Зміст
- Огляд
- Характеристика
- Рівень виживання
- Ознаки та симптоми
- Фактори ризику для трансформації
- Лікування та прогноз
- Майбутні дослідження
RS відноситься до розвитку високоякісної неходжкинської лімфоми у людини, яка має хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) / малу лімфоцитарну лімфому (ЛЛЛ). Відомо, що трапляються й інші варіанти РС, такі як трансформація в лімфому Ходжкіна. Подальше пояснення цих термінів та їх значення.
Огляд
РС розвивається у того, хто вже має рак лейкоцитів. Цей перший рак має дві різні назви, залежно від того, де в організмі виявлено рак: Він називається ХЛЛ, якщо рак в основному виявляється в крові та кістковому мозку, і ЛЗН, якщо він знаходиться переважно в лімфатичних вузлах. CLL використовується для посилання на обидві умови в цій статті.
Не кожен із ХЛЛ розвиває синдром Ріхтера
Розвиток РС у людей з ХЛЛ є відносно рідкісним явищем. За підрахунками, опублікованими в 2016 році, трансформація Ріхтера відбувається лише приблизно у 5 відсотків пацієнтів з ХЛЛ. Інші джерела посилаються на діапазон від 2 до 10 відсотків. Якщо РС трапляється з вами, дуже незвично, що це може статися одночасно з діагнозом ХЛЛ. Люди, які розвивають РС від ХЛЛ, зазвичай роблять це через кілька років після діагностики ХЛЛ.
Новий рак, як правило, поводиться агресивно
Новий рак виникає, коли людина з ХЛЛ розвиває так зване перетворення, найчастіше до високоякісної неходжкинської лімфоми (НХЛ). "Високосортний" означає, що рак, як правило, зростає швидше і стає більш агресивним. Лімфома - рак лейкоцитів лімфоцитів.
Згідно з одним дослідженням, близько 90 відсотків перетворень з ХЛЛ відбувається у тип НХЛ, який називається дифузною великою В-клітинною лімфомою, тоді як близько 10 відсотків перетворюється на лімфому Ходжкіна. У цьому випадку його фактично називають "варіантом Ходжкіна із синдромом Ріхтера (HvRS)", і незрозуміло, чи відрізняється прогноз від лімфоми Ходжкіна. Можливі й інші перетворення від CLL.
Чому його називають синдромом Ріхтера?
Вперше нью-йоркський патологоанатом на ім’я Моріс Н. Ріхтер вперше описав синдром в 1928 році. Він писав про 46-річного працівника судноплавства, який потрапив до лікарні і прогресував поступово вниз, що призводив до смерті. В ході розтину аналізу він встановив, що раніше існувала одна злоякісна пухлина, але з неї, схоже, виникла нова злоякісна пухлина, яка швидше зростала, зачіпала та руйнувала тканину, яка була старою ХЛЛ.
Він висунув теорію про те, що ХЛЛ існував набагато довше, ніж хто-небудь знав у цього пацієнта, також писав про два раки або ураження, заявляючи: «Можливо, розвиток одного з уражень залежало від існування іншого . "
Характеристика
У хворих на РС розвивається агресивне захворювання із швидким збільшенням лімфатичних вузлів, збільшенням селезінки та печінки та підвищеним рівнем маркера в крові, відомого як лактатдегідрогеназа в сироватці крові.
Рівень виживання
Як і у випадку з усіма лімфомами, статистику виживання важко інтерпретувати. Окремі пацієнти відрізняються своїм загальним станом здоров’я та силою до встановлення діагнозу. Крім того, навіть два раки з одним і тим самим можуть вести себе по-різному у різних людей. Однак при РС новий рак є більш агресивним. У деяких людей з РС повідомлялося про виживання із статистичним середнім значенням менше 10 місяців від встановлення діагнозу. Однак деякі дослідження показали середнє виживання 17 місяців, а інші люди з РС можуть жити довше; Трансплантація стовбурових клітин може дати шанс на тривале виживання.
Ознаки та симптоми
Якщо ваш ХЛЛ трансформувався в дифузну велику В-клітинну лімфому, ви помітите помітне погіршення симптомів. Характеристики РС включають швидкий ріст пухлини з екстранодальним ураженням або без нього, тобто новоутворення можуть обмежуватися лімфатичними вузлами, або рак може охоплювати інші органи, крім лімфатичних вузлів, такі як селезінка та печінка.
