Зміст
- Симптоми
- Походження
- Гідроцефалія
- Діагностика
- Чого очікувати
- Лікування
- Прогноз
- Віковий діапазон і захворюваність
- Генетика
Симптоми
Існує безліч симптомів медуллобластоми. До них належать:
- Головні болі
- Запаморочення
- Погана рівновага та координація
- Млявість
- Незвичайні рухи очей
- Нечіткість зору або подвійне бачення
- Слабкість обличчя або обвислість обличчя або століття
- Слабкість або оніміння однієї сторони тіла
- Втрата свідомості
Симптоми медуллобластоми можуть виникати через пошкодження мозочка або тиск на сусідні структури мозку, такі як стовбур мозку, або в результаті гідроцефалії (надлишкового тиску рідини в мозку).
Походження
Медуллобластома бере свій початок у мозочку, розташованому в ділянці черепа, що описується як задня ямка. Цей регіон включає не тільки мозочок, а й стовбур мозку.
Мозочок контролює рівновагу і координацію і розташований позаду стовбура мозку. Стовбур мозку включає середній мозок, понс та довгастий мозок і забезпечує зв'язок між мозком та рештою тіла, а також контролює такі життєво важливі функції, як дихання, ковтання, частота серцевих скорочень та артеріальний тиск.
По мірі зростання медуллобластоми всередині мозочка вона може стискати пон та / або довгастий мозок, спричинюючи подальші неврологічні симптоми, включаючи подвійне бачення, слабкість обличчя та зниження свідомості. Нерви, що знаходяться поруч, також можуть здавлюватися медуллобластомою.
Гідроцефалія
Накопичення рідини, яке виробляє тиск у мозку, є однією з характеристик медуллобластоми, хоча не у всіх, хто страждає медулобластомою, розвивається гідроцефалія.
Задня ямка, це область, де розташовані стовбур мозку та мозочок, живиться особливим типом рідини, що називається ліквором (ліквором), як і решта мозку. Ця рідина тече по всьому простору, який охоплює і оточує головний і спинний мозок. За звичайних умов у цьому просторі немає жодних бар’єрів.
Часто медуллобластома фізично перешкоджає вільно протікає спинномозковій рідині, викликаючи надмірну рідину в мозку та навколо нього. Це називається гідроцефалією. Гідроцефалія може викликати біль у голові, неврологічні симптоми та млявість. Неврологічні пошкодження можуть призвести до постійних когнітивних та фізичних вад.
Видалення зайвої рідини часто необхідне. Якщо рідину потрібно видаляти неодноразово, може знадобитися VP (вентрикулоперитонеальний) шунт. VP-шунт - це трубка, яку можна хірургічно помістити в мозок для стабільного зменшення надлишкового тиску рідини.
Діагностика
Діагностика медуллобластоми базується на декількох методах, які зазвичай застосовуються в комбінації.
Навіть якщо у вас є симптоми, які зазвичай пов'язані з медуллобластомою, дуже ймовірно, що у вас насправді немає медуллобластоми, оскільки це відносно рідкісне захворювання. Однак якщо у вас є якісь із симптомів, характерних для медулобластоми, важливо негайно звернутися до лікаря, оскільки причиною може бути медулобластома або інший серйозний неврологічний стан.
- Історія та фізикальне обстеження: Ваш лікар, швидше за все, поставить вам докладні запитання щодо ваших скарг. Під час вашого медичного візиту ваш лікар також проведе ретельний фізичний огляд, а також детальний неврологічний огляд. Результати вашої історії хвороби та фізичного обстеження можуть допомогти визначити найкращі наступні кроки в оцінці вашої проблеми.
- Візуалізація мозку: Якщо ваш анамнез та фізичний стан свідчать про медуллобластому, ваш лікар, швидше за все, призначить дослідження візуалізації мозку, такі як МРТ головного мозку. МРТ головного мозку може забезпечити гарне зображення задньої ямки мозку, де знаходиться місце, де починає рости медуллобластома.
- Біопсія: Біопсія - це хірургічне висічення наросту або пухлини з метою розгляду видаленої тканини під мікроскопом. Результати біопсії використовуються, щоб допомогти визначити наступні кроки. Загалом, якщо виявиться, що у вас пухлина, яка має характеристики медуллобластоми, ви, швидше за все, пройдете обстеження для хірургічного видалення пухлини, а не для біопсії. Біопсія, як правило, передбачає лише видалення мінімальної кількості тканини. Як правило, якщо ви можете безпечно провести операцію, рекомендується видалити якомога більшу частину пухлини.
