Огляд аутоімунних захворювань

Зміст

• Передумови
• Органоспецифічні хвороби
• Системні захворювання
• Ознаки та симптоми
• Причини та фактори ризику
• Діагностика
• Лікування
• Впоратися

Аутоімунні захворювання - це випадки помилкової ідентичності, коли імунна система організму, яка зазвичай атакує таких зловмисників, як віруси та бактерії, атакує сама себе. Існує понад 100 різних аутоімунних захворювань, деякі з яких стосуються одного органу (наприклад, тиреоїдит Хашимото), а інші, які атакують майже будь-який орган або тканину (наприклад, вовчак). Ранні симптоми, такі як втома та біль у суглобах, імітують симптоми інших захворювань, що ускладнює діагностику. Ці умови можуть бути тимчасовими або, частіше, довічними, і їх іноді називають "невидимими вадами", оскільки люди можуть не виглядати зовні хворими, незважаючи на вирішення значних супутніх питань.

Аутоімунні хвороби вражають понад 23,5 мільйона американців, і все більше захворювань зараз приписують аутоімунітету.

Передумови

Імунна система захищає нас від вірусів, бактерій, сторонніх речовин і навіть ракових клітин, але робить це з делікатним балансом. Без хорошої імунної відповіді (недостатня активність імунної системи) навіть незначні інфекції можуть бути смертельними. Тим не менш, надмірна імунна відповідь (як і при аутоімунних захворюваннях) може призвести до хвороби та, можливо, смерті.

Імунна відповідь

Скажімо, коли вірус потрапляє в організм, він викликає імунну відповідь. На допомогу поспішають лімфоцити та інші імунні клітини, створюючи запалення. Т-лімфоцити є частиною вродженої реакції та функціонують для усунення будь-якого типу зловмисників. В-лімфоцити є частиною вивченої реакції і виробляють антитіла, які конкретно націлені на загрозу.

Зазвичай імунна система не атакує власні клітини організму, і існує кілька етапів регулювання (наприклад, Т-хелперні клітини), які працюють для запобігання аутоімунітету. Але це трапляється.

Аутоімунні реакції

Існує кілька різних способів створення аутоімунної реакції. До них належать:

• Коли чужорідна речовина або мікроб нагадує тіло: Прикладом цього є ревматична лихоманка, коли білки, що містяться в стрептококових групах групи А, нагадують білки серцевого м’яза; в результаті антитіла атакують серце.
• Коли нормальні клітини тіла змінені: Прикладом цього механізму є вірус, що змінює клітину тіла, так що імунна система розпізнає його як "не-себе".
• Якщо імунні клітини, які утворюють антитіла (В-клітини), не працюють і виробляють ненормальні антитіла, які атакують нормальні клітини організму.
• Якщо речовина в організмі, яка зазвичай прихована від імунної системи (наприклад, рідина всередині ока), потрапляє в кров (наприклад, при травмі).

Аутоімунітет проти аутоімунного захворювання

Аутоімунітет не обов’язково означає аутоімунне захворювання. Наприклад, організм може виробляти проти себе антитіла (аутоантитіла), які беруть участь в очищенні сміття після зараження. При аутоімунних захворюваннях реакція викликає запалення і пошкодження тканин.

Існує широкий спектр аутоімунних захворювань, які разом можуть впливати на тканини майже в будь-якій ділянці тіла. Ці умови потрапляють по спектру, але їх можна розбити органоспецифічні захворювання (ті, що вражають насамперед один орган) і генералізовані або системні захворювання, які вражають багато типів тканин або органів. Деякі з цих генералізованих станів можуть впливати на судини, залози внутрішньої секреції, шкіру, суглоби або м’язи.

Органоспецифічні хвороби

Деякі з найбільш поширених органоспецифічних аутоімунних захворювань включають:

Аутоімунна хвороба щитовидної залози

Аутоантитіла можуть призвести до руйнування тканини щитовидної залози та гіпотиреозу, як при тиреоїдиті Хашимото, або до стимуляції тканини щитовидної залози та гіпертиреозу, як при хворобі Грейвса. При обох цих станах симптоми можуть швидко розвиватися або з часом виникати повільно. Аутоімунні захворювання щитовидної залози є дуже поширеними явищами, і, як вважають, їх недостатньо діагностують.

