Зміст
Гіпопаратиреоз - це рідкісний стан, що характеризується зниженою функцією або відсутністю паратиреоїдного гормону (ПТГ). ПТГ працює з нирками та кістками, щоб підтримувати баланс кальцію та фосфору в організмі. Дефіцит ПТГ може спричинити низький рівень кальцію (гіпокальціємія) та високий рівень фосфору, що призводить до різноманітних проблем, які найчастіше стосуються м’язів, нервових закінчень, кісток та шкіри.ПТГ виробляється паращитовидними залозами - чотирма маленькими залозами внутрішньої секреції, розташованими поруч із щитовидною залозою. Гіпопаратиреоз може виникнути, якщо паращитовидні залози не функціонують оптимально, якщо вони відсутні, або якщо нирки або кістки не реагують на ПТГ як слід.
Симптоми
Ознаки та симптоми гіпопаратиреозу найчастіше пов’язані з низьким рівнем кальцію. У важких ситуаціях підвищений рівень фосфору може також мати певні наслідки.
Загальні наслідки гіпопаратиреозу включають:
- Волосся, яке сухе або легко ламається, втрата волосся
- Ламкі нігті, гребені в цвяхах
- Суха, груба або товста шкіра
- Втома
- Депресія
- Тривога
- Головні болі
- Поколювання в пальцях рук і ніг / губах (парестезії)
- М'язові посмикування
- Судоми в м’язах або біль
- Порушення формування зубів
- Камені в нирках
До важких наслідків гіпопаратиреозу, які зустрічаються рідше, належать:
- Катаракта
- Відкладення кальцію в органах тіла, особливо в нирках
- Порушення серцебиття (аритмії)
- Слабкість дихальних м’язів і проблеми з диханням
- Судоми
- Ларингоспазм (закриття верхніх дихальних шляхів)
- Серцева недостатність
Рідше наслідки гіпопаратиреозу, які конкретно обумовлені високим рівнем фосфору, включають:
- Запор
- Нудота
- Діарея
- Сверблячий
- Червоні очі
- Можливий підвищений ризик раку
Найважливішим ефектом гіперфосфатемії (високий рівень фосфору) є насправді низький вміст кальцію, що є наслідком складної взаємодії між кальцієм, фосфором, кістками, нирками та ПТГ.
Причини
Гіпопаратиреоз має низку причин, характер яких допомагає класифікувати захворювання.
Первинний гіпопаратиреоз - це хвороба паращитовидних залоз, тоді як вторинний гіпопаратиреоз виникає внаслідок пошкодження залоз.
Іноді неможливо встановити причину, і стан може бути віднесено до категорії ідіопатичного гіпопаратиреозу.
Причини первинного гіпопаратиреозу включають:
- Народження з неправильним функціонуванням, неправильним формуванням або відсутністю паращитовидних залоз (вроджений гіпопаратиреоз)
- Народження від матері, яка має надлишок ПТГ або високий рівень кальцію під час вагітності, що може спричинити у дитини тимчасовий або довготривалий гіпопаратиреоз
- Генетичні стани, які можуть призвести до неадекватного розвитку та функцій паращитовидних залоз, такі як синдром ДіГеорджа та сімейний ізольований гіпопаратиреоз
- Антитіла, які атакують паращитовидну тканину, перешкоджаючи залозам виробляти ПТГ (як у випадку з аутоімунним гіпопаратиреозом)
Причини вторинного гіпопаратиреозу:
- Травматичне пошкодження голови або шиї, що погіршує роботу залози
- Хірургічне пошкодження паращитовидних залоз або їх кровопостачання, яке може статися після операції на щитовидній залозі з приводу раку щитовидної залози, зоба, вузликів або гіпертиреозу. (Післяопераційний гіпопаратиреоз може з часом зникнути.)
- Променеве лікування раку голови / шиї, яке може пошкодити паращитоподібні залози
- Інвазія раку щитовидної залози або метастатичного раку з інших місць тіла
- Гемохроматоз і таласемія, які можуть призвести до накопичення заліза по всьому тілу, включаючи паращитоподібні залози, і наслідком дисфункції
- Хвороба Вільсона, генетичний стан, який може спричинити надлишок рівня міді
- Надзвичайно низький рівень магнію, необхідного для виділення ПТГ паращитовидними залозами
Як правило, ви можете зробити достатньо ПТГ, якщо у вас лише одна або частина паращитовидної залози. Однак пошкодження всього регіону може спричинити симптоми.
Діагностика
Оцінка симптомів гіпопаратиреозу зазвичай починається з лабораторного дослідження, що вимірює рівень електролітів у крові, включаючи кальцій і фосфор. Поєднання низького рівня кальцію та високого рівня фосфору, як правило, викликає подальше тестування рівня ПТГ для перевірки гіпопаратиреозу.
