Зміст
- Що викликає амілоїдоз?
- Симптоми серцевого амілоїдозу
- Як діагностується амілоїдоз серця?
- Як лікується амілоїдоз серця?
- Лікування серцевої недостатності
- Лікування розладу, що викликає амілоїдоз
- Слово з дуже добре
При серцевому амілоїдозі ці амілоїдні білки відкладаються в серцевому м’язі.Амілоїдні відкладення роблять м’язові стінки серця жорсткими, що спричиняє як діастолічну дисфункцію, так і систолічну дисфункцію.
При діастолічній дисфункції серце не може нормально розслабитися між серцевими ударами, тому воно заповнює кров менш ефективно. При систолічній дисфункції амілоїдні відкладення послаблюють здатність серцевого м’яза нормально скорочуватися.
Отже, серцевий амілоїдоз впливає на серцеву функцію як під час діастоли (фаза розслаблення серцебиття), так і систоли (фаза скорочення серцебиття).
- Докладніше про те, як б’ється серце.
Як наслідок патологічної діастолічної та систолічної дисфункції серцева недостатність є поширеною у людей, які страждають на серцевий амілоїдоз. Вони, як правило, розвивають досить важку, генералізовану серцево-судинну нестабільність, а також загрожують життю серцеві аритмії. Амілоїдоз серця - це дуже серйозний стан, який зазвичай значно зменшує тривалість життя.
Що викликає амілоїдоз?
Існує кілька станів, які можуть спричинити накопичення амілоїдних білків у тканинах, включаючи серце. До них належать:
- Первинний амілоїдоз. Назва "первинний амілоїдоз" спочатку позначала тип амілоїдозу, у якого неможливо встановити жодної причини. Сьогодні, як відомо, первинний амілоїдоз є наслідком розладу плазматичних клітин. (Плазматичні клітини - це білі кров'яні клітини, які виробляють антитіла). , це форма множинної мієломи. При первинному амілоїдозі аномальний білок, який накопичується, називається «легким амілоїдним ланцюгом» або білком AL. Близько 50 відсотків людей із серцевим амілоїдозом мають первинний амілоїдоз із амілоїдними відкладеннями типу AL. при цьому виді серцевого амілоїдозу зазвичай також розвиваються амілоїдні відкладення в нирках, печінці та кишечнику.
- Вторинний амілоїдоз. Вторинний амілоїдоз зустрічається у людей, які мають якусь форму хронічного запального захворювання, особливо вовчак, запальну хворобу кишечника або ревматоїдний артрит. В цих умовах хронічне запалення може призвести до надмірного утворення "амілоїдного білка типу А" (також званий білком АА). При вторинному амілоїдозі амілоїдний білок АА відкладається найчастіше в нирках, печінці, селезінці та лімфатичних вузлах. Однак вторинний амілоїдоз зазвичай не впливає на серце. Лише близько 5 відсотків серцевого амілоїдозу спричинене відкладеннями білка АА.
- Старечий амілоїдоз. Старечий амілоїдоз отримав свою назву завдяки тому, що майже завжди спостерігається у літніх чоловіків, найчастіше у чоловіків старше 70 років. У цьому стані виникають надмірні відкладення нормального амілоїдного білка, який виробляється в печінці, званий білком TTR. При старечому амілоїдозі відкладення білка TTR часто знаходяться виключно в серці. На старечий амілоїдоз припадає близько 45 відсотків випадків серцевого амілоїдозу.
Симптоми серцевого амілоїдозу
Серцевий амілоїдоз впливає як на наповнення серця (діастола), так і на перекачування серця (систола), тому не слід дивуватися тому, що загальна серцева функція, як правило, значно погіршується у людей із таким станом.
Найвидатнішим результатом серцевого амілоїдозу є серцева недостатність. Насправді симптоми серцевої недостатності - головним чином виражена задишка та значний набряк (набряк) - це те, що зазвичай призводить до діагностики амілоїдозу.
При серцевому амілоїдозі, спричиненому білком AL (первинний амілоїдоз), поряд із серцем часто страждають і органи черевної порожнини. Отже, у цих людей спостерігаються шлунково-кишкові симптоми, такі як втрата апетиту, раннє насичення та втрата ваги. Крім того, відкладення білка AL також мають тенденцію накопичуватися в дрібних кровоносних судинах, що може спричинити легкі синці, стенокардію або кульгавість (судоми м’язів при напрузі).