Гіпотиреоз може викликати симптоми втоми, збільшення ваги, запор та випадання волосся, а стан лікується за допомогою препаратів, що замінюють гормони щитовидної залози протягом усього життя.

Огляд тиреоїдиту Хашимото

Гіпертиреоз, навпаки, часто викликає нервозність, занепокоєння, пітливість і непереносимість тепла, і його можна лікувати антитиреоїдними препаратами, хірургічним втручанням або терапією радіоактивним йодом для знищення залози.

Огляд хвороби Грейвса

Цукровий діабет I типу

Діабет I типу, який часто виникає в дитинстві або молодому віці, виникає, коли аутоантитіла руйнують бета-клітини підшлункової залози, які відповідають за вироблення інсуліну. Симптоми можуть включати спрагу, посилене сечовипускання та важку діабетичну кому. Лікується за допомогою довічного заміщення інсуліну, і необхідний ретельний контроль, щоб уникнути таких ускладнень, як ниркова недостатність, ретинопатія та серцеві захворювання.

Розуміння діабету 1 типу

Псоріаз

Псоріаз виникає, коли імунна система помилково надсилає сигнали клітинам шкіри для їх надто швидкого росту. Існує кілька форм псоріазу, найпоширенішим є наліт псоріазу. Псоріаз нальоту характеризується піднятими (часто сверблячими) червоними плямами, які називаються бляшками, які найчастіше виникають на колінах, попереку, волосистій частині голови та ліктях. Варіанти лікування псоріазу залежать від типу та тяжкості. Тим, хто страждає на псоріаз, важливо пройти скринінг відповідного аутоімунного стану, який називається псоріатичним артритом.

Огляд псоріазу

Розсіяний склероз

Розсіяний склероз (РС) - це стан, при якому аутоантитіла атакують жирову оболонку (мієлін), яка вистилає нерви. Хвороба може мати багато різних симптомів, залежно від конкретної ділянки нервової системи, яка зазнає впливу, але може включати проблеми із зором, порушення чутливості, такі як оніміння і поколювання, проблеми із сечовим міхуром, слабкість, втрата координації, тремтіння та багато іншого. не піддається лікуванню, проте нові терапії, що модифікують захворювання РС, змінюють обличчя РС, уповільнюючи прогресування захворювання.

Огляд РС

Синдром Гійєна-Барре

Синдром Гійєна-Барре - це стан, при якому аутоантитіла атакують опорні клітини, що вистилають нерви. Це часто трапляється після вірусної інфекції (і рідко після грипу), і вважається, що частини інфекційного організму нагадують частини нервової системи. Синдром часто починається зі слабкості та зміни відчуттів у стопах та кистях. Коли стан піднімається вгору по тілу, воно може загрожувати життю без негайної медичної допомоги. (Параліч діафрагми вимагає підтримки дихання за допомогою вентилятора).

Огляд синдрому Гійєна-Баре

Системні захворювання

Системні аутоімунні захворювання можуть спричинити кілька різних проблем, оскільки їх наслідки відчуваються в організмі. Приклади включають:

Системний еритематоз вовчака (СЧВ або вовчак)

Системний червоний вовчак (вовчак) є прототипом аутоімунного захворювання, яке вражає кілька органів. Симптоми вовчака можуть включати біль у суглобах, шкірні висипання, проблеми з нирками, запалення легенів та / або серця, анемію, підвищене згортання (тромбоз), проблеми з пам’яттю тощо. Лікування включає заходи способу життя (наприклад, захист від сонця та відмова від куріння) та такі ліки, як кортикостероїди, засоби проти малярії та імунодепресанти.

Огляд вовчака

Ревматоїдний артрит

Ревматоїдний артрит (РА) характеризується болем, набряком і без лікування, можливим руйнуванням суглобів. На відміну від остеоартриту (артрит "зношування"), симптоми РА є більш вираженими. Без раннього та агресивного лікування зазвичай виникає деформація суглобів. Суглоби зазвичай вражаються симетрично, з прихильністю до дрібних суглобів рук і ніг. На додаток до запалення суглобів (синовіт), у людей з РА можуть розвиватися підшкірні вузлики, плевральний випіт, запалення оболонки серця (перикардит) тощо.