Контрольні діапазони
- Рівень кальцію: нормальний діапазон від 8,5 до 10,5 мг / дл
- Рівні фосфору: нормальний діапазон від 2,5 до 4,5 мг / дл
- Рівні ПТГ: Нормальний діапазон від 10 до 65 нг / л
Якщо ви перенесли операцію на щитовидній залозі, опромінення або травму шиї, можливо, розвиток гіпопаратиреозу вже можна було передбачити як можливе ускладнення вашого стану. Однак у дітей або у дорослих, у кого в анамнезі не було пошкоджень шиї, можуть проводитися тести для оцінки причини гіпопаратиреозу.
Тести для оцінки гіпопаратиреозу включають:
- Аналізи крові: Додаткові рівні електролітів, які, можливо, ще не були перевірені, включаючи магній, залізо та мідь, можуть бути оцінені для виявлення причини гіпопаратиреозу, а також пов'язаних з ними порушень електролітів.
- Аналіз сечі: Концентрацію електролітів у сечі вимірюють, коли у вас є ненормальний рівень у крові. Це допомагає вашому лікареві визначити, чи втрачаєте ви кальцій і фосфор у сечі, чи у вас загалом низький рівень.
- Тести зображень: Комп’ютерна томографія шиї (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) дозволяє виявити пухлини або інші структурні аномалії поблизу паращитовидних залоз.
- Генетичні та метаболічні тести: Ваш лікар може шукати причини гіпопаратиреозу, такі як синдром Кернса-Сейра або синдром MELAS, на основі інших ваших ознак та симптомів, оскільки ці порушення пов'язані з іншими проблемами, крім гіпопаратиреозу.
Ефекти гіпопаратиреозу також повинні бути оцінені та простежені, щоб визначити правильний курс лікування.
- Тести на щільність кісткової тканини та рентген можуть визначити, чи впливав низький рівень кальцію на кістки.
- Електрокардіограма (ЕКГ) може виявити порушення серцевого ритму.
Лікування
Лікування гіпопаратиреозу включає додаткові кальцій і вітамін D, що приймаються в пероральній формі. Вітамін D допомагає організму засвоювати кальцій і виводить надлишок фосфору, тому діє так само, як і ПТГ, і може допомогти компенсувати дефіцит гормону.
Вплив сонця є важливим способом підвищення рівня вітаміну D, навіть якщо ви приймаєте добавки з вітаміном D. Рекомендована кількість - від 10 до 15 хвилин прямих сонячних променів принаймні двічі на тиждень. Не проводьте надмірно багато часу на сонці, оскільки це може збільшити ризик раку шкіри.
Добавки кальцію приймають у вигляді карбонату кальцію або цитрату кальцію, причому кожна доза не перевищує 500 мг, максимум 2000 мг на день. Вітамін D приймається як кальцитріол (1,25-дигідроксивітамін D), який поставляється в таблетках по 0,25 або 0,5 мкг або у вигляді перорального розчину.
Ці дози ліків регулюються залежно від рівня кальцію та фосфору, і, як правило, їх слід приймати кілька разів на день, щоб запобігти надмірним коливанням рівня крові. При прийомі цих добавок періодично контролюватимуть рівень кальцію та фосфору, щоб переконатися, що вони знаходяться в межах норми.
Якщо рівень кальцію стає різко низьким, можливо, вам доведеться внутрішньовенно вводити кальцій, щоб швидко потрапити в кров, щоб запобігти серйозним ускладненням.
Якщо ваші рівні та симптоми не полегшуються кальцієм та вітаміном D, вам можуть призначити рекомбінантний ПТГ. Зазвичай ці ліки доставляються за допомогою ін’єкцій двічі на день або за допомогою насосного механізму, подібного до інсулінової помпи.
Дієта та спосіб життя
Харчуватися дієтою, багатою кальцієм і низьким вмістом фосфору, важливо, якщо у вас гіпопаратиреоз, навіть якщо ви лікуєтесь вітаміном D або рекомбінантним ПТГ.
До продуктів, багатих кальцієм, належать:
- Мигдаль
- Абрикоси
- Квасоля
- масло печінки тріски
- Молочні продукти
- Темно-зелені листові овочі (шпинат / капуста / брокколі)
- Риба (устриці / лосось)
- Укріплені пластівці для сніданку
- Укріплений апельсиновий сік
- Гриби
- Овес
- Чорнослив
Ваш лікар може порекомендувати уникати таких продуктів, багатих фосфором:
- Кава
- Яйця
- Обіднє м’ясо
- червоне мясо
- Рафіновані продукти (білий хліб, макарони)
- Ковбаса
- Безалкогольні напої
- Трансжири (містяться в таких продуктах, як хлібобулочні вироби, виготовлені з укороченням, закуски, смажена їжа, вершки та маргарин)
Слово з дуже добре
Гіпопаратиреоз - рідкісний стан, який часто є частиною синдрому, що характеризується безліччю системних проблем. Якщо у вас або вашої дитини є гіпопаратиреоз, існує ряд наслідків, і вам доведеться бути дуже уважними до лікування, щоб запобігти ускладненням. Однак при належному лікуванні стан можна добре контролювати.