Люди з серцевим амілоїдозом особливо схильні до синкопе (епізоди втрати свідомості), спричинені генералізованою серцево-судинною нестабільністю. Синкопа через серцевий амілоїдоз може бути зловісною ознакою, оскільки вона, як правило, вказує на те, що серцево-судинний резерв розтягнутий майже за його межі. Зокрема, люди з амілоїдозом, що вражає їх серце і судини, можуть навіть не на мить відновитись після будь-якої події, яка серйозно загрожує серцево-судинній системі. Така подія може включати вазовагальний епізод, який може просто викликати кілька моментів запаморочення у іншої людини.
Отже, коли раптова смерть настає у людей із серцевим амілоїдозом, раптовий серцево-судинний колапс, як правило, є причиною. Це суттєво контрастує з людьми, які переживають раптову смерть від інших видів серцевих захворювань, у яких серцева аритмія (особливо шлуночкова тахікардія або фібриляція шлуночків) зазвичай є причиною. Отже, введення імплантованого дефібрилятора людям із серцевим амілоїдозом, навіть якщо непритомність спричинена серцевою аритмією, часто не продовжує виживання. Коли люди з серцевим амілоїдозом відчувають непритомність, ризик раптової смерті протягом наступних кількох місяців високий.
При серцевому амілоїдозі амілоїдні відкладення часто трапляються в електропровідній системі серця. (Прочитайте про систему провідності.) При старечому амілоїдозі білкові відкладення типу TTR часто призводять до значної брадикардії (уповільненого серцевого ритму) і потребують імплантації постійного кардіостимулятора. Однак при амілоїдозі типу АЛ брадикардія є рідкістю і зазвичай не призводить до кардіостимулятора.
Люди з серцевим амілоїдозом часто схильні легко утворювати тромби як в судинах, так і в серці, що призводить до значно підвищеного ризику інсульту та тромбоемболії.
Периферична нейропатія також є частою проблемою у людей з амілоїдозом АЛ.
Як діагностується амілоїдоз серця?
Лікарі повинні враховувати можливість серцевого амілоїдозу, коли у людини спостерігається серцева недостатність з незрозумілих причин, особливо якщо задишка та набряки є найбільш відомими симптомами.
У людини з новою серцевою недостатністю наявність низького кров’яного тиску, збільшення печінки, периферичної нейропатії або білка в сечі також повинно пам’ятати про можливість серцевого амілоїдозу.
Електрокардіограма при серцевому амілоїдозі може демонструвати низьку напругу (тобто електричний сигнал менший, ніж зазвичай), але, як правило, саме ехокардіограма дає найкращі підказки для правильного діагнозу.
На ехокардіограмі часто спостерігається потовщення серцевого м’яза обох шлуночків. Крім того, самі амілоїдні відкладення часто створюють на луні зображення виразний «іскристий» вигляд із боку серцевого м’яза. Тромби в серці також спостерігаються досить часто.
Хоча ехокардіограма, як правило, веде до діагностики, для встановлення діагнозу амілоїдозу потрібна біопсія тканини, яка виявляє амілоїдні відкладення. У людей з амілоїдозом АЛ біопсію часто можна отримати з черевного жиру або біопсії кісткового мозку. Однак необхідна біопсія серця при амілоїдозі TTR (а іноді навіть при амілоїдозі AL). Біопсію серця зазвичай роблять за допомогою техніки катетеризації серця.
Як лікується амілоїдоз серця?
Взагалі, серцевий амілоїдоз має поганий прогноз. Однак останніми роками були розроблені нові терапевтичні підходи до серцевого амілоїдозу, і люди з цим захворюванням мають підстави дещо сподіватися більше, ніж могли бути кілька років тому.
Лікування серцевого амілоїдозу можна розглядати у двох частинах: лікування серцевої недостатності та лікування основного захворювання, що утворює амілоїдні відкладення.
Лікування серцевої недостатності
Лікування серцевої недостатності, спричиненої серцевим амілоїдозом, значно відрізняється від лікування серцевої недостатності, спричиненої іншими станами. Тоді як бета-адреноблокатори та інгібітори АПФ є основними засобами лікування більшості різновидів серцевої недостатності, ці препарати (як і блокатори кальцієвих каналів) насправді можуть погіршити амілоїдну серцеву недостатність. Ці обмеження роблять медикаментозне лікування серцевої недостатності через амілоїдоз головною проблемою.
