Що таке карциноїдні пухлини легені?

Зміст

• Типи карциноїдних пухлин легені
• Симптоми карциноїдної пухлини легенів
• Причини та фактори ризику
• Діагностика
• Лікування
• Прогноз
• Виправлення ситуації та підтримка

Карциноїдні пухлини легенів, також відомі як карциноїди легенів, становлять приблизно від 1% до 2% раку легенів. Ці пухлини відрізняються від найбільш поширених типів раку легенів: недрібноклітинний рак легенів (NSCLC) та дрібноклітинний рак легенів (SCLC). При карциноїдній пухлині симптоми раку легенів можуть суттєво відрізнятися від типових типів НМРЛ і SCLC. Фактори ризику також різняться, і серед молодих людей та тих, хто не палить, частіше розвивається цей тип раку легенів.

Якщо у вас діагностовано карциноїдні пухлини легенів, вам слід дослідити унікальні аспекти раку, маючи на увазі, що ваш досвід буде іншим, ніж більшість інших хворих на рак легенів. Це буде нелегка подорож, але рівень виживання карциноїдів легенів повинен бути набагато кращим, ніж при інших типах захворювання.

Типи карциноїдних пухлин легені

Карциноїдні пухлини є формою нейроендокринної пухлини. Нейроендокринні клітини знаходяться в усьому тілі, включаючи легені. Якщо ці клітини ростуть занадто швидко, вони утворюють невеликі карциноїдні пухлини. Ці пухлини можуть утворюватися в органах по всьому тілу. Лише 3 з 10 карциноїдних пухлин виявляються в легенях.

Карциноїдні пухлини легенів поділяються на два основних типи: типові та атипові.

• Типові карциноїдні пухлини: Типові карциноїди або низькосортні карциноїди складаються з клітин, які дуже схожі на нормальні клітини.Враховуючи приблизно 90% карциноїдів легенів, ці пухлини, як правило, ростуть повільно і рідко поширюються за межі легенів.
• Атипові карциноїдні пухлини: У атипових або середньокласних карциноїдів є клітини, які мають більш аномальний вигляд. Ці пухлини, як правило, ростуть і поширюються трохи швидше, ніж типові карциноїди, але, як правило, менш агресивні, ніж найбільш поширені типи раку легенів.

Клітини раку проти нормальних клітин: чим вони відрізняються?

Симптоми карциноїдної пухлини легенів

Карциноїдні пухлини легенів, особливо типові карциноїди, мають тенденцію до центрального росту поблизу великих дихальних шляхів. Це призводить до того, що приблизно 66% людей помічають симптоми на початку прояву хвороби, а для інших 34% пухлини можуть рости настільки повільно, що жодних симптомів не помічатиметься роками. У цих випадках рак може бути виявлений на ранніх термінах, лише якщо лікар проводить обстеження з іншої причини.

Коли симптоми є, вони, як правило, пов’язані з непрохідністю дихальних шляхів. Симптоми можуть включати:

• Постійний кашель
• Задишка
• Хрипи
• Кровохаркання (відкашлювання крові)
• Біль у грудях

Повторні інфекції легенів, такі як бронхіт та пневмонія, також можуть виникати, якщо велика пухлина перекриває дихальні шляхи. Лікарі можуть почати підозрювати рак лише після того, як лікування антибіотиками, призначене для допомоги при інфекції, не вирішить проблему.

Рідше карциноїди можуть мати такі симптоми запущеного раку, як втрата апетиту та втрата ваги.

Ознаки та симптоми раку легенів

Відноситься до гормональних секрецій

Деякі карциноїдні пухлини виділяють гормони або гормоноподібні речовини, які виділяються в кров.

Два синдроми, які можуть бути викликані цими гормоновими виділеннями, - це карциноїдний синдром та синдром Кушинга, які можуть спричинити низку симптомів, які зазвичай не пов’язані з раком легенів.

• Карциноїдний синдром: Деякі карциноїди виділяють такі речовини, як серотонін, які викликають гіперемію обличчя (що може бути дуже помітно), хрипи та водянисту діарею.
• Синдром Кушинга: Може виділятися гормон адренокортикотропний гормон (АКТГ), що спричиняє такі симптоми синдрому Кушинга, як збільшення ваги, місячний вигляд обличчя, накопичення жиру між плечима ("горб буйвола"), високий кров'яний тиск і м’язова слабкість.

