Зміст
Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз (ГЛГ) - рідкісне захворювання, яке зазвичай виникає у немовлят та маленьких дітей. Це може траплятися і у дорослих. Діти зазвичай успадковують хворобу. У дорослих багато різних станів, включаючи інфекції та рак, можуть спричинити ГЛГ.
Якщо у вас ГЛГ, захисна система вашого організму, яка називається ваша імунна система, не працює нормально. Деякі лейкоцити - гістіоцити та лімфоцити - атакують інші клітини крові. Ці аномальні клітини крові накопичуються у вашій селезінці та печінці, що призводить до збільшення цих органів.
Що викликає ГЛГ?
ГЛГ - рідкісне захворювання, і медичні працівники все ще дізнаються про його причини. Існує 2 типи ЗВГ: сімейний та набутий. Сімейні ЗГД становлять близько 25% випадків, і сім'ї переносять цей стан. Якщо обидва батьки є генетичними носіями HLH, у дитини 25% шансів на захворювання, 25% шансів на відсутність захворювання та 50% шансів бути носієм. Ряд захворювань викликає набутий рівень ГЛГ. До них належать:
Вірусні інфекції, особливо вірус Епштейна-Барра
Інші інфекції
Слабка або хвора імунна система
Рак
Які симптоми ГЛГ?
Лихоманка та збільшення селезінки - найпоширеніші симптоми ГЛГ. Є багато інших можливих симптомів, включаючи:
Збільшення печінки
Набряклі лімфатичні вузли
Висипання на шкірі
Жовтяниця (жовтий колір шкіри та очей)
Проблеми з легенями, включаючи кашель та утруднене дихання
Проблеми з травленням, включаючи біль у животі, блювоту та діарею
Проблеми з нервовою системою, включаючи головний біль, проблеми з ходьбою, порушення зору та слабкість
У маленьких дітей та немовлят можуть з’являтися додаткові симптоми, такі як дратівливість та „нездатність процвітати". Це означає, що вони не ростуть і не розвиваються нормально.
Як діагностується HLH?
Ваш лікар надає діагноз HLH на основі ваших симптомів, результатів фізичного огляду та кількох лабораторних тестів. Тривала гарячка - найчастіший симптом. Збільшена печінка або селезінка (розташовані у верхній лівій частині живота) є ключовими фізичними висновками. Ваш медичний працівник проводить аналізи крові для пошуку:
Низький рівень білих кров'яних клітин, які називаються природними клітинами-вбивцями (ці клітини важливі для здорової імунної системи)
Низький рівень лейкоцитів, еритроцитів і клітин згортання крові, званих тромбоцитами
Високий рівень тригліцеридів (жирів у крові)
Низький рівень фібриногену (білка, важливого для згортання крові)
Високий рівень феритину (білка, що зберігає залізо)
Високий вміст речовини під назвою CD25, яка підвищується в крові при стимуляції імунної системи
Інший важливий тест, біопсія кісткового мозку, вимагає взяти зразок вашого кісткового мозку (центр кістки, де виробляються клітини крові) і дослідити його під мікроскопом. Інші тести можуть включати генетичне тестування та посіви крові, які є зразками крові, для пошуку інфекції у вашій крові.
Як лікується HLH?
Лікування HLH залежить від причини, вашого віку, коли захворювання починається, і наскільки важкою є хвороба. Набута форма ГЛГ може прояснитися, коли ваш медичний працівник виявить причину та лікує захворювання. ГЛГ сімейного типу, як правило, смертельний, якщо не лікувати. Лікування сімейного або стійкого набутого ГЛГ може включати:
Хіміотерапія (протиракові препарати)
Імунотерапія (препарати, що впливають на вашу імунну систему)
Стероїди (препарати, які борються із запаленням)
Антибіотичні препарати
Противірусні препарати
Якщо лікування наркотиками не дає результатів, ваші медичні працівники можуть зробити трансплантацію стовбурових клітин. У цій процедурі здорові клітини кісткового мозку від донора замінюють ваші хворі клітини кісткового мозку. Трансплантація стовбурових клітин у більшості випадків може вилікувати ГЛГ.
Неможливо запобігти ГЛГ, але, оскільки медичні працівники продовжують дізнаватися більше про це, лікування покращується. Більшість дітей, які успішно лікуються, продовжують жити нормальним життям.
Медичні працівники регулярно не проводять генетичне тестування на рівень ГЛГ у новонароджених, оскільки хвороба трапляється дуже рідко. Якщо медичний працівник діагностує ГЛГ у брата чи сестри новонародженого, ймовірність захворювання новонародженого становить 25%. Фахівці рекомендують генетичне тестування для цих немовлят.