Зміст
Хвороба Гіршпрунга є вродженою причиною закупорки або закупорки кишечника. Це рідко, трапляється приблизно в 1 на кожні 5000 народжень.Це обумовлено відсутністю гангліозних клітин (нервових клітин) в кінці товстої кишки і прямої кишки. Для нормальної перистальтики потрібні ці гангліозні клітини, тож без них ви не отримаєте хвилеподібних скорочень кишечника, які рухають речі, змушуючи їх стискатися і блокуючи проходження стільця з товстої кишки. Це призводить до запорів, що є класичним симптомом цього розладу.
Симптоми
Новонароджені діти зазвичай проходять своє перше спорожнення кишечника (чорний смоляний меконій) протягом перших двадцяти чотирьох годин життя.
Більшість дітей із хворобою Гіршпрунга матимуть затримку передачі меконію. У деяких інших розвинеться хронічний запор пізніше першого місяця життя. У будь-якому випадку, це може призвести до кишкової непрохідності з багатьма пов’язаними ознаками та симптомами, включаючи:
- Здуття живота
- Блювота, яка може бути жовчною
- Погане харчування
- Поганий набір ваги
Тестування
Тестування, яке можна провести для діагностики хвороби Гіршпрунга і включає:
- Рентгенівські промені, які можуть показати газоподібне розширення кишечника та відсутність газів та стільця в прямій кишці
- Барієва клізма, яка може показати перехідну зону або область між нормальною товстою кишкою та звуженою ділянкою, на яку впливає відсутність гангліозних клітин
- Анальна манометрія - тест, що вимірює тиск внутрішнього анального сфінктера в прямій кишці
Для підтвердження діагнозу робиться ректальна біопсія, яка повинна показати відсутність гангліозних клітин в кінці товстої і прямої кишки.
Перевірка підозри на хворобу Гіршпрунга зазвичай починається з барієвої клізми. Якщо барієва клізма є нормальною, то є дуже низька ймовірність того, що дитина захворіє на Гіршпрунг. Дітям, які страждають від аномальної барієвої клізми або яким не вдається регулярно лікувати запор, слід продовжувати біопсію прямої кишки.
Лікування
Лікування хвороби Гіршпрунга полягає в хірургічному відновленні, яке полягає в спочатку створенні колостоми, а потім у видаленні частини товстої кишки без гангліозних клітин і з’єднанні здорових частин назад разом (витяжна операція).
Іноді можна зробити одноетапну процедуру втягування або навіть зробити операцію лапароскопічно.
Тип хірургічного ремонту, ймовірно, залежатиме від конкретного випадку вашої дитини. Наприклад, деякі немовлята занадто хворі, коли їм вперше ставлять діагноз, щоб зробити операцію в одній стадії.
Що потрібно знати про хворобу Гіршпрунга
Інші речі, які слід знати про хворобу Гіршпрунга, включають:
- Також називається вродженим агангліонарним мегаколоном
- Це частіше зустрічається у хлопчиків
- Він може бути пов'язаний із синдромом Дауна, синдромом Ваарденбурга, нейрофіброматозом та іншими синдромами, і вважається, що він викликаний мутаціями багатьох різних генів
- Хоча типово захворювання новонароджених, хворобу Гіршпрунга іноді підозрюють у дітей старшого віку з хронічним запором, особливо якщо вони ніколи не мали самостійних рухів кишечника самостійно без допомоги клізм або супозиторіїв або не розвивали хронічного запору до того часу, поки їх не відлучили від грудного вигодовування.
- Був названий на честь Харальда Гіршпрунга, патологоанатома, який описав двох дітей із розладом у 1887 році в Копенгагені
Дитячий гастроентеролог та дитячий хірург можуть допомогти у діагностиці та лікуванні вашої дитини з хворобою Гіршпрунга.