Зміст
- Гострий вегетативний параліч
- Ідіопатична ортостатична гіпотензія
- Вторинна ортостатична гіпотензія
- Синдром Райлі-Дей
- Травма та вегетативна нервова система
- Дисавтономія через наркотики та токсини
- Інші Дизавтономії
Гострий вегетативний параліч
Гострий вегетативний параліч, вперше описаний у 1975 році, залишається надзвичайно рідкісним, але служить хорошим прикладом того, що відбувається, коли всі вегетативні нервові функції порушені. Симптоми з’являються протягом тижня або декількох тижнів із повною втратою більшості вегетативних функцій і включають сухість очей, ортостатичну гіпотензію, відсутність слиновиділення, імпотенцію, порушення функції сечового міхура та кишечника, а також біль у животі та блювота.
Вражаються як парасимпатичні, так і симпатичні волокна, хоча інші нерви щадяться. Поперекова пункція може продемонструвати підвищений вміст білка в лікворі. Причину виявляють рідко, хоча це, швидше за все, аутоімунне захворювання, подібне до синдрому Гійєна-Барре. Найкраще лікування незрозуміле, хоча деякі пропонують поліпшення після обміну плазми або введення IVIG.
Ідіопатична ортостатична гіпотензія
Рідкісне дегенеративне захворювання, ідіопатична ортостатична гіпотензія виникає в середині та пізньому віці і включає ураження постгангліонарних симпатичних нейронів, які заважають серцю прискорюватися при необхідності.
Це трапляється дуже рідко; більш поширена центральна прегангліонарна дисавтономія включає дегенерацію частини спинного мозку, через яку вегетативні нервові волокна рухаються в бічному розі. У будь-якому випадку лікування починається з неінвазивних змін способу життя, включаючи носіння напірних панчох і повільний перехід від сидячого стану до стоячого. Якщо цього недостатньо, можуть знадобитися такі ліки, як мідодрин або Флорінеф.
Вторинна ортостатична гіпотензія
У цій дуже поширеній формі диссавтономії периферична нейропатія, така як діабетична, також впливає на периферичну вегетативну нервову систему. Існує безліч інших причин, включаючи вживання алкоголю, дефіцит поживних речовин або токсичний вплив.
Дисавтономія, що супроводжує діабетичну нейропатію, особливо поширена і може проявлятися імпотенцією, діареєю та запорами, на додаток до ортостатичної гіпотензії. Ці симптоми можуть бути або не бути такими важкими, як супутні сенсорні зміни, спричинені діабетичною периферичною нейропатією.
Важливо також зазначити, що ці периферичні невропатії іноді ставлять діагноз діабету, і деякі лабораторні тести, що використовуються для діагностики діабету, такі як рівень гемоглобіну А1с, все ще можуть бути в межах норми. Іншими словами, периферичні нерви можуть бути більш чутливими, ніж діагностичні тести, що використовуються лікарями для виявлення діабету.
Інші форми периферичної нейропатії, такі як викликана амілоїдозом, мають ще сильніші дисавтономії. Спадкова невропатія, спричинена хворобою Фабрі (дефіцит альфа-галактозидази), також може спричинити виражену дисавтономію.
Синдром Райлі-Дей
Хоча приблизно чверть людей у віці старше 65 років мають якийсь тип дисавтономії, як свідчить ортостатична гіпотензія, дисавтономія набагато рідше зустрічається у зовсім молодих. Винятком є спадкова дизавтономія, яка називається синдромом Райлі-Дей.
Синдром Райлі-Дая успадковується аутосомно-рецесивно, що означає, що батьки можуть не постраждати, хоча дитина хворіє на це захворювання. Симптоми включають постуральну гіпотензію, лабільний артеріальний тиск, погану регуляцію температури, гіпергідроз, циклічне блювоту, емоційну лабільність та зниження больової чутливості. Ці симптоми, ймовірно, спричинені порушенням нормальної клітинної міграції під час розвитку.
Травма та вегетативна нервова система
Симпатичні нерви проходять через спинний мозок у так званих проміжних бічних клітинних стовпах. Якщо ці стовпці перервані через травму з гіпотонією, це може призвести до втрати потовиділення, паралічу сечового міхура та нерухомості шлунково-кишкового тракту; це відоме як спинномозковий шок.
Введення налоксону, здається, пом'якшує деякі симптоми: симпатична та парасимпатична функції через деякий час повернуться, але вони більше не будуть знаходитися під контролем вищих структур.
Наприклад, якщо артеріальний тиск падає, периферичні кровоносні судини не стискаються, оскільки це залежить від зв'язку між мозковим мозком у стовбурі мозку та рештою тіла через спинний мозок. Однак інші рефлекси залишаться цілими. Наприклад, якщо шкіру затиснути на руці, кровоносні судини на цій руці стиснуться, що призведе до підвищення тиску в цій кінцівці.
Люди, які страждають на тетраплегію внаслідок травми спинного мозку, також можуть страждати від так званої вегетативної дисрефлексії. Артеріальний тиск підвищується, частота серцевих скорочень сповільнюється, а частини нижче вогнища ураження можуть також почервоніти і надмірно пітніти, крім спазмів ніг і мимовільного спорожнення сечового міхура. Вегетативна дисрефлексія може загрожувати життю, якщо не лікувати її негайно.
Важкі травми голови або мозкові крововиливи також можуть виділяти катехоламіни надниркових залоз і підвищувати симпатичний тонус. Іноді маси можуть тиснути на стовбур мозку, що призводить до інтенсивної гіпертонії, нерегулярного дихання та уповільнення роботи серця, що називається реакцією Кушинга, похмурим показником підвищення внутрішньочерепного тиску.
Дисавтономія через наркотики та токсини
Спинномозковий шок схожий на інші вегетативні кризи, що називаються "симпатичними бурями", які можуть бути спричинені вживанням деяких наркотиків, таких як кокаїн. Багато призначені ліки діють на вегетативну нервову систему, і це, на жаль, стосується багатьох токсинів. Наприклад, фосфорорганічні інсектициди та зарин викликають надсильну активність парасимпатиків.
Інші Дизавтономії
Гіпергідроз є менш небезпечним для життя, але все ще потенційно незручним дизавтономією, що призводить до неадекватно сильного потовиділення. На відміну від цього, ангідроз призводить до занадто слабкого потовиділення, що може бути небезпечним, якщо призведе до перегріву. Феномен Рейно спричиняє зменшення припливу крові до пальців на холоді і часто асоціюється з периферичною нейропатією або захворюванням сполучної тканини, як склеродермія.
Порушення функції сечового міхура є загальним явищем і може виникати внаслідок багатьох різновидів проблем, включаючи дисавтономію. Іннервація сечового міхура є складною, і, здавалося б, простий акт сечовипускання насправді покладається на тісну співпрацю між довільними, симпатичними та парасимпатичними нервовими функціями. Можливо, оскільки правильна робота сечового міхура залежить від такої кількості різних компонентів, не дивно, що проблеми є загальними і можуть включати або нетримання, або затримку сечі.
Неможливо розглянути всі аспекти дизавтономії в одній статті. На додаток до того, що ми охопили, іноді можуть впливати лише частини тіла, такі як око (як при синдромі Горнера) або кінцівка (як при рефлекторно-симпатичній дистрофії). Ця стаття може послужити загальним вступом та стимулювати подальше читання для тих, хто хоче отримати більше інформації.