Зміст
Недиференційоване захворювання сполучної тканини (UCTD) та змішане захворювання сполучної тканини (MCTD) - це стани, які мають деяку схожість з іншими системними аутоімунними або захворюваннями сполучної тканини, але існують відмінності, які роблять їх різними.При системному аутоімунному захворюванні уражається весь організм, а імунна система, яка зазвичай захищає організм, атакуючи іноземних загарбників, атакує власні тканини організму. Як випливає з назви, при захворюваннях сполучної тканини сполучна тканина піддається нападу та ураженню. Сполучна тканина підтримує і з’єднує різні частини тіла і включає шкіру, хрящі та інші тканини.
Змішана хвороба сполучної тканини - це аутоімунне захворювання з перекриваються характеристиками п’яти інших захворювань сполучної тканини - системний червоний вовчак, склеродермія, поліміозит, ревматоїдний артрит (РА) та синдром Шегрена. Іноді це називають синдромом перекриття. Навпаки, недиференційоване захворювання сполучної тканини не має достатньої кількості ознак або критеріїв, щоб класифікувати його як будь-яке з аутоімунних або сполучнотканинних захворювань.
Особливості недиференційованої хвороби сполучної тканини
Пацієнти з недиференційованою хворобою сполучної тканини мають симптоми (наприклад, біль у суглобах), результати лабораторних тестів (наприклад, позитивний ANA) або інші особливості системного аутоімунного захворювання, але вони не відповідають критеріям класифікації специфічних захворювань сполучної тканини, таких як вовчак. , ревматоїдний артрит, синдром Шегрена, склеродермія або інші. Коли недостатньо характеристик, які можна класифікувати як будь-яке захворювання сполучної тканини, стан класифікується як "недиференційований".
Термінологія недиференційованого захворювання сполучної тканини вперше увійшла в дію у 1980-х роках. В основному його застосовували до пацієнтів, які, як вважалося, перебувають на ранніх стадіях захворювання сполучної тканини. Латентний вовчак та неповний червоний вовчак - це інші назви, що використовувались для опису цієї групи пацієнтів.
Вважається, що 30% або менше пацієнтів з недиференційованою хворобою сполучної тканини переходять до остаточного діагнозу захворювання сполучної тканини. Приблизно одна третина переходить у стадію ремісії, а решта підтримують легкий перебіг недиференційованої хвороби сполучної тканини.
Характерні симптоми недиференційованого захворювання сполучної тканини включають артрит, артралгію, явище Рейно, лейкопенію (низький вміст лейкоцитів), висипання, облисіння, виразки в роті, сухість у роті, сухість у роті, субфебрильну температуру та світлочутливість. Як правило, не вражається неврологічне захворювання або захворювання нирок, а також печінка, легені або мозок. Більшість пацієнтів з недиференційованим захворюванням сполучної тканини, можливо, 80%, мають простий профіль аутоантитіл, часто анти-Ro або анти-RNP аутоантитіла. U
Діагностування та лікування UCTD
В рамках діагностичного процесу недиференційованого захворювання сполучної тканини необхідна повна історія хвороби, фізичний огляд та лабораторне дослідження, щоб виключити можливість інших ревматичних захворювань. Щодо лікування недиференційованих захворювань сполучної тканини, офіційних наукових досліджень щодо конкретних методів лікування недиференційованого захворювання сполучної тканини не проводилось. Підбір лікування, як правило, ґрунтується на представлених симптомах та попередньому успіху лікаря у призначенні певного лікування ревматичних захворювань.
Зазвичай лікування ХГЗТ складається з певної комбінації анальгетиків та НПЗЗ для лікування болю, місцевих кортикостероїдів для шкіри та слизових тканин та Плакенілу (гідроксихлорохіну) як протиревматичного препарату, що модифікує захворювання (DMARD). Якщо реакція недостатня, можна короткочасно додавати низькі дози перорального преднізону. Високі дози кортикостероїдів, цитотоксичних препаратів (наприклад, Цитоксан) або інших DMARDS (таких як Імуран), як правило, не застосовуються. Метотрексат може бути варіантом для важко піддається лікуванню випадків недиференційованого захворювання сполучної тканини.
Суть
Прогноз недиференційованого захворювання сполучної тканини напрочуд хороший. Існує низький ризик прогресування до чітко визначеного захворювання сполучної тканини, особливо серед пацієнтів, які страждають на незмінене недиференційоване захворювання сполучної тканини протягом 5 років і більше.
Більшість випадків залишаються помірними, а симптоми лікуються без необхідності застосовувати важкі імунодепресанти.