Зміст
- Причини
- Симптоми
- Іспити та тести
- Лікування
- Outlook (прогноз)
- Можливі ускладнення
- Коли звертатися до медичного працівника
- Профілактика
- Зображення
- Список літератури
- Дата рецензування 7/12/2018
Синдром Дубіна-Джонсона (DJS) - це розлад, що передається через сім'ї (успадковані). У такому стані у вас може бути легка жовтяниця протягом усього життя.
Причини
DJS - дуже рідкісне генетичне захворювання. Для того, щоб успадкувати стан, дитина повинна отримати копію дефектного гена від обох батьків.
Синдром перешкоджає здатності організму переносити білірубін з печінки. Коли печінка руйнує зношені червоні кров'яні клітини, вона виробляє білірубін. Зазвичай він рухається через жовч, що виробляється печінкою і в жовчні протоки, повз жовчного міхура і в травну систему.
Коли білірубін не оброблений належним чином, він накопичується в крові. Це призводить до пожовтіння шкіри і білих очей. Це називається жовтяницею. Сильно високий рівень білірубіну може пошкодити мозок та інші органи.
Люди з DJS мають поживу м'яку жовтяницю, яка може погіршуватися:
- Алкоголь
- Протизаплідні таблетки
- Екологічні фактори, що впливають на печінку
- Інфекція
- Вагітність
Симптоми
М'яка жовтяниця, яка не може з'явитися до статевого дозрівання або дорослого віку, найчастіше є єдиним симптомом DJS.
Іспити та тести
Наступні тести можуть допомогти діагностувати цей синдром:
- Біопсія печінки
- Рівні ферменту печінки (аналіз крові)
- Білірубін сироватки
- Рівні сечового копропорфірину
Лікування
Спеціального лікування не потрібно.
Outlook (прогноз)
Прогноз дуже позитивний. DJS зазвичай не скорочує тривалість життя людини.
Можливі ускладнення
Ускладнення незвичайні, але можуть включати такі:
- Зниження функції печінки
- Важка жовтяниця
Коли звертатися до медичного працівника
Зверніться до свого медичного працівника, якщо трапиться будь-яке з наступного:
- Жовтяниця важка
- Жовтяниця з часом погіршується
- Ви також маєте біль у животі або інші симптоми (що може бути ознакою того, що інший розлад викликає жовтяницю)
Профілактика
Якщо у вас є сімейна історія DJS, генетичне консультування може бути корисним, якщо ви плануєте мати дітей.
Зображення
Органи органів травлення
Список літератури
Berk PD, Коренблат КМ. Підходять до пацієнта з жовтяницею або патологічними тестами на печінку. У: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Голдман-Сесіл. 25-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 147.
Лидофскій С.Д. Жовтяниця. У: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Захворювання шлунково-кишкового тракту і хвороби печінки Фордтрана. 10-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 21.
Дата рецензування 7/12/2018
Оновлено: Лора Дж. Мартін, MD, MPH, ABIM Рада сертифікована в області внутрішньої медицини і хоспісу і паліативної медицини, Атланта, штат Джорджія. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.