Гіпертрофічна кардіоміопатія

Зміст

• Що таке гіпертрофічна кардіоміопатія?
• Що викликає гіпертрофічну кардіоміопатію?
• Хто знаходиться в групі ризику гіпертрофічної кардіоміопатії?
• Які симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії?
• Як діагностується гіпертрофічна кардіоміопатія?
• Як лікується гіпертрофічна кардіоміопатія?
• Які ускладнення гіпертрофічної кардіоміопатії?
• Як мені управляти гіпертрофічною кардіоміопатією?
• Коли слід телефонувати до свого медичного працівника?
• Ключові моменти
• Наступні кроки

Що таке гіпертрофічна кардіоміопатія?

Гіпертрофічна кардіоміопатія (HCM) - це захворювання, яке викликає потовщення (гіпертрофію) серцевого м’яза. Клітини серцевого м’яза збільшуються більше, ніж слід, і між клітинами часто утворюються рубці.

Лівий і правий шлуночки - це 2 нижні камери серця. М’язова стінка, яка називається перегородкою, розділяє ці 2 шлуночки. При HCM стінки шлуночків і перегородки можуть аномально потовщуватися.

Потовщена перегородка може випинатися в лівий шлуночок і частково перекривати приплив крові до тіла. Це називається обструктивною гіпертрофічною кардіоміопатією. Коли це трапляється, серце повинно працювати інтенсивніше, щоб кров потрапляла в організм.

Через потовщений серцевий м’яз внутрішня частина лівого шлуночка менша, тому в ній міститься менше крові, ніж зазвичай. Шлуночок також може стати дуже жорстким. В результаті він менш здатний розслаблятися і наповнюватися кров’ю.

HCM також може пошкодити мітральний клапан, що може збільшити тиск у шлуночках. Це може призвести до накопичення рідини в легенях. Аномальні серцеві клітини в HCM можуть також викликати порушення серцевого ритму.

HCM - загальний стан. Це впливає на однакову кількість чоловіків і жінок. У більшості випадків симптоми вперше з’являються в підлітковому або молодому віці.

Що викликає гіпертрофічну кардіоміопатію?

HCM - це генетична проблема, яку ви успадковуєте від батьків. Це призводить до потовщення лівого шлуночка. Як саме це відбувається, поки не ясно.

HCM є аутосомно-домінантною. Це означає, що вам потрібен аномальний ген лише одного з ваших батьків. Але навіть якщо у вас аномальний ген, ви не можете розвинути HCM. Дослідники все ще намагаються зрозуміти, які ще фактори збільшують шанси захворювання.

Хто знаходиться в групі ризику гіпертрофічної кардіоміопатії?

Маючи родича першого ступеня з HCM, ви ризикуєте хворобою. Батьки з аномальним геном для цього стану мають 50% шансів передати цей ген дитині. Якщо хтось із вашої найближчої родини має HCM, слід дотримуватися конкретних протоколів скринінгу. Скринінг зазвичай включає анамнез, фізичний огляд, електрокардіограму (ЕКГ) та ехокардіограму. Доступне генетичне тестування, але це не рекомендується для скринінгу та діагностики.

Які симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії?

У більшості людей з ГКММ симптоми або відсутні. Найчастіше симптоми проявляються в підлітковому або молодому віці. Початок та ступінь вираженості симптомів різняться залежно від стану захворювання. Вони можуть включати:

• Задишка з активністю
• Задишка при лежачому положенні
• Біль у грудях, особливо при активності
• Непритомність або близька непритомність
• Неприємне усвідомлення серцебиття (серцебиття)
• Втома
• Набряки в ногах і ступнях
• Аномальні серцеві ритми

Як діагностується гіпертрофічна кардіоміопатія?

Ваш медичний працівник візьме вашу історію хвороби та зробить фізичний огляд, відмічаючи будь-які серцеві шуми. Кілька тестів також можуть допомогти в діагностиці. Ці тести включають:

• Електрокардіограма (ЕКГ). Цей тест проводиться для виявлення відхилень у серцевому ритмі.
• Ехокардіограма (ECHO). Цей тест може підтвердити діагноз. Ехокардіограма надасть більш детальну інформацію про будову та функції серця.
• Ехокардіограма стресу (ECHO). Цей тест передбачає вправи на біговій доріжці або стаціонарному велосипеді з ехокардіограмою. Це детально вивчає реакцію серця на навантаження.
• Постійний моніторинг портативної електрокардіограми. Це портативна ЕКГ, яка може реєструвати ненормальні серцеві ритми протягом дня.
• Інші тести. Сюди можуть входити МРТ серця, катетеризація серця або коронарна ангіографія (рідше).
• Генетичне тестування. У рідкісних випадках ваш лікар може проводити генетичне тестування.

Якщо у людини є HCM, слід перевірити інших членів сім'ї. Сюди входять усі брати та сестри, батьки та діти людини, у якої діагностовано захворювання.

Як лікується гіпертрофічна кардіоміопатія?