Застосування петльових діуретиків, таких як фуросемід (Lasix), є основою медичної терапії при серцевому амілоїдозі. Ці препарати зазвичай досить ефективні для зменшення досить сильного набряку, який часто супроводжує цей стан, а також можуть істотно полегшити задишку (інший поширений симптом). Петльові діуретики часто застосовуються у високих дозах і за необхідності їх можна вводити внутрішньовенно.
Бета-блокатори не слід застосовувати при серцевому амілоїдозі. Здатність серця до накачування сильно обмежена в цьому стані, і в той же час серце не може наповнити кров дуже ефективно. Як результат, підвищений пульс необхідний для підтримки адекватного серцевого викиду при серцевому амілоїдозі. Це означає, що бета-блокатори, уповільнюючи частоту серцевих скорочень, можуть спричинити раптову декомпенсацію у цих людей. Блокатори кальцію також можуть уповільнити пульс, і їх також слід уникати.
У людей з амілоїдозом АЛ-типу інгібітори АПФ можуть спричинити глибоке (і, можливо, смертельне) зниження артеріального тиску - можливо, тому, що відкладення амілоїду в периферичних нервах утримує судинну систему від компенсації падіння тиску, яке часто викликають інгібітори АПФ. Це сильне падіння артеріального тиску, як правило, не спостерігається у людей з амілоїдозом TTR, і у цих осіб інгібітори АПФ можна спробувати обережно.
Трансплантація серця не є варіантом для людей з амілоїдозом типу AL, оскільки вони, як правило, мають значні захворювання в ряді інших органів. Хоча у людей з амілоїдозом типу TTR зазвичай хвороба обмежена серцем, вони, як правило, занадто старі, щоб вважати їх придатними кандидатами для трансплантації серця. Трансплантація може бути варіантом для рідкісної молодої людини, яка страждає на серцевий амілоїдоз типу TTR.
Лікування розладу, що викликає амілоїдоз
Первинний амілоїдоз типу AL. Цей тип амілоїдозу, як правило, викликаний аномальним клоном плазматичних клітин, які виробляють велику кількість амілоїду типу AL. Отже, в останні роки були розроблені хіміотерапевтичні схеми для спроби знищити аномальний клон клітин. Найчастіше рекомендується лікування високими дозами мелфалану з трансплантацією кісткового мозку. На жаль, люди з АЛ-амілоїдозом, які страждають на серце, часто недостатньо здорові, щоб переносити такий вид агресивної терапії. Однак у цих осіб можуть бути використані інші схеми хіміотерапії, і у більшості з них спостерігається принаймні часткова відповідь. Якщо амілоїдоз АЛ можна діагностувати і лікувати до того, як він стане масштабним, поліпшення результатів набагато ймовірніше.
Вторинний амілоїдоз. Лише незначна частина людей із серцевим амілоїдозом страждає цим захворюванням. Однак агресивне лікування основного запального розладу може уповільнити прогресування амілоїдозу.
Старечий амілоїдоз. У людей із серцевим амілоїдозом, спричиненим амілоїдом TTR, надлишок білка виробляється в печінці. Виявляється, амілоїдоз типу TTR буває двох типів. У одного з цих типів, рідкісного різновиду, який спостерігається у молодих людей, трансплантація печінки видаляє джерело амілоїдного білка типу TRR і зупиняє прогресування амілоїдозу. На жаль, у людей похилого віку, які мають більш типовий, старечий амілоїдоз типу TTR, трансплантація печінки, здається, не впливає на прогресування захворювання.
Розслідуються ліки, спрямовані на „стабілізацію” білка TTR, щоб він більше не накопичувався у вигляді амілоїдних відкладень. Перший із цих препаратів, тафамідис, знизив смертність та госпіталізацію у пацієнтів із старечим серцевим амілоїдозом у дослідженні, опублікованому в 2018 році, і зараз рекомендується терапія для багатьох людей із старечим амілоїдозом. U
Слово з дуже добре
Серцевий амілоїдоз - це дуже серйозний стан, який викликає значні симптоми та значно зменшує тривалість життя. Кілька основних станів можуть спричинити амілоїдоз, а оптимальне лікування - і певною мірою прогноз - залежить від типу амілоїдного білка, який відкладається в тканинах.
Незважаючи на ці похмурі факти, досягнуто значного прогресу у розумінні різних типів серцевого амілоїдозу та у розробці оптимальних стратегій лікування кожного з них.
- Поділіться
- Перевернути
- Електронна пошта
- Текст