Зміст
Розсіяний склероз (РС) та бічний аміотрофічний склероз (БАС), також відомий як хвороба Лу Геріга, є неврологічними захворюваннями, що пов’язані з м’язовою слабкістю та фізичною вадою. Хоча вони мають схожі звучачі назви, між ними є великі відмінності.РС не загрожує життю, і тривалість життя може бути такою ж, як і у всіх, хто не має захворювання. З іншого боку, ALS вимагає серйозних втручань, що підтримують життя, і в кінцевому підсумку смертельна.
Незважаючи на те, що жодне з них не піддається лікуванню, у обох станах було досягнуто значного прогресу в галузі медичного обслуговування та лікування.
Симптоми
Неврологічні симптоми є відмінною рисою РС та БАС, і хоча в симптомах є кілька перекриттів, є основні відмінності.
М'язова слабкість або проблеми з мовленням (дизартрія) або ковтання (дисфагія) є одними з перших симптомів БАС. На відміну від цього, першими симптомами РС часто є парестезії (оніміння або поколювання в кінцівках) або зміни зору.
Але будь-який із цих станів може початися з легких проблем, таких як посмикування кисті, або великих подій, таких як слабкість ніг та раптове падіння.
ALS характеризується постійним зниженням та погіршенням симптомів. На відміну від них, для деяких типів РС характерне поступове зниження, тоді як для інших характерні періоди ремісії (поліпшення) та загострень (рецидиви).
| Симптом | ALS | РС |
|---|---|---|
| Слабкість м’язів (руки та ноги) | Так | Так |
| Параліч | Так | Рідкісні |
| Проблеми з мовленням | Так | Так (менш серйозно) |
| Когнітивні проблеми | Так (рідше) | Так |
| Зміни настрою | Так (рідше) | Так |
| Проблеми з ковтанням | Так | Так (менш серйозно) |
| Проблеми з диханням | Так | Рідкісні |
| Зміни зору | Немає | Так |
| Сенсорні проблеми | Рідкісні | Так |
| Проблеми з сечовим міхуром / кишечником | Так | Так |
Слабкість м’язів в руках і ногах
ALS завжди прогресує, викликаючи м’язовий параліч (повна слабкість). М’язи з часом атрофуються (стискаються і погіршуються). Зрештою, кожному, хто має АЛС, знадобляться допоміжні пристрої, такі як ходунки, інвалідні візки або скутери.
Багато людей з РС відчувають слабку або помірну м'язову слабкість, але лише рідко відчувають параліч. РС може впливати на вашу ходьбу, і вам може знадобитися допоміжний пристрій, щоб обійтись, але більшість людей з РС мають більшу незалежність, ніж люди з БАС.
Проблеми з мовленням
Дизартрія часто зустрічається при БАС та РС. Дизартрія не впливає на ваше розуміння слів, оскільки це не мовний розлад. Ваша мова може бути важко зрозумілою, і ви також можете слиняти, особливо під час розмови.
Як правило, дизартрія важча при БАС, ніж при РС.
Когнітивні проблеми
РС може спричинити когнітивну дисфункцію, яка часто проявляється затуманеним мисленням або сповільненим мисленням. Це може бути періодичним або може прогресувати протягом усього перебігу захворювання.
ALS також може мати когнітивну та поведінкову дисфункцію, що гірше при прогресуючому захворюванні, але не так часто, ніж у пацієнтів з РС.
Зміни настрою або особистості
РС може спричиняти зміни настрою та особистості через його прямий вплив на мозок.
ALS також може бути пов'язаний з депресією, тривогою та змінами особистості, але вони, як правило, рідше зустрічаються у пацієнтів з РС.
Проблеми з ковтанням
ALS зазвичай викликає дисфагію. Це часто буде прогресувати до такої міри, що потрібні зонд для годування або інші засоби харчування.
Хоча проблеми з ковтанням, пов'язані з РС, можуть також виникати, вони, як правило, менш важкі і зазвичай можуть бути вирішені за допомогою терапії ковтання та коригування дієти.
Проблеми з диханням
ALS зазвичай викликає порушення дихання через дегенерацію нервів, що живлять дихальні м’язи. Більшості людей з БАС потрібен пристрій, який допомагає дихати, часто починаючи з неінвазивної вентиляції (маска, що подає кисень), а потім переходячи до механічної вентиляції легенів, яка використовує машину для живлення для підтримки функції легенів.
Проблеми з диханням рідко виникають при РС і, як правило, помірні. Рідко, коли проблеми з диханням, пов’язані з РС, потребують допомоги в диханні.
Зміни зору
При РС на зір може впливати неврит зорового нерва або ністагм. Насправді зниження зору, подвійне бачення та розмитість зору є загальним явищем у РС і часто впливає на здатність керувати автомобілем.
ALS не впливає на зір, але може спричинити змінені рухи очей в кінці хвороби.
Сенсорні симптоми
Сенсорні зміни часто зустрічаються при РС і можуть проявлятися цілим рядом неприємних відчуттів, таких як оніміння і поколювання або біль.
Деякі люди з АЛС повідомляють про відчуття поколювання. Однак це нечасто і зазвичай проходить.
Поколювання або дискомфорт в сенсорі при БАС спричинений тиском та тривалою нерухомістю, а не самою хворобою.
Симптоми сечового міхура та кишечника
За оцінками, понад 90 відсотків людей, які страждають на РС, страждають від дисфункції сечового міхура, включаючи неможливість ініціювати сечу та / або нетримання. Люди, які страждають на АЛС, можуть втратити моторний контроль і можуть мати нетримання кишечника та сечового міхура.
