Зміст
- Причини
- Симптоми
- Іспити та тести
- Лікування
- Outlook (прогноз)
- Можливі ускладнення
- Коли звертатися до медичного працівника
- Альтернативні назви
- Список літератури
- Дата рецензії 18.10.2017
Хвороба Гіршпрунга - це закупорка товстої кишки. Це відбувається через поганий рух м'язів в кишечнику. Це вроджений стан, що означає, що він присутній від народження.
Причини
Скорочення м'язів в кишечнику допомагають перетравленим продуктам і рідинам рухатися через кишечник. Це називається перистальтика. Нерви між м'язовими шарами викликають скорочення.
У хворобі Гіршпрунга нерви відсутні у частини кишечника. Області без цих нервів не можуть проштовхнути матеріал. Це викликає блокування. За блокадою накопичується кишковий вміст. У результаті кишечник і живіт набухають.
Хвороба Гіршпрунга викликає близько 25% всіх новонароджених кишкових блокад. Він зустрічається у 5 разів частіше у чоловіків, ніж у самок. Хвороба Гіршпрунга іноді пов'язана з іншими спадковими або вродженими станами, такими як синдром Дауна.
Симптоми
Симптоми, які можуть бути присутніми у новонароджених та немовлят, включають:
- Труднощі з дефекацією
- Нездатність передати меконій незабаром після народження
- Неможливість пройти перший стілець протягом 24-48 годин після народження
- Рідкісні, але вибухові стільці
- Жовтяниця
- Погане харчування
- Погана вага
- Блювота
- Водяниста діарея (у новонародженого)
Симптоми у дітей старшого віку:
- Запори, які поступово погіршуються
- Фекальне зіткнення
- Недоїдання
- Повільне зростання
- Набряклий живіт
Іспити та тести
Більш легкі випадки не можуть бути діагностовані, поки дитина не старіє.
Під час фізичного обстеження лікар може відчути петель кишечника в набряклому животі. Ректальний обстеження може виявити напружений м'язовий тонус у м'язах прямої кишки.
Тести, які використовуються для діагностики хвороби Хіршпрунга, можуть включати:
- Рентген черевної порожнини
- Анальна манометрія (балон роздутий у прямій кишці для вимірювання тиску в області)
- Барієва клізма
- Ректальна біопсія
Лікування
Процедура, яка називається послідовним ректальним зрошенням, допомагає зняти тиск (декомпрессувати) кишечник.
Аномальний відділ товстої кишки повинен бути виведений за допомогою хірургічного втручання. Найчастіше видаляють пряму кишку і аномальну частину товстої кишки. Потім здорову частину товстої кишки знімають і прикріплюють до ануса.
Іноді це можна зробити за одну операцію. Однак це часто робиться у двох частинах. Спочатку проводиться колостома. Інша частина процедури проводиться пізніше в перший рік життя дитини.
Outlook (прогноз)
Симптоми покращуються або йдуть у більшості дітей після операції. Невелика кількість дітей може мати запор або проблеми з контролем за калом (нетримання калу). Діти, які отримують лікування рано або які мають більш короткий сегмент кишечника, мають кращий результат.
Можливі ускладнення
Ускладнення можуть включати:
- Запалення та інфекція кишечника (ентероколіт) можуть виникнути перед операцією, а іноді і протягом перших 1-2 років. Симптоми є серйозними, включаючи набряклість живота, неприємну пахне водяну діарею, млявість і погане харчування.
- Перфорація або розрив кишечника.
- Синдром короткої кишки, стан, що може призвести до недоїдання і зневоднення.
Коли звертатися до медичного працівника
Якщо ви:
- Ваша дитина розвиває симптоми хвороби Гіршпрунга
- Ваша дитина має біль у животі або інші нові симптоми після того, як пройшла курс лікування для цього стану
Альтернативні назви
Вроджений мегаколон
Список літератури
Bass LM, Wershil BK. Анатомія, гістологія, ембріологія та аномалії розвитку тонкої та товстої кишки. У: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Захворювання шлунково-кишкового тракту та печінки, що страждають на слингерів і Fordtran: патофізіологія / діагностика / управління. 10-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 98.
Kliegman RM, Stanton BF, Ст. JW, Schor NF. Порушення моторики та хвороби Гіршпрунга. У: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Підручник Нельсона з педіатрії. 20-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 332.
Дата рецензії 18.10.2017
Оновлено: Ніл К. Канешіро, доктор медичних наук, професор клініки педіатрії, Медичний університет у Вашингтоні, Сіетл, штат Вашингтон. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.