичних закладах, щоб допомогти диханню, коли людина проходить загальний наркоз або відчуває утруднення дихання через травму чи хворобу. Ви частіше отримуєте ТЕФ, що включає дихальну трубку, якщо ви проводите тривалий час на апараті штучної вентиляції легенів.
Трахеоезофагеальні свищі також рідко можуть виникати під час трахеостомії - процедури, коли на шиї роблять розріз для введення дихальної трубки в трахею. Це трапляється приблизно у 0,5% усіх пацієнтів, які проходять трахеостомію.
Відомо, що інфекції, зокрема туберкульоз, викликають ТЕФ. Стан також пов'язаний з розривом дивертикулів.
Рак
Рак легенів і рак стравоходу може призвести до трахеоезофагеального свища. Частота зустрічається рідко при обох типах раку, але вища при раку стравоходу, ніж при раку легенів. Хоча рідкісні випадки набутого ТЕФ через злоякісне утворення є дуже серйозними та часто смертельними.
Симптоми
Симптоми трахеоезофагеального свища можуть включати:
- Немовлята можуть мати білий пінистий слиз навколо носа та рота
- Утруднене дихання, ненормальні дихальні звуки
- Ціаноз (шкіра з синім відтінком, спричинена зниженням рівня кисню)
- Труднощі з годуванням, включаючи блювотні проколи або задуху під час спроби їсти
- Кашель
- Надмірна слина або спльовування
- Здуття живота
- Лихоманка (якщо їжа потрапила в легені)
- У рідкісних випадках, коли у дорослої людини спостерігається вроджений ТЕФ, у них могла бути повторна аспіраційна пневмонія
Діагностика
Під час вагітності можна запідозрити вроджений ТЕФ, якщо на УЗД виявляється надлишок навколоплідних вод, усередині шлунка немає рідини, живіт дуже маленький, є стравохідний мішечок і вага плоду нижча, ніж повинна бути. Хоча ці ознаки можуть змусити вашого лікаря запідозрити атрезію стравоходу (ЕА) та / або ТЕФ, вони також можуть виникати при інших станах здоров'я та не є остаточними.
Після народження вроджений ТЕФ зазвичай діагностується протягом перших 12 днів життя. Атрезію стравоходу можна діагностувати, пропускаючи носогастральний зонд через ніс, намагаючись дістати шлунок. Якщо присутній ЕА, зонд коротко зупиниться, оскільки не зможе дістатися до шлунка.
Рівні рентгенограми грудної клітки (рентген), без контрасту, використовуються для діагностики вродженого ТЕФ. Вони виявлять стиснуту або відхилену (поза центром) трахею. Якщо сталася аспіраційна пневмонія, це також можна візуалізувати. Для підтвердження діагнозу рідко потрібні додаткові обстеження. Однак багатоканальні КТ-скани іноді використовуються для діагностики або для керівництва лікуванням, оскільки вони дають високоякісне зображення.
Немовлятам з вродженим ТЕФ можуть знадобитися інші обстеження, щоб перевірити наявність вроджених вад, таких як серцеві аномалії. Їх слід визначити перед тим, як проходити лікування ТЕФ / ЕА.
Придбаний ТЕФ часто діагностується за допомогою ендоскопії або бронхоскопії. Ці процедури передбачають введення невеликої трубки з камерою на кінець через ніс або задню частину горла в стравохід або трахею. Камера дозволяє вашому лікарю візуалізувати ці структури та побачити TEF або EA. Під час цих процедур вам дадуть ліки, щоб зробити вас комфортнішими.
Лікування
Хірургічний ремонт необхідний у всіх випадках трахео-стравохідного свища. До розвитку хірургічних методик стан майже завжди був летальним.
Рівень виживання у здорових немовлят, які мають вроджений ТЕФ, при хірургічному втручанні становить близько 100%. Однак рівень виживання та потенційні ускладнення хірургічного втручання залежать від багатьох факторів, включаючи тип наявного ТЕФ. Важливо, щоб процедуру робив досвідчений хірург у лікарні, який може надати спеціалізовану допомогу пацієнтам з TEF / EA.
Оскільки ТЕФ може спричинити такі серйозні ускладнення для здоров’я, може знадобитися стабілізація деяких пацієнтів перед тим, як вони зможуть пройти операцію. Наявність вад серця, аспіраційної пневмонії або інших проблем зі здоров'ям, пов'язаних з ТЕФ, може затримати операцію. Якщо хірургічне втручання затягується, часто встановлюють G-трубку (трубку, яка йде із зовнішньої сторони живота безпосередньо в шлунок), щоб забезпечити правильне харчування.
Як тільки їх стан стабільний, навіть дуже маленькі немовлята, яким лише кілька днів, можуть пройти хірургічне відновлення для TEF / EA. Це слід робити в лікарні з відділенням інтенсивної терапії новонароджених (NICU).
Процедура
Можуть застосовуватися різні хірургічні методи залежно від точного розташування ТЕФ та наявності ЕА чи ні. Іноді процедура проводиться поетапно (особливо якщо присутній ЕА). Часто розріз роблять збоку грудної клітки між ребрами, через які закривається отвір між трахеєю і стравоходом.
Якщо також присутній ЕА, це відновлюється шляхом зшивання верхньої та нижньої частин стравоходу назад, щоб вона стала однією безперервною трубкою, що з'єднує задню частину горла та шлунок. Іноді верхня і нижня частини стравоходу знаходяться занадто далеко один від одного, щоб просто відновити зв’язок. У цьому випадку трахея буде відремонтована на одному етапі операції, а стравохід, як правило, відновлюється пізніше.
Іноді процедура розширення стравоходу, яка називається розширенням стравоходу, також необхідна, щоб допомогти ковтати. Цю процедуру, можливо, доведеться зробити кілька разів.
Потенційні ускладнення хірургії
Ускладнення, які можуть виникнути під час самої операції або в період відновлення, включають побічні реакції на загальну анестезію, включаючи злоякісну гіпертермію, утруднене дихання або алергічні реакції, кровотечі або інфекції. Ваш лікар повинен обговорити з вами усі потенційні ризики перед операцією, щоб ви могли приймати обґрунтовані рішення щодо своєї допомоги.
Після операції існує ймовірність того, що трахео-стравохідний свищ повториться, і його доведеться хірургічно відновлювати знову. Це частіше трапляється, якщо вам доведеться проводити багато часу на апараті штучної вентиляції легенів після операції. Також рецидив є більш вірогідним у певних типів ТЕФ через розташування нориці. Якщо рецидив ТЕФ все ж трапляється, у вас можуть виникнути ускладнення, включаючи проблеми з диханням або аспіраційну пневмонію.
У пацієнтів з атрезією стравоходу часто спостерігаються труднощі з ковтанням та гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ). У більшості людей з ЕА спостерігається порушення моторики стравоходу через порушення функції нервів стравоходу. Тяжкість ураження стравоходу нервом безпосередньо пов’язана з тяжкістю майбутніх ускладнень.
Як вже зазначалося, труднощі з ковтанням можна вирішити шляхом розширення (розширення) стравоходу. тоді як ГЕРХ зазвичай лікують ліками, які називаються інгібіторами протонної помпи. Якщо ГЕРХ важко контролювати і зберігається протягом тривалого періоду часу, можуть виникнути інші ускладнення, такі як стравохід Баррета або рак стравоходу. Ці два останні ускладнення зазвичай виникають лише у важких випадках тривалої ГЕРХ.