Огляд ревматоїдного артриту

Запальна хвороба кишечника

Запальна хвороба кишечника (ВЗК), яка включає хворобу Крона та виразковий коліт, відноситься до хронічного запалення травного тракту. Хоча хвороба Крона може викликати запалення з рота до заднього проходу, запалення при виразковому коліті вражає лише товстий кишечник (так званий товстий кишечник) і пряму кишку. Симптомами можуть бути діарея, біль у животі, кров’янистий стілець, втрата ваги та втома. Лікування часто включає поєднання ліків та хірургічного втручання, а також ретельний контроль, оскільки обидва стани пов’язані з підвищеним ризиком розвитку раку товстої кишки.

Огляд IBS

Синдром Шегрена

При синдромі Шегрена аутоантитіла атакують залози, які виробляють сльози та слину. Це призводить до сухості очей, сухості в роті та пов’язаних із цим наслідків, таких як карієс зубів, втрата почуття смаку тощо. Також можуть виникати болі в суглобах та інші симптоми. Приблизно у половини людей синдром виникає поодинці, тоді як він асоціюється з іншим аутоімунним станом, таким як вовчак, ревматоїдний артрит або склеродермія у інших.

Огляд синдрому Шегрена

Антифосфоліпідний синдром

Антифосфоліпідний синдром - загальний аутоімунний стан, який включає аутоантитіла проти певних білків у крові, що призводить до аномального згортання крові. Часто це вперше відзначають як причину у жінок, які часто викидня або передчасних пологів, або коли згустки крові та / або синці виникають без очевидної причини. Утворення згустків також може призвести до серцевих нападів (коли вони трапляються в судинах серця) або інсультів (коли згустки трапляються в мозку).

Огляд антифосфоліпідного синдрому

Ознаки та симптоми

Хоча симптоми загальних аутоімунних захворювань можуть сильно варіюватися залежно від конкретного органу чи уражених органів, є деякі симптоми, які є загальними для багатьох із цих захворювань. Оскільки ці симптоми неспецифічні, вони також можуть бути ознакою неаутоімунних станів.

Загальні симптоми

Загальні симптоми можуть включати:

• Втома
• Низькотемпературна лихоманка (часто лихоманка, яка приходить і йде)
• Зміна ваги
• Запаморочення
• Біль і набряки в м’язах та / або суглобах
• Труднощі з концентрацією уваги
• Висипання на шкірі
• Проблеми з травленням
• Загальне почуття нездужання

Симптоми часто протікають із рецидивуючим та ремітуючим (восковим та слабшаючим) курсом, при цьому хвороба погіршується, покращується, а потім знову погіршується непередбачуваним чином. Можуть виникнути спалахи, які визначаються як раптовий початок важких симптомів.

Специфічні симптоми

Конкретні симптоми можуть відрізнятися залежно від основного розладу і можуть включати:

• Суглобові симптоми, такі як почервоніння, біль та набряк суглобів, які є більш серйозними, ніж можна було б очікувати при артрозі
• Висипання на шкірі, такі як «висип метеликів» на обличчі з вовчаком
• Васкуліт, запалення судин, що може призвести до пошкодження скрізь, де уражені кровоносні судини (наприклад, аневризми)

Багато аутоімунних станів підозрюються на підставі конкретного поєднання симптомів, хоча двоє людей можуть мати однаковий діагноз і дуже різні симптоми.

Наприклад, склеродермія (системний склероз) характеризується чимось, що називається синдромом CREST, що означає комбінацію кальцинозу (накопичення кальцію), синдрому Рейно (стан, при якому руки стають холодними і часто синіми або білими під впливом холодні температури), дисфункція стравоходу, склеродактилія (стан, при якому пальці нагадують сосиски), і телеангіектазії (аномально розширені капіляри, що викликають появу «павутинних вен»).

Симптоми аутоімунних станів

Спільна поява

Нерідкі випадки, коли у людей, які мають одне аутоімунне захворювання, розвивається інше. Це може бути пов’язано з генетичною схильністю або загальним тригером.

Загалом, близько 25% людей, які мають одне аутоімунне захворювання, мають тенденцію до розвитку іншого.

Прикладом може служити поєднання ревматоїдного артриту з аутоімунним тиреоїдитом або поєднання целіакії з діабетом I типу, аутоімунним захворюванням печінки або ревматоїдним артритом.

Термін множинний аутоімунний синдром використовується для опису людей, які мають три або більше аутоімунні захворювання. Існують різні типи цього синдрому, але часто одна з трьох станів пов’язана зі шкірою (наприклад, алопеція ареата або вітіліго).

