Зміст
Синдром Солодкого - рідкісний стан, який включає хворобливі висипання, як правило, поряд з лихоманкою. Висипання прорізуються здебільшого на шкірі рук, шиї, голови та тулуба. Причина синдрому Світла до кінця не відома, але існує кілька типових сценаріїв, коли воно, як відомо, трапляється.У деяких людей це, здається, викликається інфекцією або, можливо, пов’язано із запальними захворюваннями кишечника та вагітністю; в інших це може бути пов’язано з раком, найчастіше гострим мієлолейкозом; ще інші мають індуковану наркотиками форму синдрому Світта.
Синдром Солодкого може зникнути сам по собі, але його зазвичай лікують кортикостероїдними таблетками, такими як преднізон. Синдром Солодкого також відомий як гострий фебрильний нейтрофільний дерматоз або хвороба Гомма-Баттона.
Симптоми
Синдром Солодкого відзначається наступними симптомами:
- Лихоманка
- Маленькі червоні горбки на ваших руках, шиї, голові або тулубі, які швидко ростуть, поширюючись на хворобливі скупчення діаметром близько дюйма
- Висип може різко з’явитися після лихоманки або інфекції верхніх дихальних шляхів.
Типи синдрому Солодка
Стан ідентифікується за трьома різними типами:
Класичний
- Зазвичай у жінок у віці від 30 до 50 років
- Часто передує інфекція верхніх дихальних шляхів
- Може бути пов’язано із запальними захворюваннями кишечника та вагітністю
- Близько 1/3 пацієнтів мають рецидив синдрому Солодкого
Асоційоване з злоякісністю
- Можливо, у когось, хто вже знає, що хворий на рак
- Можливо, у когось, чий рак крові або солідна пухлина раніше не були виявлені
- Найчастіше пов’язаний з гострим мієлолейкозом, але можливі й інші види раку, такі як молочна залоза або товста кишка
Індуковані наркотиками
- Найчастіше це трапляється у пацієнтів, які отримували стимулюючий фактор гранулоцит-колонії, який застосовується для підвищення білих кров’яних клітин
- Однак інші ліки також можуть бути пов’язані; наркотики пов'язані до синдрому Світта відносять азатіоприн, певні антибіотики та деякі нестероїдні протизапальні препарати
Залучення поза шкірою
Зважаючи на рідкісність синдрому Світта, обмеженість даних та безліч можливих основних станів, не всі висновки, пов’язані з цим розладом, обов’язково походять від самого синдрому.
Тим не менш, вважається, що синдром Солодкого потенційно залучає інші тканини та органи, крім шкіри. Було задокументовано участь кісток і суглобів, а також участь центральної нервової системи - "нейро-солодке захворювання", яке вже було описано. Також можуть постраждати очі, вуха та рот. Ніжні червоні горбки можуть поширюватися від зовнішнього вуха до каналу та барабанної перетинки. Очі можуть бути залучені, з набряком, почервонінням та запаленням. Можуть розвинутися виразки на язиці, всередині щоки та ясен. Також повідомляється про запалення та / або збільшення внутрішніх органів живота та грудної клітки.
Фактори ризику
Синдром Світла є дуже рідкісним, тому фактори ризику у нього не настільки розвинені, як для деяких інших хвороб. Загалом, жінки частіше хворіють на синдром Світла, ніж чоловіки, і, хоча у старших дорослих та навіть у немовлят може розвинутися синдром Світта, люди віком від 30 до 60 років є основною ураженою віковою групою.
Крім того, умови, що визначають типи, перераховані вище, можуть вважатися факторами ризику, тому синдром Світта іноді асоціюється з раком, може бути пов'язаний з чутливістю до певних препаратів, він може спричинити інфекцію верхніх дихальних шляхів (і багато людей повідомляють про наявність грипу як симптоми до появи висипу), і це також може бути пов'язано із запальним захворюванням кишечника, яке включає хворобу Крона та виразковий коліт. У деяких жінок синдром Світта розвивався і під час вагітності.
Діагностика
Синдром Солодкого можна запідозрити або розпізнати, досліджуючи висип, однак для діагностики та / або виключення інших причин часто необхідні різні тести.
Зразок вашої крові може бути надісланий до лабораторії для пошуку надзвичайно великої кількості білих кров'яних тілець та / або наявності порушень крові.
Може бути проведена біопсія шкіри або видалення невеликого шматочка ураженої шкіри для дослідження під мікроскопом. Синдром Світа має характерні відхилення: запальні клітини, переважно зрілі білі кров'яні клітини нейтрофільного типу, інфільтруються і, як правило, розташовані у верхньому шарі живої частини шкіри. Слід зазначити, що збудники інфекцій можуть виявити подібні результати в шкірі, тому було висловлено припущення, що, можливо, було б доцільно також провести вибірку для дослідження на бактерії, грибки та віруси.
Найбільш послідовні лабораторні результати у пацієнтів із синдромом Світа - це підвищений вміст білих кров’яних тілець та нейтрофілів у крові та підвищена швидкість осідання еритроцитів або ШОЕ. Тим не менш, підвищений рівень лейкоцитів не завжди спостерігається у всіх пацієнтів із підтвердженим біопсією синдромом Світа.
Лікування
Синдром Солодкого може пройти сам по собі без будь-якого лікування, однак лікування є ефективним і, як правило, працює швидко. Не виліковуючись, висип може тривати від тижня до місяця. Найпоширенішими ліками, що застосовуються при синдромі Світта, є кортикостероїди. Можуть застосовуватися пероральні кортикостероїди, такі як преднізон, особливо якщо у вас уражено кілька ділянок шкіри. Ці ліки є системними, тобто вони поширюються по всьому тілу, а не лише по шкірі.
Інші форми стероїдів, такі як креми або мазі, іноді застосовуються при менших, менш поширених висипаннях. Коли людина з синдромом Солодкого не переносить системних кортикостероїдів або має побічні ефекти при тривалому застосуванні кортикостероїдів, можуть застосовуватися інші ліки, такі як дапсон, йодид калію або колхіцин.
У пацієнтів із синдромом Світта можуть розвинутися ускладнення внаслідок ураження шкіри, станів, пов'язаних із синдромом Світла, або обох. Антимікробну терапію можна застосовувати, якщо виразки на шкірі від висипу ризикують заразитися вторинно.
Увага до будь-яких станів, пов'язаних із синдромом Світла, також може бути важливою частиною лікування самого синдрому Світла. Наприклад, симптоми, пов'язані з синдромом, іноді зменшуються при лікуванні або вилікуванні основного злоякісного захворювання.
Слово з дуже добре
Такі ліки, як кортикостероїди, можуть полегшити синдром, але також важлива увага до основних супутніх захворювань. Якщо у вас індукований наркотиками тип синдрому Світта, після припинення дії збудника захворювання, як правило, але не завжди, покращується і мимовільно відновлюється.
Очевидно, що не кожен із синдромом Світ має рак; і в ході дослідження, в якому взяли участь 448 людей із синдромом Світа, лише у 21 відсотка (або 96 із 448 осіб) було виявлено гематологічну злоякісну пухлину або солідну пухлину. Однак слід зазначити, що синдром Світа іноді може призвести до виявлення невідомого раку, а також те, що рецидив асоційованого із злоякісними захворюваннями синдрому Світа може сигналізувати про рецидив раку.