Зміст
- Що таке вада розвитку Кіарі?
- Що спричиняє деформацію Кіарі типу I?
- Ознаки та симптоми вад розвитку Кіарі
- Як діагностується деформація Кіарі типу I?
- Як лікується деформація Кіарі типу I?
- Які ще проблеми зі здоров’ям спричинені деформацією Кіарі типу I?
- Коли слід телефонувати до свого медичного працівника?
- Ключові моменти щодо деформації Кіарі типу I
Що таке вада розвитку Кіарі?
Пороки розвитку Кіарі - це проблема, при якій частина мозку (мозочок) на задній частині черепа випинається через нормальний отвір у черепі, де вона приєднується до спинномозкового каналу. Це чинить тиск на частини головного та спинного мозку і може спричинити легкі та важкі симптоми. У більшості випадків проблема присутня при народженні (вроджена).
Існує кілька типів вад розвитку Кіарі, але тип I є найпоширенішим. При I типі мозочок випирає через нормальний отвір біля основи черепа. Цей тип найчастіше вроджений. Її також називають первинною вадою розвитку Кіарі типу I. Але її часто не виявляють, поки людина не є підлітком або молодим дорослим.
У рідкісних випадках цей тип може також розвинутися в подальшому житті. Це відомо як набута або вторинна мальформація Кіарі типу I.
Що спричиняє деформацію Кіарі типу I?
Точна причина вродженої вади розвитку Кіарі типу I невідома. Проблема під час росту плода може спричинити дефект. Це може бути викликано контактом зі шкідливими речовинами під час вагітності. Або це може бути пов’язано з генетичними проблемами, які існують у сім’ях.
Набута вада розвитку Кіарі типу I трапляється з людиною після народження. Це викликано надмірним витоком спинномозкової рідини з нижньої частини спини (поперекової) або грудної (грудної) ділянок хребта. Це може статися через травму, контакт зі шкідливими речовинами або інфекцію.
Ознаки та симптоми вад розвитку Кіарі
Сиринкс
Вади розвитку Кіарі пов’язані з утворенням у спинному мозку сиринкси, наповненої рідиною кишені або кісти. Цей стан також відомий як сирингомієлія. У міру наповнення кісти спинномозковою рідиною вона розширюється, чинячи тиск на спинний мозок.
У деяких пацієнтів з вадою розвитку Кіарі підвищення тиску з боку сиринкси може впливати на нервово-м'язову функцію, спричинюючи слабкість кінцівок або труднощі з ходьбою або диханням.
Деякі діти матимуть ознаки сиринксу хребта, а інші - ні. У цих ситуаціях для точного діагнозу може знадобитися МРТ.
Сколіоз
У дітей молодше 16 років, у яких хребти все ще ростуть, наявність сиринкси також може бути пов'язана з розвитком сколіозу, аномальним, латеральним (боковим) викривленням хребта.
Головні болі
У дітей ясельного віку, дітей та підлітків з недіагностованими вадами розвитку Chiari типу 1 можуть розвиватися головні болі, які, як правило, розташовуються на потилиці та шиї, і часто погіршуються при навантаженнях.
Гідроцефалія
Вади розвитку Кіарі типу 2 також можуть бути пов'язані з гідроцефалією, станом, при якому відбувається перешкоджання потоку ліквору, який виявляється всередині шлуночків (області, заповнені рідиною) всередині мозку.
Накопичення рідини призводить до збільшення тиску всередині голови, а кістки черепа дитини розширюються до зовнішнього вигляду більшого, ніж зазвичай.
Апное сну
Апное сну - ще одна проблема, яка виникає у людей з вадами розвитку Кіарі. Це серйозне порушення сну, що характеризується короткими перервами в диханні під час сну. Дослідження сну може підтвердити наявність апное уві сні, тому лікар може призначити лікування.