Причини та фактори ризику

Існує ряд факторів, які, як вважають, лежать в основі розвитку аутоімунних захворювань, а також фактори, пов’язані з підвищеним ризиком.

Можливі причини аутоімунного захворювання та / або спалаху включають:

• Інфекційні захворювання: Вважається, що аутоімунітет може виникнути, коли компонент вірусу або бактерії нагадує білки в організмі, або, натомість, інфекцією, що регулює імунну систему. Деякі специфічні мікроорганізми, пов'язані з аутоімунними захворюваннями, включають: вірус Епштейна-Барра, цитомегаловірус (CMV) та групу А Стрептокок.
• Фактори навколишнього середовища: Нестача сонячного світла, дефіцит вітаміну D, вплив хімічних речовин та інші фактори навколишнього середовища пов’язані з різними типами аутоімунних захворювань. Ряд досліджень також пов’язує більш стерильне середовище (менше домашніх тварин, прибиральні будинки тощо) з розвитком деяких аутоімунних захворювань. Теорія "гігієнічної гіпотези" полягає в тому, що, оскільки люди стикаються з меншою кількістю антигенів (таких як пилові кліщі, шерсть тварин тощо), надмірно активна імунна система атакує сама себе.
• Спосіб життя: Куріння, здається, потроює ризик розвитку ревматоїдного артриту, а також пов'язане з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як хвороба Грейв та РС. Ожиріння вважається «прозапальним» станом, який може пояснювати його роль як фактора ризику. Західна дієта (з високим вмістом жиру, високим вмістом цукру, високим вмістом білка, високою кількістю солі), як правило, сприяє розвитку аутоімунних захворювань.
• Кишкові бактерії: Все більше досліджень вказують на зв’язок між бактеріями, які живуть у шлунково-кишковому тракті людини (кишкова флора), та низкою захворювань, включаючи аутоімунні захворювання.
• Генетика: Кілька аутоімунних захворювань, як видається, в різному ступені протікають у сім'ях, і в ході досліджень вивчаються конкретні гени.

Фактори ризику варіюються залежно від конкретного стану, але включають:

• Стать: Багато аутоімунних захворювань частіше зустрічаються у жінок. Крім того, гормональні фактори можуть відігравати певну роль у спалахуванні багатьох із цих станів.
• Вік: Багато аутоімунних захворювань вперше з’являються в період виношування дитини.
• Вага: Деякі аутоімунні захворювання частіше зустрічаються у людей із зайвою вагою, тоді як інші частіше спостерігаються у людей, які в анамнезі страждають від харчових розладів.
• Етнічна приналежність: Різні стани різняться, при цьому діабет I типу частіше зустрічається у білих людей, а важкі аутоімунні захворювання частіше спостерігаються у афроамериканських, іспаномовних та корінних американських жінок.
• Географія: Деякі аутоімунні захворювання, такі як розсіяний склероз, запальні захворювання кишечника та діабет I типу, частіше зустрічаються в північних широтах, особливо на тихоокеанському північному заході (географічні відмінності, в свою чергу, можуть бути пов'язані з впливом вітаміну D (існує обернена залежність між ультрафіолетовим впливом) та РС) або етнічної приналежності (наприклад, скандинавської спадщини).
• Куріння: Вживання тютюну пов'язане з підвищеним ризиком багатьох із цих станів.
• Ліки: Деякі ліки можуть збільшити ризик деяких станів, таких як прокаїнамід та вовчак.

Чому виникають аутоімунні захворювання?

Діагностика

Діагностика аутоімунного захворювання може зайняти час, а іноді й кілька думок. Насправді, і, на жаль, середня людина проводить чотири з половиною роки (відвідуючи принаймні чотирьох лікарів), перш ніж поставити діагноз.

З чого почати

Рекомендується людям починати з фахівця, який має справу з їх найпомітнішим симптомом, наприклад, зверненням до ревматолога, якщо суглобові симптоми переважають. Після цього може знадобитися консультація додаткових фахівців.