Ви можете зазнати:
- Швидко збільшуються лімфатичні вузли
- Дискомфорт у животі, пов’язаний із збільшенням селезінки та печінки, званої гепатоспленомегалією
- Симптоми низького рівня еритроцитів (анемія), такі як відчуття надмірної втоми, блідість шкіри, задишка
- Симптоми низького рівня тромбоцитів (тромбоцитопенія), такі як легкі синці та незрозумілі кровотечі
- Ознаки екстранодальної участі, включаючи незвичні ділянки, такі як мозок, шкіра, шлунково-кишкова система, шкіра та легені
Фактори ризику для трансформації
Ризик розвитку РС від ХЛЛ не пов'язаний зі стадією вашого лейкозу, тим, як довго у вас він був, або типом відповіді на терапію, яку ви отримували. Насправді вчені не до кінця розуміють, що насправді викликає перетворення.
Давніші дослідження описували, що у деяких пацієнтів, клітини ХЛЛ яких мають специфічний маркер, який називається ZAP-70, може бути підвищений ризик трансформації. Порушення TP53 та аномалії c-MYC є найпоширенішими генетичними ураженнями, пов'язаними з трансформацією Ріхтера. Рідше , Мутації NOTCH1 також були описані у пацієнтів з трансформацією Ріхтера. У дослідженні, опублікованому в березні 2020 року дослідниками клініки Мейо, середній вік діагнозу трансформації Ріхтера становив 69 років, тоді як більшість пацієнтів (72,5%) були чоловіками. У цій серії пацієнти з трансформацією Ріхтера, які не отримували попереднього лікування ХЛЛ, мали значно кращу загальну виживаність із середньою загальною виживаністю приблизно чотири роки.
Інша теорія полягає в тому, що саме тривалий проміжок часу з пригніченою імунною системою від ХЛЛ є причиною трансформації. У інших типів пацієнтів, у яких протягом тривалого часу знижена імунна функція, наприклад, у ВІЛ або у людей, яким пересадили органи, також підвищений ризик розвитку НХЛ.
Як би там не було, не схоже, що ви можете щось зробити, щоб викликати чи запобігти перетворенню вашого CLL.
Лікування та прогноз
Лікування РС зазвичай включає протоколи хіміотерапії, які зазвичай використовуються для НХЛ. Ці режими зазвичай дають загальний коефіцієнт відповіді близько 30 відсотків. На жаль, середня виживаність при регулярній хіміотерапії становить менше шести місяців після трансформації РС. Однак у клінічних випробуваннях постійно випробовуються нові методи терапії та їх комбінації.
В даний час лікування трансформації Ріхтера з дифузною великоклітинною В-клітинною лімфомою складається із комбінованої хіміотерапії та ритуксимабу. Додавання до хіміотерапії CHOP офатумумабу - моноклонального антитіла, яке націлене на унікальний міток на В-лімфоцитах, призвело до загальної відповіді 46% в одному дослідженні. Однак, на жаль, було відмічено значну кількість серйозних побічних явищ, і, як наслідок, цей засіб в даний час не рекомендується регулярно. Більшості пацієнтів, які є кандидатами на трансплантацію, рекомендується немієлоаблативна алогенна трансплантація гемопоетичних клітин після досягнення першої ремісії.
Деякі менші дослідження розглядали використання трансплантації стовбурових клітин для лікування цієї популяції. Більшість пацієнтів у цих дослідженнях отримували багато попередніх хіміотерапій. З усіх типів трансплантації стовбурових клітин, які були протестовані, немієлоаблативна трансплантація мала меншу токсичність, краще приживлення та можливість ремісії. Потрібні подальші дослідження, щоб з’ясувати, чи є це життєздатним варіантом для пацієнтів з РС.
Майбутні дослідження
Для поліпшення виживання хворих на РС вчені повинні краще зрозуміти, що спричиняє трансформацію з ХЛЛ. Отримавши більше інформації про РС на клітинному рівні, можна розробити більш цілеспрямовані терапії проти цих специфічних відхилень. Однак експерти застерігають, що, оскільки існує низка складних молекулярних змін, пов'язаних з РС, можливо, ніколи не буде єдиного "універсального" цілеспрямованого лікування, і що будь-який із цих препаратів, швидше за все, повинен поєднуватися із звичайною хіміотерапією, щоб отримати їх найкращий ефект. Поки вчені розкривають причини РС, вони бачать, що РС не є єдиним єдиним або послідовним процесом.
Тим часом пацієнтам, котрі перенесли ХЛЛ у РС, рекомендується брати участь у клінічних дослідженнях, щоб покращити можливості лікування та результати згідно з чинними стандартами.