РС та БАС зазвичай асоціюються із запорами.
Причини
Обидва ці стани впливають на мозок і хребет. Однак при РС демієлінізуючі ураження можна побачити в головному мозку та хребті за допомогою МРТ, тоді як при БАС пошкодження нейронів неможливо побачити на візуалізації. МС, але не АЛС, також може вражати зорові нерви (нерви, які контролюють зір). Крім того, патофізіологія захворювання (біологічні зміни) цих двох станів абсолютно різна.
Причина РС
РС - це захворювання, спричинене демієлінізацією нервів головного мозку, хребта та зорових нервів. Мієлін - це жирове покриття, яке ізолює нерви, дозволяючи їм ефективно функціонувати. Нерви функціонують не так добре, як повинні, коли їм бракує достатнього мієліну, і це призводить до симптомів РС.
Мієлін регулярно замінюють, і ви можете відновитись після рецидиву без залишкових наслідків. Іноді можуть статися пошкодження нервів або рубці, а неврологічний дефіцит може бути тривалим або постійним.
Вважається, що демієлінізація РС спричинена аутоімунною реакцією, при якій організм атакує власний мієлін. У РС можуть бути спадкові та екологічні компоненти, але причина залишається загадкою.
Роль мієлінової оболонкиПричина БАС
При ALS рухові нейрони та його тракти (кортикоспінальний та кортикобульбарний), розташовані в головному мозку, стовбурі головного мозку та спинному мозку, поступово пошкоджуються, викликаючи м’язову слабкість та атрофію (усадку). Вважається, що ALS не має аутоімунної причини, але незрозуміло, чому саме виникає захворювання.
Діагностика
Ваш фізичний огляд може показати деякі перекриваються функції. Наприклад:
- Як MS, так і ALS можуть призвести до посилення рефлексів.
- Можливо, у вас знизилася рухова сила в будь-якому з цих станів.
- Вони можуть впливати на одну або обидві сторони вашого тіла.
- Ваш м’язовий тонус можна підвищити або зменшився за будь-якого стану.
При РС ви можете змінити відчуття де завгодно на тілі (хоча, можливо, і не), але сенсорне обстеження має бути нормальним при БАС.
ALS часто характеризується м’язовими фасцикуляціями, які виглядають як швидке тремтіння крихітних м’язів на вашому язиці, губах або будь-якій іншій ділянці тіла. При РС у вас можуть бути м’язові спазми, які помітні, мимовільні м’язові ривки. Спазми можуть розвиватися пізно в процесі АЛС.
Через це необхідне тестування. У вас можуть бути одні й ті ж діагностичні тести, якщо у вас є одна з цих двох станів, але результати будуть зовсім іншими.
Тести
Ваші діагностичні тести можуть допомогти розрізнити ці два стани. РС характеризується відхиленнями, які можна побачити при проведенні тесту на магнітно-резонансну томографію головного мозку або хребта (МРТ), тоді як на ці тести ALS не впливає.
ALS характеризується змінами в структурах, що спостерігаються при електроміографії (ЕМГ), тоді як пацієнти з РС мають нормальне дослідження.
І якщо у вас поперекова пункція (хребет), результати можуть показати характерну картину при РС, яка не спостерігається при БАС.
Як діагностується розсіяний склерозЛікування
Лікування станів досить різне, але обидва захворювання лікуються за допомогою модифікуючої терапії, а також терапії, спрямованої на лікування ускладнень здоров’я.
Терапія, що модифікує захворювання
Терапії, що модифікують захворювання на РС, регулярно проводяться для запобігання загострень та загального неврологічного спаду. Існують також методи лікування, що застосовуються під час загострення РС, включаючи кортикостероїди.
Нова модифікуюча хвороба терапія БАС, Radicava (едаравон), була затверджена Управлінням з контролю за продуктами та ліками США (FDA) у 2017 р. Вважається, що цей препарат запобігає нейротоксичним пошкодженням та запобігає прогресуванню захворювання. Оскільки він відносно новий, вплив на людей, які страждають на АЛС, поки не відомий.
Як лікується розсіяний склерозУправління захворюваннями
При обох цих станах підтримка медичних ускладнень та інвалідності є основною частиною медичної допомоги.
Наприклад, вам може допомогти фізична терапія для оптимізації ковтання та моторного контролю. Підтримуючий бандаж може допомогти вам ходити або користуватися руками. Профілактика пролежнів, респіраторних інфекцій та недоїдання є важливою, і стратегії, пов’язані з цими проблемами, з часом можуть бути враховані у вашій допомозі.
Можливо, знадобиться адаптація до проблем сечового міхура та кишечника, а ліки, що застосовуються для запобігання хворобливих спазмів, можуть бути корисними.
Слово з дуже добре
Якщо ви або кохана людина відчуваєте будь-який неврологічний симптом, обов’язково поговоріть зі своїм лікарем. Існує багато неврологічних захворювань, і хоча думка про наявність такої людини може здатися лякаючою, знайте, що багатьма неврологічними захворюваннями цілком можна керувати.
Швидкий діагноз - це найкращий шанс оптимізувати своє відновлення в довгостроковій перспективі. Навіть при такому важкому захворюванні, як БАС, нещодавні досягнення в лікуванні покращили середній рівень виживання.
- Поділіться
- Перевернути
- Електронна пошта
- Текст