Процес діагностики починається з ретельного анамнезу, хоча це може викликати розчарування, оскільки у багатьох людей симптоми, здавалося б, не пов’язані. Фізичний огляд іноді може запропонувати аутоімунний стан на основі набряку суглобів, характерних висипань тощо, але найчастіше потрібні подальші обстеження. Не існує жодного тесту, який може остаточно діагностувати аутоімунні захворювання (за рідкісними винятками, наприклад, при цукровому діабеті I типу), і оцінка зазвичай включає ряд тестів, включаючи:

• Тест на швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ або швидкість осідання)
• Тест на С-реактивний білок (КСВ)
• Повний аналіз крові (CBC)
• Всебічна метаболічна панель
• Тест на антинуклеарні антитіла (ANA): Антинуклеарні антитіла - це аутоантитіла, які атакують структури в ядрі клітин. Різні закономірності на АНА корелюють з різними захворюваннями.
• Тест на ревматоїдний фактор (РФ)
• Тест на антитіла до пероксидази щитовидної залози

Є багато інших тестів, які можуть бути рекомендовані залежно від підозри на стан.

Тести візуалізації можуть застосовуватися для оцінки специфічних симптомів, пов’язаних з аутоімунними станами, таких як рентген опухлих суглобів або ехокардіограма (УЗД серця) при підозрі на випіт перикарда.

Лікування

Лікування аутоімунного захворювання різниться залежно від конкретного захворювання.

У деяких випадках стан може бути виліковним, але для більшості основна мета - ремісія або контроль захворювання.

Для багатьох із цих станів курс непередбачуваний, і лікування може з часом змінюватися.

Загалом, лікування можна розглядати як таке, що складається з:

• Управління симптомами: Наприклад, нестероїдні протизапальні препарати для контролю болю в суглобах.
• Заміна: Для таких станів, як діабет I типу або аутоімунний гіпотиреоз, вводять інсулін або гормон щитовидної залози.
• Контроль запалення: Ліки, такі як кортикостероїди та інгібітори фактора некрозу пухлини (біологічні препарати), необхідні для контролю запалення, пов'язаного з багатьма аутоімунними станами
• Запобігання ускладненням: Ретельний контроль рівня цукру в крові необхідний людям з діабетом I типу, щоб зменшити ускладнення, тоді як раннє та агресивне лікування потрібно при ревматоїдному артриті, щоб запобігти деформації суглобів.

Також тривають клінічні випробування з метою пошуку нових, кращих способів управління цими станами.

Впоратися

Більшість аутоімунних станів - це рецидивно-ремісивні розлади. Важко передбачити, коли ти почуватимешся добре, а коли - ні. Крім того, багато людей з цими розладами здаються зовні здоровими, що іноді призводить до менше розуміння та підтримки з боку друзів та коханих. Тим не менш, є багато речей, які люди з аутоімунними захворюваннями можуть зробити самі, щоб краще справлятися із щоденними розладами та симптомами:

• Харчуйтесь здорово: Для тих, хто страждає на целіакію або діабет, контроль за харчуванням є критичним. Але тим, хто страждає аутоімунними захворюваннями, важливо дізнатися про те, як мати здорові кишкові бактерії.
• Практикуйте хорошу гігієну сну: Щодня отримуйте адекватну кількість відпочинку і намагайтеся прокидатися і лягати спати щодня в один і той же час.
• Вправа: Легкі та помірні фізичні навантаження важливі для більшості людей, але не натискати на них і знати, коли зупинятися, однаково важливо.
• Практика управління стресом: Управління стресом є корисним при боротьбі з будь-яким захворюванням, і особливо важливо при стресовому стані, такому як аутоімунне захворювання.
• Знайте свої тригери: При деяких станах існують тригери, які пов’язані із спалахами захворювання. Корисно їх ідентифікувати, а потім розглянути способи зменшення впливу.

Підтримка

Кожен, хто впорається з важким захворюванням, потребує підтримки, але це тим більше стосується тих, хто живе з «невидимими хворобами». Групи особистої підтримки та спільноти підтримки в Інтернеті можуть бути корисними, оскільки вони дають можливість спілкуватися з іншими людьми, які так само справляються з непередбачуваним та часто неправильно зрозумілим станом. Деякі групи базуються на конкретних станах, тоді як інші - на основі симптомів. Національна коаліція груп аутоімунних пацієнтів - гарне місце для пошуку цих громад.

Слово з дуже добре

Якщо ви або кохана людина справляєтеся з аутоімунною хворобою, важливо бути своїм захисником. Подорож до діагнозу, а пізніше до ефективного лікування може викликати розчарування і навіть самотність. На щастя, є багато досліджень, що вивчають як причини, так і способи лікування цих станів.