Синдром Айзенменгера

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата Створення: 12 Серпень 2021
Дата Оновлення: 17 Листопад 2024
Anonim
Открытый артериальный проток, Синдром Эйзенменгера
Відеоролик: Открытый артериальный проток, Синдром Эйзенменгера

Зміст

Синдром Айзенменгера - це стан, який впливає на потік крові від серця до легенів у деяких людей, які народилися зі структурними проблемами серця.


Причини

Синдром Айзенменгера - це стан, що виникає внаслідок аномального кровообігу, викликаного дефектом серця. Найчастіше люди з цим станом народжуються з отвором між двома насосними камерами - лівим і правим шлуночками - серця (дефект міжшлуночкової перегородки). Отвір дозволяє крові, яка вже підібрала кисень з легенів, протікати назад в легені, замість того, щоб виходити на іншу частину тіла.


Інші вади серця, які можуть призвести до синдрому Eisenmenger, включають:

  • Дефект атріовентрикулярного каналу
  • Дефект міжпередсердної перегородки
  • Цианотична хвороба серця
  • Патентний артеріальний проток
  • Truncus arteriosus

Протягом багатьох років посилення кровотоку може пошкодити дрібні кровоносні судини в легенях. Це викликає високий кров'яний тиск в легенях. В результаті, кровотік йде назад через отвір між двома насосними камерами. Це дозволяє бідній для кисню крові подорожувати до решти тіла.


Синдром Ейзенменгера може починати розвиватися до того, як дитина досягне статевого дозрівання. Проте він також може розвиватися в молодому дорослому віці і може прогресувати протягом усього молодості.

Симптоми

Симптоми включають:

  • Сизувати губи, пальці рук, ніг і шкіра (ціаноз)
  • Закруглені нігті і нігті на ногах (клуби)
  • Оніміння і поколювання пальців рук і ніг
  • Біль у грудях
  • Кашель крові
  • Запаморочення
  • Непритомність
  • Відчуття втоми
  • Задишка
  • Пропущені серцебиття (серцебиття)
  • Інсульт
  • Набряк в суглобах, викликаний занадто великою кількістю сечової кислоти (подагри)

Іспити та тести

Лікар огляне дитину. Під час іспиту постачальник може знайти:

  • Ненормальний ритм серця (аритмія)
  • Збільшені кінці пальців рук або ніг
  • Серцевий шум (додатковий звук при прослуховуванні серця)

Провайдер буде діагностувати синдром Eisenmenger, розглядаючи історію хвороби серця. Тести можуть включати:


  • Повний аналіз крові (CBC)
  • Рентген грудної клітки
  • МРТ серця
  • Введення тонкої труби в артерію для перегляду серця і кровоносних судин і вимірювання тиску (катетеризація серця)
  • Випробування електричної активності серця (електрокардіограма)
  • УЗД серця (ехокардіограма)

Кількість випадків цього стану в Сполучених Штатах знизилася, оскільки лікарі тепер можуть швидше діагностувати і виправити дефект. Отже, проблема може бути виправлена ​​до того, як незворотні пошкодження відбуваються в малих легеневих артеріях.

Лікування

Іноді люди з симптомами можуть мати кров з організму (флеботомія), щоб зменшити кількість еритроцитів. Потім людина отримує рідини для заміни втраченої крові (об'ємна заміна).

Уражені люди можуть отримувати кисень, хоча незрозуміло, чи допомагає запобігти погіршенню захворювання. Крім того, можуть бути надані препарати, які працюють для розслаблення і відкриття кровоносних судин. Люди з дуже важкими симптомами можуть в кінцевому підсумку потребувати пересадки серця і легенів.

Outlook (прогноз)

Наскільки добре уражена людина залежить від того, чи існує інше медичне стан, та від віку, в якому розвивається високий кров'яний тиск у легенях. Люди з цим станом можуть жити від 20 до 50 років.

Можливі ускладнення

Ускладнення можуть включати:

  • Кровотеча (крововилив) в мозок
  • Застійна серцева недостатність
  • Подагра
  • Серцевий напад
  • Гіпервіскостість (шламування крові, оскільки вона занадто товста з клітинами крові)
  • Інфекція (абсцес) в головному мозку
  • Ниркова недостатність
  • Бідний кровотік до мозку
  • Інсульт
  • Раптова смерть

Коли звертатися до медичного працівника

Якщо у вашої дитини з'являються симптоми синдрому Eisenmenger, зателефонуйте своєму постачальником.

Профілактика

Хірургічна операція якомога раніше виправити дефект серця може запобігти синдрому Айзенменгера.

Альтернативні назви

Комплекс Eisenmenger; Хвороба Ейзенменгера; Реакція Eisenmenger; Фізіологія Eisenmenger; Вроджена вада серця - Eisenmenger; Ціанотична хвороба серця - Eisenmenger; Народження дефекту серця - Eisenmenger

Зображення


  • Синдром Ейзенменгера (або складний)

Список літератури

Бернштейн Д. Загальні принципи лікування вроджених вад серця. У: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Підручник Нельсона з педіатрії. 20-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 434.

Marelli AJ. Вроджені вади серця у дорослих. У: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Голдман-Сесіл. 25-е ​​изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 69.

Вебб Г.Д., Малхорн Дж. Ф., Терріан Дж., Редінгтон А.Н. Вроджена вада серця у дорослого та дитячого пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: підручник серцево-судинної медицини. 11-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.

Дата рецензії 2/22/2018

Оновлено: Майкл А. Чен, доктор медичних наук, доцент медичного факультету, відділ кардіології, медичний центр Harborview, медичний факультет Вашингтонського університету, Сіетл, штат Вашингтон. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.