Чого очікувати
Медулобластома вважається злоякісним раком, а це означає, що вона може поширюватися. Загалом медуллобластома поширюється по всьому мозку та хребту, викликаючи неврологічні симптоми. Він рідко поширюється на інші частини тіла за межами нервової системи.
Лікування
Існує кілька методів лікування медуллобластоми, які зазвичай застосовуються в комбінації.
- Хірургія: Якщо у вас або вашої коханої є медуллобластома, рекомендується повне хірургічне видалення пухлини. Вам потрібно буде пройти тести візуалізації мозку та передопераційну оцінку перед операцією.
- Хіміотерапія: Хіміотерапія складається з потужних ліків, що використовуються для знищення ракових клітин. Це призначено для усунення або зменшення якомога більшої кількості пухлини, включаючи ділянки пухлини, які могли поширитися від вихідної пухлини. Існує багато різних хіміотерапевтичних препаратів, і ваш лікар визначить правильну комбінацію для вас, виходячи з мікроскопічного вигляду пухлини, розміру пухлини, ступеня її поширення та вашого віку. Хіміотерапію можна приймати всередину, внутрішньовенно (внутрішньовенно) або інтратекально (вводять безпосередньо в нервову систему).
- Випромінювання: Променева терапія часто використовується для лікування раку, включаючи медуллобластому. Цільове випромінювання може бути спрямоване на область пухлини, щоб допомогти зменшити розмір і запобігти рецидиву.
Прогноз
Під час лікування 5-річне виживання людей, яким діагностовано медуллобластому, варіюється в залежності від кількох факторів, включаючи:
- Вік: Немовлята у віці до 1 року, за оцінками, мають приблизно 30 відсотків 5-річного виживання, тоді як у дітей 60-80 відсотків 5-річного виживання. За оцінками, у дорослих 5–5-річна виживаність становить приблизно 50–60 відсотків, а старші дорослі, як правило, переживають краще відновлення та виживання, ніж молоді.
- Розмір пухлини: Менші пухлини, як правило, пов’язані з кращими результатами, ніж більші пухлини.
- Поширення пухлини: Пухлини, які не поширились за межі початкового розташування, пов’язані з кращими результатами, ніж пухлини, що поширилися.
- Чи можна видалити всю пухлину під час операції: Якщо видалити всю пухлину, є менший шанс на рецидив і більше шансів на виживання, ніж той, який спостерігається, коли після операції залишається залишкова пухлина. Причиною того, що пухлина може бути не повністю видалена, є те, що вона може бути занадто тісно пов’язана з областю мозку, яка є життєво важливою для її виживання.
- Тяжкість пухлини на основі патології (огляд під мікроскопом): Хоча біопсія не є типовим першим кроком при видаленні медуллобластоми, її можна дослідити за допомогою мікроскопа для пошуку детальних характеристик, які можуть допомогти прийняти рішення щодо опромінення та хіміотерапії.
Віковий діапазон і захворюваність
Медулобластома є найпоширенішою злоякісною пухлиною головного мозку у дітей, проте вона все ще досить рідкісна, навіть у дітей.
- Діти: Типовий вік діагнозу коливається у віці від 5 до 10 років, але він може спостерігатися у немовлят та підлітків. Загалом, за оцінками, медулобластома вражає приблизно 4-6 дітей на мільйон у Сполучених Штатах та Канаді, приблизно у 500 дітей діагностують медуллобластому в США щороку.
- Дорослі: Медуллобластома - відносно рідкісна пухлина у дорослих у віці до 45 років і після цього зустрічається ще рідше. Близько одного відсотка пухлин головного мозку у дорослих - це медуллобластома.
Генетика
Здебільшого медуллобластома не пов’язана з будь-якими факторами ризику, включаючи генетику. Однак існує декілька генетичних синдромів, які можуть бути пов'язані зі збільшенням частоти розвитку медуллобластоми, включаючи синдром Горліна та синдром Туркота.
Слово з дуже добре
Якщо вам або вашій коханій людині поставили діагноз або лікували медуллобластому, це може бути дуже складним досвідом. Це також може заважати нормальній життєвій діяльності, такій як школа та робота. Якщо ви відчуваєте рецидив пухлини, вам доведеться знову пройти лікування пухлини. Цей процес відновлення може зайняти кілька років і часто включає фізичну та трудову терапію.
Багато дітей та дорослих одужують від медуллобластоми та отримують здатність жити нормальним та продуктивним життям. Лікування раку для більшості пухлин швидко поліпшується, що робить результат кращим, а лікування більш стерпним.