Зміст
- Причини
- Симптоми
- Іспити та тести
- Лікування
- Outlook (прогноз)
- Профілактика
- Альтернативні назви
- Зображення
- Список літератури
- Дата рецензування 9/5/2017
Синдром Поттера і фенотип Поттера відноситься до групи висновків, пов'язаних з відсутністю амніотичної рідини і ниркової недостатності у ненародженої дитини.
Причини
У синдромі Поттера основною проблемою є ниркова недостатність. Нирки не розвиваються належним чином, коли дитина росте в утробі матері. Нирки зазвичай виробляють амніотичну рідину (як сечу).
Фенотип Поттера відноситься до типового вигляду обличчя, яке виникає у новонародженого, коли немає амніотичної рідини. Відсутність навколоплідних вод називається олігогідрамніоном. Без навколоплідних вод немовля не усувається від стінок матки. Тиск стінки матки призводить до незвичайного вигляду обличчя, в тому числі і широко відірваних очей.
Фенотип Поттера також може призвести до аномальних кінцівок або кінцівок, які утримуються в аномальних положеннях або контрактурах.
Олігогідрамній також припиняє розвиток легенів, тому легені не працюють належним чином при народженні.
Симптоми
Симптоми включають:
- Широко відокремлені очі з епікантальними складками, широким носовим мостом, низькими набором вух і відступаючим підборіддям
- Відсутність сечі
- Труднощі дихання
Іспити та тести
Ультразвукове дослідження вагітності може показувати відсутність навколоплідних вод, відсутність нирок в плоді або сильно патологічні нирки у ненародженої дитини.
Для діагностики стану новонародженого можуть бути використані наступні тести:
- Рентген живота
- Рентген легких
Лікування
Реанімація під час пологів може бути спробувана до встановлення діагнозу. Лікування буде проводитися для будь-якої обструкції на виході з сечі.
Outlook (прогноз)
Це дуже серйозний стан. Велику частину часу вона смертельна. Короткочасний результат залежить від тяжкості ураження легенів. Довгостроковий результат залежить від тяжкості ураження нирки.
Профілактика
Немає відомої профілактики.
Альтернативні назви
Фенотип Поттера
Зображення
Амніотична рідина
Широкий носовий міст
Список літератури
Copelovitch L, Kaplan BS. Аномалії розвитку нирок. У: Глісон К.А., Деваскар СУ, ред. Хвороби новонародженого Евері. 9-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2012: глава 83.
Старійшина Ю.С. Вроджені аномалії та дисгенезія нирок. У: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Підручник Нельсона з педіатрії. 20-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 537.
Джойс Е, Елліс Д, Міяшіта Ю. Нефрологія. У: Zitelli, BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Zitelli та Davis 'Атлас дитячої фізичної діагностики. 7-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 14.
Дата рецензування 9/5/2017
Оновлено: Ніл К. Канешіро, доктор медичних наук, професор клініки педіатрії, Медичний університет у Вашингтоні, Сіетл, штат Вашингтон. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.