Крім того, рідкісні порушення можуть також виникати в результаті гормональних виділень з карциноїдних пухлин. До них належать:

• Гіперкальціємія: Пухлини можуть виділяти речовини, що викликають підвищений рівень кальцію в крові. Це може призвести до слабкості, судом, нудоти та млявості. У важкому стані ви можете втратити свідомість.
• Акромегалія: Карциноїди, які виділяють гормон росту, можуть призвести до збільшення рук і ніг, а також зміни обличчя (акромегалія у дорослих) або швидкого зростання (у дітей).

В цілому, карциноїди є дуже неоднорідною групою ракових захворювань, що означає, що клітини всередині пухлини та від однієї пухлини до іншої суттєво відрізняються. Це може призвести до множинних розладів і необхідності застосування більше однієї стратегії лікування.

Причини та фактори ризику

Дослідникам незрозуміло, які фактори викликають карциноїдні пухлини легенів або збільшують ризик розвитку цього типу раку. На відміну від інших легеневих захворювань, куріння та забруднювачі повітря, здається, не пов'язані з цим.

Деякі фактори, які спостерігались, включають:

• Стать: Це частіше у жінок, ніж у чоловіків.
• Перегони: Білі люди частіше за інших розвивають пухлини.
• Генетика: Люди з рідкісним спадковим розладом, який називається множинною ендокринною неоплазією типу 1 (MEN1), схоже, мають більш високий ризик розвитку карциноїдів легенів.
• Вік: Типові та атипові карциноїди можуть виникати в будь-якому віці, але зазвичай вони зустрічаються у людей у ​​віці від 45 до 55 років, що трохи молодше середнього віку діагностики для інших видів раку легенів. Це також найпоширеніший тип раку легенів у дітей.

Що слід знати про генетику та рак легенів

Діагностика

Діагноз карциноїдних пухлин іноді викликає труднощі на ранніх термінах. Наприклад, карциноїдні пухлини, що секретують АКТГ, можуть мати поступову появу симптомів, які майже ідентичні синдрому Кушинга до появи будь-яких симптомів легенів.

Візуалізація

Якщо лікарі підозрюють рак легенів або інший легеневий розлад, вони можуть призначити візуалізацію для перевірки наявності пухлин. Ці тести можуть включати:

• Рентген грудної клітки: Карциноїдні пухлини можуть з’являтися на рентгенівських променях, але їх буде пропущено, якщо вони занадто малі або приховані.
• Комп’ютерна томографія грудної клітки (КТ): КТ грудної клітки краще виявляє карциноїдні пухлини та надає детальну інформацію про точні розміри та місце розташування.
• Сцинтиграфія соматостатинових рецепторів: У цьому тесті використовується радіоактивна частинка, приєднана до октреотиду, яка вводиться в організм. Октреотид зв'язується з карциноїдними пухлинами, а потім виявляються гамма-промені від радіоактивної частинки, щоб знайти пухлину. На додаток до показу розташування пухлин, цей тест може допомогти визначити найкращі варіанти лікування.
• ПЕТ-сканування Ga-68 Dotate: За допомогою цього типу сканування позитронно-емісійної томографії (ПЕТ) перед скануванням вводять невелику кількість радіоактивного препарату, який називається Dotatate. Дотатат ​​прикріплюється до нейроендокринних пухлин (NET) і відображається на зображенні ПЕТ у вигляді яскравих плям. Цей тест виявився дуже ефективним при виявленні карциноїдних пухлин.

КТ (магнітно-резонансна томографія, МРТ) також може бути зроблено, щоб перевірити, чи не поширилася злоякісна пухлина на печінку, яка є загальним місцем для метастазування (поширення) карциноїдних пухлин легенів.

Біопсія

Лікарям знадобиться зразок тканини для підтвердження діагнозу та визначення стадії вашої карциноїдної пухлини легені. Існує два основних типи біопсій:

• Бронхоскопія: При бронхоскопії гнучка трубка вводиться через рот і вводиться у великі дихальні шляхи (бронхи) легенів. Оскільки багато карциноїдів розташовані поблизу дихальних шляхів, ці пухлини часто можна побачити через камеру та зробити біопсію.
• Біопсія легенів: Лікарі можуть провести голку або хірургічну біопсію, щоб отримати зразок тканини. Біопсія голки може бути проведена шляхом введення тонкої голки через грудну стінку та взяття зразка пухлини. При відкритій біопсії легені відбувається біопсія пухлини безпосередньо під час операції.

