Зміст
Гранулематоз з поліангіїтом (ГПД), раніше відомий як гранулематоз Вегенера, є рідкісним аутоімунним розладом, що викликає запалення судин у різних частинах тіла.Причини
Як і для всіх аутоімунних розладів, ГПД характеризується порушенням роботи імунної системи. З невідомих причин організм помилково визначить нормальну тканину судин чужою. Для того, щоб стримувати сприйняту загрозу, імунні клітини оточують клітини і утворюють затверділий вузлик, відомий як гранульома.
Утворення гранульом може призвести до розвитку хронічного запалення в уражених судинах (стан, відомий як васкуліт). З часом це може структурно послабити судини і призвести до їх лопання, як правило, на місці гранулематозних наростів. Це також може спричинити твердіння та звуження кровоносних судин, скорочуючи кровопостачання ключових частин тіла.
ГПД переважно вражає малі та середні судини. Хоча дихальні шляхи, легені та нирки є головними об'єктами нападів, ГПД також може завдати шкоди шкірі, суглобам та нервовій системі. Серце, мозок та шлунково-кишковий тракт уражаються рідко.
ГПД вражає чоловіків і жінок однаково, головним чином у віці від 40 до 60 років. Вважається рідкісною хворобою, щорічна захворюваність становить лише від 10 до 20 випадків на мільйон людей.
Ранні ознаки та симптоми
Симптоми ГПД різняться залежно від місця запалення судин. На ранніх стадіях захворювання симптоми часто можуть бути розмитими та неспецифічними, наприклад, нежить, біль у носі, чхання та краплі після носа.
Однак у міру прогресування захворювання можуть розвиватися інші, більш серйозні симптоми, зокрема:
- Втрата ваги
- Втома
- Втрата апетиту
- Лихоманка
- Нос кровоточить
- Біль у грудях (із задишкою або без неї)
- Біль у середньому вусі
Узагальнений характер цих симптомів часто може ускладнити діагностику. Нерідкі випадки, наприклад, коли ГПД неправильно діагностується і трактується як респіраторна інфекція. Лише тоді, коли лікарі не можуть знайти жодних доказів вірусної чи бактеріальної причини, можуть бути призначені подальші дослідження, особливо коли є докази васкуліту.
Системні симптоми
Як системне захворювання, ГПД може спричинити травмування однієї або декількох систем органів одночасно. Хоча локалізація симптомів може змінюватися, основна причина (васкуліт), як правило, може спрямовувати лікаря в бік аутоімунного діагнозу, якщо задіяні кілька органів.
Системні симптоми ГПД можуть включати:
- Розпад носового моста через перфоровану перегородку (також відому як деформація "сідловидного носа", подібна до тієї, що спостерігається при тривалому вживанні кокаїну)
- Втрата зуба внаслідок руйнування кісток
- Сенсоневральна втрата слуху, спричинена пошкодженням внутрішнього вуха
- Розвиток гранулематозних наростів в частинах ока
- Голос змінюється внаслідок звуження трахеї
- Кров у сечі (гематурія)
- Швидка втрата функції нирок, що призводить до ниркової недостатності
- Кашель з кров’янистою мокротою через утворення гранулематозних уражень і порожнин у легенях
- Артрит (часто спочатку діагностується як ревматоїдний артрит)
- Розвиток червоних або фіолетових плям на шкірі (пурпура)
- Оніміння, поколювання або відчуття печіння, спричинені пошкодженням нервів (нейропатія)
Методи діагностики
Діагноз ГПД, як правило, ставлять лише після того, як кілька незв'язаних між собою симптомів залишаються нез'ясованими протягом тривалого періоду часу. Незважаючи на те, що доступні аналізи крові для виявлення конкретних аутоантитіл, пов’язаних із захворюванням, наявності (або відсутності) антитіл недостатньо для підтвердження (або відхилення) діагнозу.
Натомість діагнози ставлять на основі поєднання симптомів, лабораторних тестів, рентгенівських знімків та результатів фізичного обстеження.
Для підтвердження діагнозу можуть знадобитися інші інструменти, включаючи біопсію ураженої тканини. Біопсія легенів, як правило, є найкращим місцем для початку, навіть якщо відсутні респіраторні симптоми. Навпаки, біопсія верхніх дихальних шляхів, як правило, є найменш корисною, оскільки 50 відсотків не матимуть ознак гранульоми або пошкодження тканин.
Подібним чином, рентген грудної клітки або КТ часто може виявити легеневі аномалії у людей з нормальною функцією легенів.
Разом поєднання тестів та симптомів може бути достатнім для підтвердження діагнозу середнього балу.
Поточне лікування
До 1970-х років гранулематоз з поліангіїтом вважався майже повсюдно смертельним, найчастіше через дихальну недостатність або уремію (стан, що включає аномально високий рівень відходів в крові).
В останні роки поєднання високих доз кортикостероїдів та імунодепресивних препаратів виявилося ефективним у досягненні ремісії у 75 відсотках випадків.
Шляхом активного зменшення запалення кортикостероїдами та загартування аутоімунної відповіді за допомогою імунодепресивних препаратів, таких як циклофосфамід, багато людей з ГПД можуть жити довго, здоровим життям і залишатися в стадії ремісії протягом 20 років і більше.
Після початкового лікування дози кортикостероїдів, як правило, зменшуються, оскільки захворювання перебуває під контролем. У деяких випадках прийом препаратів може бути взагалі припинений.
Навпаки, циклофосфамід зазвичай призначають протягом трьох-шести місяців, а потім переходять на інший, менш токсичний імунодепресант. Тривалість підтримуючої терапії може варіюватися, але зазвичай триває рік-два, перш ніж розглядати будь-які зміни дози.
У осіб з важкою формою захворювання можуть знадобитися інші, більш агресивні втручання, включаючи:
- Внутрішньовенна терапія з більшими дозами
- Плазмообмін (де кров відділяється для видалення аутоантитіл)
- Пересадка нирки
Прогноз
Незважаючи на високі показники ремісії, до 50 відсотків пролікованих людей зазнають рецидиву. Більше того, люди з ГПД мають ризик довгострокових ускладнень, включаючи хронічну ниркову недостатність, втрату слуху та глухоту. Найкращий спосіб уникнути цього - це регулярне обстеження у лікаря, а також планові аналізи крові та візуалізації.
За належного лікування хвороби 80 відсотків успішно пролікованих пацієнтів проживуть принаймні вісім років. Новіші методи лікування на основі антитіл та пеніциліноподібні похідні, що називаються CellCept (мофетил мікофенолат), можуть ще більше покращити ці результати в найближчі роки.