Зміст
Готтронові папули - це червоні або фіолетові горбки, які утворюються на зовнішніх суглобах кисті. Вони викликані рідкісним запальним захворюванням м’язів, яке називається дерматоміозит.На додаток до класичних змін шкіри, у людей, які страждають дерматоміозитом, зазвичай розвивається поступова м’язова слабкість у найближчих до тіла м’язах (наприклад, плечі та стегна). Це може спричинити труднощі з вставанням зі стільця, підйомом по сходах, підняттям речей, розчісуванням чи чищенням волосся.
Симптоми
Готтронові папули - це горбки червоного або фіолетового кольору, які виникають на верхній частині кисті, зокрема суглобах (так званих п'ястно-фалангових суглобах) та суглобах пальців (так званих міжфалангових суглобах).
Іноді висип, яка викликає свербіж або печіння і посилюється під впливом сонячного світла, поширюється на шкіру між суглобами.
У багатьох випадках ці червонувато-фіолетові горбки та плями також мають витончену верхню шкалу.
Подібно до папул Готрона, плями червоного або фіолетового кольору можуть розвиватися на зовнішніх поверхнях інших суглобів, таких як задня частина ліктя, передня частина коліна або зовнішня частина щиколотки.
Технічно кажучи, ці висипання називаються Готтроном знаки а не папули Готтрона, оскільки висип плоский і не горбистий.
Причини
Папули Готтрона по суті є діагностикою захворювання м’язового запалення, яке називається дерматоміозит.
Зміни шкіри, наявні при дерматоміозиті (зокрема, папулах Готтрона), можуть виникати до або під час розвитку м’язової слабкості.
У підгрупи людей з дерматоміозитом (принаймні 20%) розвиваються папули Готтрона та інші зміни шкіри, але проблеми з м’язами ніколи не виникають.
Експерти не визначили точної причини дерматоміозиту. Вони підозрюють, що ця хвороба виникає внаслідок дії багатьох факторів. Наприклад, вчені виявили, що певні мутації генів (при зміні послідовності ДНК гена) пов’язані з розвитком дерматоміозиту.
Проблеми імунної системи та фактори навколишнього середовища, такі як вплив сонячного світла, вірусні інфекції, певні ліки та куріння, також пов’язані з цією хворобою.
Діагностика
Багато дерматологів можуть розпізнати папули Готтрона за їх класичним зовнішнім виглядом. Під час огляду шкіри лікар також шукатиме інші висипання, пов’язані з дерматоміозитом.
Наприклад, крім папул Готрона, ключовою шкірною знахідкою, яка спостерігається у хворих на дерматоміозит, є геліотропний висип, який являє собою висип фіолетового кольору, розташований на верхніх століттях, а іноді на щоках та носі. Набряк повік часто супроводжує цю висип.
Інші зміни шкіри, що спостерігаються при дерматоміозиті, включають:
- Шаль знак: Фіолетові або червоні плями на тильній стороні плечей, верхній частині спини, шиї, а іноді і на верхніх сторонах рук
- V знак: Почервоніння передньої частини грудної клітки (в межах ділянки шкіри, який зазвичай оголюється, якщо людина носить сорочку з V-подібним вирізом)
- Зміни нігтів: Почервоніння шкіри навколо нігтя разом з наявністю розширених судин (так звані телеангіектазії)
- Зміни шкіри голови: На шкірі голови можуть утворюватися червоні, лускаті (іноді сверблячі) нальоти (вони можуть нагадувати псоріаз або себорейний дерматит)
- Руки механіка: Нарощування та тріщини пальців та / або долонь разом із потовщенням шкіри (це рідкісна знахідка)
Окрім ретельного обстеження шкіри, може бути проведена біопсія шкіри (хоча і рідко). Це пов’язано з тим, що папули Готтрона можуть імітувати інші шкірні захворювання, такі як псоріаз або плоский лишай.
За допомогою біопсії шкіри лікар видаляє невеликий шматочок шкіри, де присутній висип. Цей зразок шкіри обробляє і досліджує під мікроскопом патологоанатом.
Нарешті, оскільки папули Готрона є ключовим показником дерматоміозиту, часто проводяться інші тести, що використовуються для діагностики та оцінки цього м’язового захворювання.
Ці тести можуть включати:
- Аналізи крові: Шукати підвищений рівень м’язових ферментів (наприклад, креатинінкінази) та позитивних антитіл (наприклад, антитіл проти Mi2)
- Електроміографія (ЕМГ): Шукати ненормальну електричну активність у м’язах
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ) м’язів: Шукати запалення м’язів
- М'язова біопсія: Шукати запалення м’язів
Лікування
Лікування папул Готтрона передбачає прийом сильного протизапального препарату, який називається стероїд (наприклад, преднізон).
Оскільки стероїди можуть спричинити численні шкідливі побічні ефекти, лікарі прагнуть лікувати пацієнтів з найменшими дозами протягом найкоротшого періоду часу.
Що потрібно знати про преднізон при ревматоїдному артритіКрім того, щоб мінімізувати використання стероїдів, на початку лікування часто вводяться ліки (які називаються стероїдозберігаючими агентами), такі як метотрексат або Cellcept (мікофенольна кислота).
Якщо у пацієнта спостерігаються лише шкірні зміни, пов’язані з дерматоміозитом, і відсутні м’язові симптоми, рекомендуються лише стероїднозберігаючі засоби.
Слово з дуже добре
Папули Готтрона є рідкісним виявленням, тому, якщо вас турбує ця зміна шкіри, будь ласка, обов’язково запишіться на прийом до лікаря, бажано дерматолога. Вони можуть розібратися з вашим діагнозом і допомогти вам розпочати правильний план лікування.