Зміст
- Причини
- Симптоми
- Іспити та тести
- Лікування
- Outlook (прогноз)
- Можливі ускладнення
- Коли звертатися до медичного працівника
- Профілактика
- Альтернативні назви
- Список літератури
- Дата рецензування 2/01/2017
Хвороба Гланцмана є рідкісним розладом тромбоцитів. Тромбоцити є частиною крові, що сприяє згортанню крові.
Причини
Хвороба Гланцмана викликана відсутністю білка, який зазвичай знаходиться на поверхні тромбоцитів. Ця речовина необхідна для злипання тромбоцитів, утворюючи тромби.
Умова є вродженим, а значить, він присутній від народження. Є кілька генетичних аномалій, які можуть викликати стан.
Симптоми
Симптоми можуть включати будь-яке з наступного:
- Сильне кровотеча під час і після операції
- Кровоточиві ясна
- Зняття легко
- Важкі менструальні кровотечі
- Носові удари, які не зупиняються легко
- Тривале кровотеча з незначними травмами
Іспити та тести
Для діагностики цієї умови можна використовувати такі тести:
- Повний аналіз крові (CBC)
- Час кровотечі
- Тести агрегації тромбоцитів
- Протромбіновий час (PT) і частковий тромбопластиновий час (PTT)
Інші тести можуть знадобитися. Члени сім'ї також можуть пройти тестування.
Лікування
Не існує специфічного лікування цього захворювання. Трансфузії тромбоцитів можна призначати людям, які страждають важкими кровотечами.
Outlook (прогноз)
Хвороба Гланцмана є довічним станом, і немає лікування. Ви повинні зробити спеціальні кроки, щоб уникнути кровотечі, якщо у вас є така умова.
Будь-який пацієнт з порушенням кровотечі повинен уникати прийому аспірину та інших нестероїдних протизапальних засобів (НПЗП), таких як ібупрофен і напроксен. Ці препарати можуть продовжувати час кровотечі, запобігаючи утворення тромбоцитів.
Можливі ускладнення
Ускладнення можуть включати:
- Сильна кровотеча
- Залізодефіцитна анемія у жінок при менструації внаслідок аномально сильної кровотечі
Коли звертатися до медичного працівника
Зателефонуйте своєму лікарю, якщо:
- У вас є кровотеча або синяки невідомої причини
- Кровотеча не припиняється після звичайних процедур
Профілактика
Хвороба Гланцмана є спадковим станом. Немає відомої профілактики.
Альтернативні назви
Діазеазу Гланцмана; Тромбастенія - Гланцман
Список літератури
Macartney CA, Paredes N, Чан АКС. Розлади коагуляції у новонароджених. У: Хоффман Р., Бенц Е.Я. Jr., Сільберштейн Л.Е., Хеслоп О.Є., Вейц JI, Anastasi J, eds. Гематологія: основні принципи і практика. 6-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2013: глава 152.
Ніколс Л.Л. Хвороба фон Віллебранда і геморагічні аномалії тромбоцитарної і судинної функцій. У: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Голдман-Сесіл. 25-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 173.
Дата рецензування 2/01/2017
Оновлено: Тод Герстен, доктор медичних наук, гематологія / онкологія, Флоридські спеціалісти з раку та дослідницький інститут, Веллінгтон, Флорида. Огляд, наданий мережею VeriMed Healthcare. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M.Редакція.