Енциклопедія

Дефект ендокардіальної подушки

Posted on
Автор: Peter Berry
Дата Створення: 12 Серпень 2021
Дата Оновлення: 17 Листопад 2024
Anonim
Дефект ендокардіальної подушки - Енциклопедія
Дефект ендокардіальної подушки - Енциклопедія

Зміст

Дефект ендокардіальної подушки (ECD) є патологічним захворюванням серця. Стінки, що розділяють всі чотири камери серця, слабо утворені або відсутні. Крім того, клапани, що розділяють верхню і нижню камери серця, мають дефекти під час формування. ECD є вродженим серцевим захворюванням, що означає, що він присутній від народження.


Причини

ECD відбувається, коли дитина все ще росте в утробі матері. Ендокардіальні подушки - дві більш товсті ділянки, які розвиваються в стіни (перегородки), які розділяють чотири камери серця. Вони також утворюють мітральний і трикуспідальний клапани. Це клапани, які відокремлюють передсердя (верхню збиральну камеру) від шлуночків (нижній насос).


Відсутність поділу між двома сторонами серця викликає ряд проблем:

  • Підвищений потік крові до легенів. Це призводить до підвищення тиску в легенях. В ЕКД кров протікає через ненормальні отвори зліва до правого боку серця, потім до легенів. Більше приплив крові в легені підвищує артеріальний тиск в легенях.
  • Серцева недостатність. Додаткові зусилля, необхідні для перекачування, роблять серце важче, ніж звичайно. Серцевий м'яз може збільшуватися і послаблюватися. Це може викликати набряклість дитини, проблеми з диханням і труднощі з годуванням і вирощуванням.
  • Цианоз. Коли кров'яний тиск зростає в легенях, кров починає текти з правого боку серця вліво. Кров з бідним киснем змішується з багатою киснем кров'ю. Як наслідок, кров з меншим киснем, ніж зазвичай, відкачується в організм. Це викликає ціаноз, або блакитна шкіра.



 


Є два типи ПЗР:

  • Повна ECD. Ця умова включає дефект передсердної перегородки (ASD) і дефект міжшлуночкової перегородки (VSD). Люди з повною ЕКД мають тільки один великий серцевий клапан (загальний клапан АВ) замість двох різних клапанів (мітральний і трикуспідальний).
  • Часткова (або неповна) ECD. У цьому випадку присутні тільки ASD, або ASD і VSD. Є два різних клапана, але одна з них (мітральний клапан) часто є ненормальною з отвором ("щілиною") в ній. Цей дефект може витікати кров через клапан.

ECD сильно пов'язаний з синдромом Дауна. Кілька змін генів також пов'язані з ECD. Однак точна причина ЕКД невідома.

ECD може бути пов'язаний з іншими вродженими вадами серця, такими як:

  • Подвійний випуск правого шлуночка
  • Один шлуночок
  • Транспозиція великих судів
  • Тетралогія Фалло

Симптоми

Симптоми РПЗ можуть включати:


  • Дитячі шини легко
  • Блакитний колір шкіри, також відомий як ціаноз (губи також можуть бути блакитними)
  • Труднощі годування
  • Неспроможність набирати вагу і рости
  • Часті пневмонії або інфекції
  • Бліда шкіра (блідість)
  • Швидке дихання
  • Швидке серцебиття
  • Потовиділення
  • Набряклі ноги або живіт (рідко у дітей)
  • Проблеми з диханням, особливо під час годування

Іспити та тести

Під час іспиту, лікар, ймовірно, знайде ознаки РСЗ, включаючи:

  • Аномальна електрокардіограма (ЕКГ)
  • Розширене серце
  • Шум серця

Діти з частковою РПЗ не можуть мати ознак або симптомів розладу в дитинстві.

