Зміст
Що таке хвороба Гіршпрунга?
Хвороба Гіршпрунга (також звана агангліонозом товстої кишки) - це закупорка товстої кишки через неправильний рух м’язів в кишечнику. Це вроджений стан, що означає, що він присутній з народження.
Причини
При хворобі Гіршпрунга деякі частини нервових клітин (так звані гангліозні клітини) відсутні в частині кишечника. У місцях, де немає таких нервів, м’яз у стінці кишечника не стискається, щоб проштовхувати матеріал, що спричиняє блокування. Вміст кишечника накопичується за закупоркою, набрякаючи кишечник і живіт.
Хвороба Гіршпрунга спричиняє близько 25 відсотків усіх кишкових закупорок у новонароджених, але також виявляється у старших немовлят та дітей. У чоловіків це відбувається в п’ять разів частіше, ніж у жінок. Хвороба Гіршпрунга іноді асоціюється з іншими спадковими або вродженими станами, такими як синдром Дауна.
Симптоми
Немовлята:
Труднощі або напруга при дефекації
Непроходження меконію (стільця) незабаром після народження (протягом 24-48 годин)
Нечастий, але вибуховий стілець
Жовтяниця
Погане харчування
Поганий набір ваги
Блювота
Водяниста діарея (у новонародженого)
Діти старшого віку:
Запор, який поступово погіршується (пацієнтам, можливо, доведеться регулярно приймати проносні засоби)
Імпакція калу
Гіпотрофія
Повільний ріст
Діагностика
Помірні випадки захворювання можуть діагностуватися лише в більш пізньому віці. Під час фізичного огляду лікар може відчути петлі кишечника в набряклому животі. Ректальне обстеження може виявити втрату м’язового тонусу м’язів прямої кишки.
Тести, які використовуються для діагностики хвороби Гіршпрунга, можуть включати:
Рентген черевної порожнини
Барієва клізма: рентген, який показує форму прямої кишки і товстої кишки
Анальна манометрія: вимірювання тиску в прямій кишці за допомогою надувного балона
Біопсія прямої кишки: Всмоктувальна трубка використовується для збору тканини з внутрішньої сторони прямої кишки. Потім цю тканину можна дослідити під мікроскопом, щоб визначити, чи є клітини гангліїв. Хоча результати біопсії іноді можуть бути безрезультатними, це, як правило, найкращий тест, щоб визначити, чи є у дитини із симптомами захворювання.
Лікування
Перед операцією процедура, яка називається послідовним зрошенням прямої кишки, допомагає зняти тиск у (декомпресії) кишечника. Аномальні ділянки товстої кишки та прямої кишки повинні бути видалені за допомогою хірургічного втручання, щоб дитина могла легко проходити стілець. Потім здорова частина товстої кишки переміщується в таз дитини і прикріплюється до заднього проходу.
Іноді це можна зробити за одну операцію, але часто це роблять із двох частин (також званих «поетапною процедурою»). Якщо виконати одну операцію, хірург під’єднає товсту кишку до заднього проходу відразу після видалення аномальної товстої кишки та прямої кишки. Якщо виконується як поетапна процедура, першим кроком є видалення ураженої товстої кишки та прямої кишки з подальшою колостомою. Коли проводиться колостомія, вирізаний край товстої кишки підводиться до отвору, який проходить через стінку живота. Це дозволяє вмісту кишечника спорожнятися в мішок. Пізніше, коли вага, вік і стан дитини покращуються, виконується втягуюча процедура, яка видаляє колостому і з’єднує товсту кишку з заднім проходом, щоб дитина могла нормально випорожнитися.
Одужання
У більшості дітей після операції симптоми покращуються або зникають. У невеликої кількості дітей можуть бути запори або проблеми з контролем стільця (нетримання калу). Загалом, діти, які лікуються на ранніх стадіях, та діти з обмеженими захворюваннями (що дозволяє хірургу залишити на місці більше здорового кишечника) мають кращі результати.