Інші симптоми
Симптоми вади розвитку Кіарі також можуть включати:
Охриплість
Труднощі з ковтанням
Швидкі рухи очей в сторону (ністагм)
М'язова слабкість, відсутність рівноваги або аномальні рефлекси
Проблеми з нервами, включаючи параліч
Як діагностується деформація Кіарі типу I?
Якщо у вас немає симптомів, проблема може бути виявлена, коли ви проходите тестування зображень з інших причин. Якщо у вас є симптоми, ваш медичний працівник запитає про вашу історію здоров’я та дасть вам фізичний огляд. Він може направити вас до фахівця.
Тести на зображення проводяться для виявлення деформації Кіарі типу I. Ваша дитина може пройти 1 або більше таких тестів:
МРТ.Цей тест найчастіше використовується для діагностики вад розвитку Кіарі. Він використовує великі магніти та комп’ютер для детального зображення внутрішньої частини тіла.
Комп'ютерна томографія.Цей тест використовує серію рентгенівських променів та комп’ютер для створення детальних зображень внутрішньої частини тіла. КТ є більш детальним, ніж звичайний рентген.
Як лікується деформація Кіарі типу I?
Вас може лікувати невролог або нейрохірург. Це фахівці з проблем головного та спинного мозку. Лікування буде залежати від ваших симптомів, віку та загального стану здоров’я. Це також буде залежати від того, наскільки важкий стан.
Без симптомів. За вашим здоров’ям можна уважно стежити. Це може включати часті фізичні огляди та тести на МРТ.
З симптомами. Ваш лікар може призначити ліки для зменшення болю. Або він може вибрати операцію. Це робиться для зняття тиску на мозок або відновлення потоку спинномозкової рідини.
З незначною кількістю симптомів або без них, але сиринкс. Ваш лікар може запропонувати ретельний моніторинг дефекту за допомогою спеціального типу МРТ, який називається контрастом кінофази. Цей тест розглядає потік спинномозкової рідини. Він також розглядає ділянки, де рідина заблокована. Можливо, вам знадобиться хірургічне втручання на основі результатів МРТ або якщо симптоми погіршуються.
З ознаками апное сну. Вам може знадобитися дослідження сну, якщо у вас апное сну. Апное сну означає, що ви зупиняєтесь і починаєте дихати під час сну. Дослідження сну також може допомогти вашому лікарю вирішити, чи потрібне вам інше лікування.
Які ще проблеми зі здоров’ям спричинені деформацією Кіарі типу I?
Ці проблеми зі здоров’ям можуть включати:
Тривалий біль
Кишеня спинномозкової рідини (сиринкс) у спинному мозку або стовбурі головного мозку. Це формується з часом.
Пошкодження м’язів або нервів протягом усього життя
Неможливість рухати руками або ногами, оскільки м’язи вже не працюють (параліч)
Уважний нагляд за змінами у вашому здоров’ї може допомогти запобігти цим проблемам. Це допомагає переконатися, що лікування проводиться рано.
Коли слід телефонувати до свого медичного працівника?
Якщо ви помітите будь-які зміни, зателефонуйте своєму лікарю. Обов’язково зателефонуйте, якщо помітите проблеми з:
Дихання
Ковтання
Годування
Розмовляючи
Ходьба або рух
Ключові моменти щодо деформації Кіарі типу I
При мальформації Кіарі нижня частина мозку опускається вниз через нормальний отвір внизу черепа.
Існує кілька типів вад розвитку Кіарі. Тип I - найпоширеніший тип.
У більшості випадків проблема присутня при народженні (вроджена). Але його не вдасться знайти, поки людина не буде підлітком або молодим дорослим.
Можливо, у вас немає симптомів. Якщо симптоми виникають, найпоширенішими є головний біль або біль у потилиці або шиї. Головний біль і біль посилюються при кашлі, сміху або чханні.
У вас також може бути кишеня спинномозкової рідини в спинному мозку або стовбурі головного мозку. Це називається сиринкс.
Для виявлення деформації Кіарі типу I проводяться візуалізаційні тести. Можливо, Ви зробите МРТ або КТ.