Тести для діагностики ЕКД включають:

  • Ехокардіограма, яка є ультразвуком, що розглядає серцеві структури і кровотік всередині серця
  • ЕКГ, що вимірює електричну активність серця
  • Рентген грудної клітки
  • МРТ, що забезпечує детальне зображення серця
  • Катетеризація серця, процедура, в якій тонка трубка (катетер) поміщена в серце, щоб побачити кровотік і провести точні вимірювання рівня артеріального тиску і кисню

Лікування

Операція необхідна для закриття отворів між камерами серця і для створення чітких трикуспідальних і мітральних клапанів. Час проведення операції залежить від стану дитини та ступеня тяжкості захворювання. Часто це може бути зроблено, коли дитині віком від 3 до 6 місяців. Коригування ЕКД може вимагати більше однієї операції.

Лікар Вашої дитини може призначати ліки:

  • Для лікування симптомів серцевої недостатності
  • Перед операцією, якщо ЕКД зробила Вашу дитину дуже хворою

Ліки допоможуть вашій дитині набрати вагу і силу перед операцією. Часто використовувані ліки включають:

  • Діуретики (таблетки для води)
  • Препарати, які роблять серце контрактом більш сильно, такі як дигоксин

Хірургічне втручання для повного ECD повинно бути зроблено в перший рік життя дитини. В іншому випадку може виникнути пошкодження легенів, яке може бути неможливим. Діти з синдромом Дауна мають тенденцію розвивати захворювання легень раніше. Тому рання операція дуже важлива для цих дітей.

Outlook (прогноз)

Наскільки добре ваша дитина залежить від:

  • Тяжкість ЕКД
  • Загальне здоров'я дитини
  • Чи розвинулася хвороба легенів

Багато дітей живуть нормальним, активним життям після корекції РДЗ.

Можливі ускладнення

До ускладнень з боку РПР можна віднести:

  • Застійна серцева недостатність
  • Смерть
  • Синдром Айзенменгера
  • Високий кров'яний тиск в легенях
  • Незворотні пошкодження легенів

Деякі ускладнення ЕХД не можуть з'являтися доти, поки дитина не буде дорослою. До них відносяться проблеми серцевого ритму і нещільний мітральний клапан.

Діти з ЕКЗ можуть бути піддані ризику інфікування серця (ендокардит) до та після операції. Попросіть лікаря дитини, чи потрібно дитині приймати антибіотики перед певними стоматологічними процедурами.

Коли звертатися до медичного працівника

Якщо ваша дитина:

  • Шини легко
  • Має проблеми з диханням
  • Має блакитну шкіру або губи

Також зверніться до провайдера, якщо ваша дитина не зростає або не набирає вагу.

Профілактика

ECD пов'язаний з кількома генетичними аномаліями. Пари з сімейним анамнезом РДЗ, можливо, побажають шукати генетичне консультування перед вагітністю.

Альтернативні назви

Атріовентрикулярний (АВ) дефект каналу; Атриовентрикулярний дефект перегородки; AVSD; Загальний AV-отвір; Дефекти передсердної перегородки Ostium primum; Вроджена вада серця - ECD; Дефект народження - РДЗ; Цианотическая хвороба - ECD

Зображення


  • Дефект міжшлуночкової перегородки


  • Дефект міжпередсердної перегородки


  • Атріовентрикулярний канал (дефект ендокардіальної подушки)

Список літератури

Ashwath R, Snyder CS. Вроджені вади серцево-судинної системи. У: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Фанарофф і хвороби неонатально-перинатальної медицини Мартіна плода і немовляти. 10-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2015: глава 84.

Бакер CL, Mavroudis C. Атриовентрикулярні дефекти каналу. У: Mavroudis C, Backer C, eds. Дитяча хірургія серця. 4-е изд. Оксфорд, Великобританія: Wiley-Blackwell; 2013;

Kliegman RM, Stanton BF, Ст. JW, Schor NF. Аціанотична вроджена хвороба серця: зліва від правого шунта. У: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Підручник Нельсона з педіатрії. 20-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2016: глава 426.

Дата рецензії 16.05.2018

Оновлено: Майкл А. Чен, доктор медичних наук, доцент медичного факультету, відділ кардіології, медичний центр Harborview, медичний факультет Вашингтонського університету, Сіетл, штат Вашингтон. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.