Лікування HCM спрямоване на зменшення симптомів та ймовірність ускладнень. Найкраще лікування буде залежати від ваших конкретних симптомів. Деякі загальні типи лікування включають:

• Обмеження діяльності: поговоріть зі своїм медичним працівником про те, які види вправ ви можете робити. Можливо, вам доведеться уникати більшості змагальних видів спорту. Можливо, вам також доведеться уникати ізометричних вправ (наприклад, підняття тягарів) та вправ з розривами (як спринт).
• Уникнення зневоднення
• Ліки для лікування задишки та болю в грудях: деякі приклади включають бета-адреноблокатори та блокатори кальцієвих каналів. Ці препарати допомагають поліпшити приплив крові до серця та зменшити потребу серця в кисні. Вони покращать здатність серця наповнюватися кров’ю і зменшать перешкоди припливу крові до тіла.
• Ліки для запобігання порушенням серцевого ритму: вони допомагають змінити електричну активність в серці.
• Антикоагулянти: їх також називають розріджувачами крові. Вони включають такі ліки, як варфарин. Вони використовуються, якщо у вас є деякі ненормальні серцеві ритми. Це зменшує ризик інсульту.
• Септальна мієктомія: це операція з видалення частини стінки перегородки, щоб більше крові могло заповнити шлуночок і викачуватися до тіла.
• Абляція алкогольної перегородки: при цій процедурі чистий спирт вводять у певні кровоносні судини, щоб знищити сегмент м’яза, який блокує кровотік із серця.
• Імплантований кардіовертерний дефібрилятор (МКБ). Цей імплантований пристрій контролює небезпечні серцеві ритми і може відновити нормальний ритм за допомогою енергетичного шоку. Він призначається людям, які мають особливо високий ризик небезпечного серцевого ритму та зупинки серця.

Мієктомія септалу та алкогольна абляція перегородки можуть бути зроблені людям з важкими симптомами або ускладненнями, які не покращуються при застосуванні ліків. Обидві процедури допомагають крові легше виходити з лівого шлуночка.

Які ускладнення гіпертрофічної кардіоміопатії?

Більшість людей з HCM не мають ускладнень. Але деякі роблять це, особливо якщо їх захворювання важче. Ці ускладнення можуть включати:

• Серцева недостатність
• Інсульт
• Аномальні серцеві ритми
• Інфекція клапанів серця (ендокардит)
• Підвищений ризик ускладнень під час вагітності
• Раптова серцева смерть (від небезпечного серцевого ритму)

Раптова смерть рідко зустрічається у людей з HCM. Якщо у вас є ризик раптової смерті, ваш лікар може рекомендувати імплантований кардіовертер-дефібрилятор (МКБ).

Як мені управляти гіпертрофічною кардіоміопатією?

Ваш лікар може надати вам додаткові вказівки щодо управління вашим HCM.

• Можливо, вам доведеться уникати певних препаратів, які можуть погіршити ваш HCM. Сюди входять такі препарати, як інгібітори АПФ та деякі препарати від еректильної дисфункції.
• Якщо ви плануєте завагітніти, тісно співпрацюйте зі своїм медичним працівником.
• Ваш лікар може захотіти лікувати вас від інших серцевих захворювань. Це може включати ліки від високого холестерину.
• Ваш лікар може рекомендувати інші зміни способу життя, такі як схуднення, відмова від куріння або поліпшення дієти.
• Можливо, вам доведеться зменшити споживання алкоголю або кофеїну. (Це збільшує ризик порушення серцевого ритму.)

Коли слід телефонувати до свого медичного працівника?

Негайно зверніться до медичного працівника, якщо у вас є такі важкі симптоми, як біль у грудях, втрата свідомості або сильна задишка. Якщо ваші симптоми поступово наростають, невдовзі плануйте звернутися до свого медичного працівника. Переконайтесь, що всі ваші медичні працівники знають про вашу історію хвороби.

Ключові моменти

HCM викликає аномальний ріст серцевого м'яза. У більшості людей з ГКММ симптоми або відсутні. Більшість веде довге життя. Але HCM іноді викликає серйозні ускладнення, включаючи раптову серцеву смерть.

• Уважно дотримуйтесь інструкцій свого медичного працівника. Дотримуйтесь будь-яких наведених запобіжних заходів. Візьміть усі ліки, як це призначено.
• Якщо у вас HCM, регулярно звертайтесь до свого лікаря для моніторингу. Це важливо, навіть якщо у вас немає симптомів.
• Більшість людей з HCM не потребують широкого лікування, хоча регулярний моніторинг важливий. Деякі люди потребують ліків або хірургічних процедур.
• Повідомте свого лікаря, якщо у вас є важкі симптоми або якщо ваші симптоми посилюються.
• Інші члени сім'ї можуть вимагати обстеження на HCM.

Наступні кроки

Поради, які допоможуть вам отримати максимальну користь від відвідування лікаря:

• Знайте причину свого візиту та те, що ви хочете статися.
• Перед вашим візитом запишіть запитання, на які потрібно відповісти.
• Візьміть із собою когось, хто допоможе вам задавати питання та пам’ятатиме, що вам говорить ваш постачальник.
• Під час візиту запишіть назву нового діагнозу та будь-яких нових ліків, методів лікування або тестів. Також запишіть будь-які нові вказівки, надані вам постачальником.
• Дізнайтеся, чому призначається новий препарат або лікування, і як це допоможе вам. Також знайте, які побічні ефекти.
• Запитайте, чи можна лікувати ваш стан іншими способами.
• Знайте, чому рекомендується тест або процедура та що можуть означати результати.
• Знайте, чого очікувати, якщо ви не приймаєте ліки або не здаєте аналіз чи процедуру.
• Якщо у вас є подальша зустріч, запишіть дату, час та мету цього візиту.
• Знайте, як ви можете зв’язатися зі своїм постачальником, якщо у вас є запитання.