Декстрокардія

Зміст

• Причини
• Симптоми
• Іспити та тести
• Лікування
• Outlook (прогноз)
• Можливі ускладнення
• Коли звертатися до медичного працівника
• Профілактика
• Альтернативні назви
• Зображення
• Список літератури
• Дата рецензії 16.05.2018

Декстрокардія - це стан, при якому серце спрямоване в праву сторону грудної клітки. Як правило, серце вказує на ліворуч. Стан присутній при народженні (вроджений).

Причини

У перші тижні вагітності розвивається серце дитини. Іноді вона виявляється так, що вона вказує на праву сторону грудної клітки замість лівої сторони. Причини цього неясні.

Існує кілька типів декстрокардії. Багато видів пов'язані з іншими дефектами серця і живота.

У найпростішому типі декстрокардії серце є дзеркальним відображенням нормального серця і інших проблем немає. Цей стан зустрічається рідко. Коли це відбувається, органи живота і легені часто також розташовуються у дзеркальному зображенні. Наприклад, печінка буде на лівій стороні, а не праворуч.

Деякі люди з дзеркальною декстрокардією мають проблеми з тонкими волосками (віями), які фільтрують повітря, що потрапляє в їх ніс і повітряні проходи. Цей стан називається синдромом Картагенера.

У більш поширених видах декстрокардії також присутні інші дефекти серця. Найбільш поширеними з них є:

• Подвійний вихід правого шлуночка (аорта з'єднується з правого шлуночка замість лівого шлуночка)
• Дефект ендокардіальної подушки (стіни, що розділяють всі 4 камери серця, слабо сформовані або відсутні)
• Легеневий стеноз (звуження легеневого клапана) або атрезія (легеневий клапан не формується належним чином)
• Єдиний шлуночок (замість двох шлуночків є єдиний шлуночок)
• Транспозиція великих судин (перемикаються аорта і легенева артерія)
• Дефект міжшлуночкової перегородки (отвір у стінці, що відділяє правий і лівий шлуночки серця)

Органів черевної порожнини та органів грудної клітки у дітей з декстрокардією може бути ненормальним і може не працювати правильно. Дуже серйозний синдром, який проявляється при декстрокардії, називається гетеротаксиєю. У такому стані багато органів не знаходяться на своїх звичайних місцях і можуть не працювати належним чином. Наприклад, селезінка може бути повністю відсутня. Селезінка є важливою частиною імунної системи, тому діти, народжені без цього органу, знаходяться під загрозою серйозних бактеріальних інфекцій і смерті. В іншій формі гетеротаксиі існує кілька дрібних селезінки, але вони можуть не працювати правильно.

Гетеротаксия може також включати:

• Аномальна система жовчного міхура
• Проблеми з легенями
• Проблеми зі структурою або положенням кишечника
• Важкі вади серця
• Аномалії кровоносних судин

Можливими факторами ризику розвитку декстрокардії є сімейна історія захворювання.

Симптоми

Немає симптомів декстрокардії, якщо серце нормальне.

Умови, які можуть включати декстрокардію, можуть викликати такі симптоми:

• Блакитна шкіра
• Труднощі дихання
• Нездатність рости і набирати вагу
• Втома
• Жовтяниця (жовта шкіра і очі)
• Бліда шкіра (блідість)
• Повторні синусні або легеневі інфекції

Іспити та тести

Лікувальник проведе фізичний огляд і запитає про симптоми.

Тести для діагностики декстрокардії включають:

• Рентген грудної клітки
• КТ серця
• Електрокардіограма
• МРТ серця
• Ехокардіограма

Лікування

Повне дзеркальне зображення декстрокардії без дефектів серця не потребує лікування. Важливо, однак, дозволити лікарю дитини знати, що серце знаходиться на правій стороні грудей. Ця інформація може бути важливою в деяких іспитах і тестах.

Необхідний тип лікування залежить від серця або фізичних проблем, які може мати дитина на додаток до декстрокардії.

Якщо дефекти серця присутні з декстрокардією, дитина, швидше за все, потребуватиме хірургічного втручання. Діти, які дуже хворі, можуть знадобитися приймати ліки, перш ніж вони можуть мати операцію. Ці ліки допомагають дитині збільшуватися, тому операцію легше виконувати.

Ліки включають:

• Водні таблетки (діуретики)
• Лікарські засоби, які допомагають серйозніше накачувати серцевий м'яз (інотропні агенти)
• Препарати, що знижують кров'яний тиск і полегшують навантаження на серце (інгібітори АПФ)

Дитині також може знадобитися операція, щоб виправити проблеми в органах черевної порожнини.

Діти з синдромом Картагенера потребують повторного лікування антибіотиками для інфекцій синусів.

Дітям з відсутньою або ненормальною селезінкою потрібні довгострокові антибіотики.

Всі діти з вадами серця можуть знадобитися приймати антибіотики перед операціями або стоматологічними процедурами.

Outlook (прогноз)

Діти з простою декстрокардією мають нормальну тривалість життя і не повинні мати проблем, пов'язаних з розташуванням серця.

Коли декстрокардія з'являється з іншими дефектами в серці і в інших місцях тіла, наскільки добре дитина залежить від тяжкості інших проблем.

Діти та діти без селезінки можуть мати часті інфекції. Це, принаймні, частково запобігається при щоденних антибіотиках.

Можливі ускладнення

Ускладнення залежать від того, чи є декстрокардія частиною більшого синдрому і чи існують інші проблеми в організмі. Ускладнення включають:

• Заблоковані кишечники (через стан, що називається кишковою мальротацією)
• Серцева недостатність
• Інфекція (гетеротаксия без селезінки)
• Безпліддя у чоловіків (синдром Картагенера)
• Повторні пневмонії
• Повторні інфекції синусів (синдром Картагенера)
• Смерть

Коли звертатися до медичного працівника

Зверніться до свого постачальника, якщо ваша дитина:

• Схоже на часті інфекції
• Здається, не набирає вагу
• Шини легко

Зверніться до невідкладної допомоги, якщо ваша дитина має:

• Блакитний колір шкіри
• Проблеми з диханням
• Жовта шкіра (жовтяниця)

Профілактика

Деякі синдроми, які включають декстрокардію, можуть працювати в сім'ях. Якщо у вас є сімейний анамнез гетеротакси, зверніться до свого лікаря перед вагітністю.

Не відомі способи запобігання декстрокардії. Однак, уникнення використання незаконних наркотиків (особливо кокаїну) до та під час вагітності може знизити ризик цієї проблеми.

Якщо у вас діабет, зверніться до свого постачальника. Цей стан може сприяти вашому ризику мати дитину з певними формами декстрокардії.

Альтернативні назви

Ціанотичний дефект серця - декстрокардія; Вроджена вада серця - декстрокардія; Дефект народження - декстрокардія

Зображення

• 

  
  Декстрокардія

Список літератури

Парк МК. Локалізація камер і неправильне положення серця. У: Парк МК, вид. Дитяча кардіологія Парка для практиків. 6-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2014: глава 17.

Вебб Г.Д., Малхорн Дж. Ф., Терріан Дж., Редінгтон А.Н. Вроджена вада серця у дорослого та дитячого пацієнта. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: підручник серцево-судинної медицини. 11-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 75.

Дата рецензії 16.05.2018

Оновлено: Майкл А. Чен, доктор медичних наук, доцент медичного факультету, відділ кардіології, медичний центр Harborview, медичний факультет Вашингтонського університету, Сіетл, штат Вашингтон. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.