Енциклопедія

Аномальна ліва коронарна артерія з легеневої артерії

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата Створення: 12 Серпень 2021
Дата Оновлення: 17 Листопад 2024
Anonim
Стеноз легочной артерии. Как лечить стеноз легочной артерии.
Відеоролик: Стеноз легочной артерии. Как лечить стеноз легочной артерии.

Зміст

Аномальна ліва коронарна артерія з легеневої артерії (ALCAPA) є дефектом серця. Ліва коронарна артерія (LCA), яка переносить кров у серцевий м'яз, починається з легеневої артерії замість аорти.


ALCAPA присутній при народженні (вроджений).

Причини

ALCAPA є проблемою, яка виникає, коли серце дитини розвивається на початку вагітності. Розвиваються кровоносні судини до серцевого м'яза не прикріплюються правильно.

У нормальному серці LCA походить від аорти. Він постачає багату киснем кров до серцевого м'яза на лівій стороні серця, а також мітрального клапана (клапан серця між верхньою і нижньою камерами серця з лівого боку). Аорта є головним кровоносним судинам, що приймає багату киснем кров від серця до решти тіла.

У дітей з ALCAPA, LCA походить від легеневої артерії. Легенева артерія - головна кровоносна судина, яка приймає бідну для кисню кров від серця до легенів, щоб забрати кисень.


Коли це дефект відбувається, кров, яка не вистачає кисню здійснюється до серцевого м'яза на лівій стороні серця. Тому серцевий м'яз не отримує достатньо кисню. Тканина починає вмирати через відсутність кисню. Це може викликати серцевий напад у дитини.


Стан, відомий як "коронарна крадіжка", ще більше пошкоджує серце у дітей з АЛКАПА. Низький артеріальний тиск в легеневій артерії викликає те, що кров з ненормально зв'язаної ЖХА повертається до легеневої артерії, а не до серцевого м'яза. Це призводить до меншої кількості крові та кисню до серцевого м'яза. Ця проблема може також призвести до інфаркту у дитини. Коронарна крадіжка розвивається з часом у дітей з ALCAPA, якщо стан не лікується рано.

Симптоми

Симптоми ALCAPA у дитини включають:

  • Плач або пітливість під час годування
  • Роздратованість
  • Бліда шкіра
  • Погане харчування
  • Швидке дихання
  • Симптоми біль або дистрес у дитини (часто приймаються за коліки)

Симптоми можуть з'явитися протягом перших 2 місяців життя дитини.

Іспити та тести

Як правило, ALCAPA діагностується під час дитинства. У рідкісних випадках цей дефект не діагностується, поки хтось не є дитиною або дорослим.


Під час іспиту лікар, ймовірно, знайде ознаки ALCAPA, включаючи:

  • Ненормальний ритм серця
  • Збільшене серце
  • Серцевий шум (рідко)
  • Швидкий пульс

Тести, які можна замовити, включають:

  • Ехокардіограма, яка є ультразвуком, що розглядає серцеві структури і кровотік всередині серця
  • Електрокардіограма (ЕКГ), яка вимірює електричну активність серця
  • Рентген грудної клітки
  • МРТ, що забезпечує детальне зображення серця
  • Катетеризація серця, процедура, в якій тонка трубка (катетер) поміщена в серце, щоб побачити кровотік і провести точні вимірювання рівня артеріального тиску і кисню

Лікування

Операція необхідна для корекції ALCAPA. У більшості випадків потрібна лише одна операція. Однак операція буде залежати від стану дитини та розміру залучених кровоносних судин.

Якщо серцевий м'яз, що підтримує мітральний клапан, серйозно пошкоджується від зниженого кисню, то дитині також може знадобитися операція з відновлення або заміни клапана. Мітральний клапан контролює потік крові між камерами на лівій стороні серця.

Трансплантацію серця можна зробити, якщо серце дитини сильно пошкоджене через відсутність кисню.

Використані ліки включають:

  • Водні таблетки (діуретики)
  • Лікарські засоби, які роблять серцевий м'яз більш важким (інотропні агенти)
  • Препарати, що знижують навантаження на серце (бета-блокатори, інгібітори АПФ)

Outlook (прогноз)

Без лікування більшість дітей не переживають свій перший рік. Діти, які виживають без лікування, можуть мати серйозні проблеми з серцем. Діти з цією проблемою, які не лікуються, можуть раптово померти протягом наступних років.

При ранньому лікуванні, такому як хірургічне втручання, більшість дітей роблять це добре і можуть очікувати нормального життя. Потрібні регулярні спостереження з серцевим спеціалістом (кардіологом).

Можливі ускладнення

До ускладнень ALCAPA належать:

  • Серцевий напад
  • Серцева недостатність
  • Проблеми серцевого ритму
  • Постійне пошкодження серця

Коли звертатися до медичного працівника

Зверніться до свого постачальника, якщо ваша дитина:

  • Дихає швидко
  • Виглядає дуже блідо
  • Здається засмученим і часто плаче

Альтернативні назви

Аномальне походження лівої коронарної артерії, що виникає з легеневої артерії; ALCAPA; Синдром ALCAPA; Синдром Bland-White-Garland; Вроджена вада серця - ALCAPA; Дефект народження - ALCAPA

Зображення


  • Аномальна ліва коронарна артерія

Список літератури

Брати JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr., Tweddell JS. Рекомендації експертного консенсусу: аномальне походження аорти коронарної артерії. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28274557.

Брати JA, Gaynor JW. Хірургія при вроджених аномаліях коронарних артерій. У: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Хірургія Сабістона та Спенсера. 9-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 124.

Kliegman RM, Stanton BF, Ст. JW, Schor NF. Інші вроджені вади серця і судин. У: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Підручник Нельсона з педіатрії. 20-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 432.

Дата рецензії 16.05.2018

Оновлено: Майкл А. Чен, доктор медичних наук, доцент медичного факультету, відділ кардіології, медичний центр Harborview, медичний факультет Вашингтонського університету, Сіетл, штат Вашингтон. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.