Кислотні мукополісахариди

Posted on
Автор: Laura McKinney
Дата Створення: 5 Квітень 2021
Дата Оновлення: 1 Листопад 2024
Anonim
Кислотні мукополісахариди - Енциклопедія
Кислотні мукополісахариди - Енциклопедія

Зміст

Кислотні мукополісахариди - це тест, який вимірює кількість мукополісахаридів, що виділяються в сечу або протягом одного епізоду, або протягом 24-годинного періоду.


Мукополісахариди - це довгі ланцюги молекул цукру в організмі. Вони часто зустрічаються в слизу і в рідині навколо суглобів.

Як виконується тест

Для 24-годинного тестування, ви повинні мочитися в спеціальний мішок або контейнер кожен раз, коли ви використовуєте ванну. Найчастіше вам дадуть дві контейнери. Ви будете мочитися безпосередньо в меншу спеціальну ємність і потім переносите цю сечу в інший більший контейнер.

  • На 1-й день мочіться в туалет, коли ви прокидаєтеся вранці.
  • Після першого сечовипускання кожного разу, коли ви користуєтеся ванною протягом наступних 24 годин, мочитеся в спеціальний контейнер. Перенесіть сечу у більший контейнер і зберігайте більшу ємність у прохолодному місці або в холодильнику. Зберігайте цей контейнер щільно.
  • На 2-й день, вранці знову мочиться в контейнер, коли ви прокидаєтеся і переносите цю сечу у більшу ємність.
  • Позначте більший контейнер з вашим ім'ям, датою, часом завершення і поверніть його, як зазначено.

Для немовляти:


Ретельно промийте ділянку навколо уретри (отвір, де витікає сеча). Відкрийте мішок для збору сечі (пластиковий мішок з клейкою папером на одному кінці).

  • Для чоловіків покладіть весь пеніс у сумку і прикріпіть клейовий папір до шкіри.
  • Для жінок покладіть мішок над двома складками шкіри з обох сторін піхви (статевих губ). Покладіть підгузник на дитину (над сумкою).

Часто перевіряйте дитину і міняйте мішок після того, як немовля померло. Опустіть сечу з мішка в контейнер, наданий вашим лікарем.

Активні діти можуть переміщати сумку, в результаті чого сеча входить у підгузник. Вам можуть знадобитися додаткові сумки для збору.

Завершивши, позначте контейнер і поверніть його, як вам було сказано.

Як підготуватися до тесту

Ніякої спеціальної підготовки не потрібно.

Як відчувати себе тест

Тест передбачає тільки нормальне сечовипускання, а дискомфорту немає.

Чому проводиться тест

Цей тест проводиться для діагностики рідкісної групи генетичних розладів, званих мукополісахаридозами (MPS). До них відносяться, Hurler, Scheie, і синдроми Hurler / Scheie (MPS I), синдром Хантера (MPS II), синдром Sanfilippo (MPS III), синдром Morquio (MPS IV), синдром Maroteaux-Lamy (MPS VI) і синдром Sly. (MPS VII).


У більшості випадків цей тест проводиться у дітей, у яких може виникнути симптом або сімейна історія одного з цих порушень.

Нормальні результати

Нормальні рівні змінюються з віком і від лабораторії до лабораторії. Поговоріть зі своїм постачальником про значення ваших конкретних результатів тестування.

Що означають аномальні результати

Аномально високі рівні можуть узгоджуватися з типом мукополісахаридозу. Необхідні подальші тести для визначення специфічного типу мукополісахаридозу.

Альтернативні назви

AMP; Дерматан сульфат - сеча; Сеча гепарансульфат; Сеча дерматан сульфат; Гепаран сульфат - сеча

Список літератури

Jones KL, Jones MC, Del Campo M. Порушення зберігання. В: Jones KL, Jones MC, Del Campo M, eds. Визнані Смітом структури людських вад. 7-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2013: гл.

Кумар V, Аббас А.К., Астер JC. Генетичні порушення. У: Кумар В., Аббас А.К., Астер JC, ред. Роббінс і Котранська патологічна основа захворювання. 9-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 5.

Spranger JW. Мукополісахаридози. У: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Підручник Нельсона з педіатрії. 20-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 88.

Дата рецензії 22.05.2017

Оновлено: Френк Греко, доктор медичних наук, директор, біофізична лабораторія, Меморіальна лікарня Едіт Нурз Роджерс, Бедфорд, штат Массачусетс. Огляд, наданий мережею VeriMed Healthcare. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.