Посібник із розуміння біопсії легенів

Аналізи крові

Тести на гормони, які іноді секретуються, можуть бути зроблені для деяких карциноїдних пухлин.

Інший тест, який називається індексом проліферації Ki67, іноді може допомогти відрізнити карциноїди від інших типів раку легенів, а також передбачити, хто з карциноїдами може реагувати на хіміотерапію (більшість - ні).

Постановка

На відміну від більш поширених раків легенів, постановочні тести не завжди потрібні при карциноїдних пухлинах, оскільки вони ростуть повільно і навряд чи поширюються. Оскільки більшість карциноїдних пухлин повільно зростають (мають низьку метаболічну активність), вони навряд чи виявляться злоякісними при ПЕТ-скануванні.

Огляд стадій раку легенів

Лікування

Оскільки карциноїдні пухлини можуть суттєво відрізнятися, варіанти лікування також можуть відрізнятися. На ранній стадії захворювання хірургічне втручання - перший вибір. В даний час існує кілька лікарських засобів, призначених для запущених карциноїдних пухлин.

Хірургія

Перший курс лікування - це хірургічне втручання, але типи операцій на раку легенів, які рекомендуються, залежатимуть від того, наскільки великі пухлини і де вони розташовані в легені.

При невеликих пухлинах може бути розглянута лобектомія або навіть клинова резекція. При більших пухлинах (або тих, що знаходяться в певних місцях) може бути рекомендовано видалення цілої легені (пневмонектомія).

Біологічна терапія

Препарат для біологічної терапії Афінітор (еверолімус) рекомендується застосовувати для прогресивних типових і атипових карциноїдів, які не секретують гормони або гормоноподібні речовини.

Цільовий препарат діє, перериваючи сигнальний шлях, необхідний для зростання раку. Це може покращити виживання. Це приймається як щоденна таблетка, а не як внутрішньовенна терапія.

Аналоги соматостатину

Препарати Сандостатин (октреотид), Соматулін (ланреотид) та Signifor (пасиреотид) є аналогами соматостатину і застосовуються для людей із низькоякісними карциноїдними пухлинами, що виділяють гормоноподібні речовини. Вони можуть використовуватися для контролю росту пухлина (і зменшують симптоми), але не є лікувальними.

Існує ряд варіантів клінічних випробувань, що оцінюють перспективні нові методи лікування карциноїдів. Приклади включають радіоактивні частинки в поєднанні з октреотидом.

Прогноз

Коли карциноїдні пухлини можна видалити хірургічним шляхом, прогноз порівняно хороший. При запущеному захворюванні схвалення препарату Афінітор збільшує виживання, а інші методи лікування активно вивчаються.

П'ятирічна виживаність для конкретної стадії карциноїдної пухлини легенів становить 90%. Якщо рак діагностується на самих ранніх стадіях, п'ятирічна виживаність збільшується до 97%.

Карциноїдні пухлини, пов'язані з генетичним синдромом MEN1, як правило, є більш агресивними з меншими показниками виживання.

Виправлення ситуації та підтримка

Оскільки карциноїдні пухлини відносно рідкісні, важливо знайти лікаря, який знайомий із цією хворобою.

У деяких великих онкологічних центрах, таких як визначені Національним інститутом раку, часто частіше працюють лікарі-онкологи, які лікували низку інших людей із цими раковими захворюваннями. Ці великі центри також частіше пропонують клінічні випробування, що розглядають новіші методи лікування передових карциноїдів.

Фонд карциноїдного раку - це некомерційна організація, яка прагне надавати підтримку людям, які страждають лише карциноїдними пухлинами. Звернувшись до них, ви можете знайти групу підтримки або контактів, які допоможуть відповісти на запитання та підбадьорять вас, коли ви шукаєте відповіді та починаєте лікування.

Як знайти найкращий центр лікування раку легенів

• Поділіться
• Перевернути
• Електронна пошта
• Текст