Зміст
Дефіцит імуноглобуліну А (IgA) є найпоширенішим первинним імунодефіцитом. Він характеризується дуже низьким або відсутнім рівнем IgA в крові, що може призвести до збільшення кількості інфекцій, які вражають слизові оболонки, такі як вуха, пазухи, легені та шлунково-кишковий тракт. Люди з дефіцитом IgA мають підвищений ризик розвитку інших захворювань, включаючи аутоімунні захворювання, шлунково-кишкові захворювання, алергічні захворювання, а також загострення форм імунодефіциту.Що таке IgA?
IgA є найпоширенішим антитілом, що виробляється організмом, і він присутній як у крові, так і у виділеній формі на поверхні слизових оболонок. Найважливіша роль IgA полягає у захисті від інфекції від численних бактерій, які присутні на слизових оболонках. IgA діє для покриття поверхні бактерій, які потім руйнуються за допомогою різноманітних імунних механізмів.
Що таке дефіцит IgA?
Дефіцит IgA визначається як повна відсутність або надзвичайно низькі значення IgA, виміряні в крові, при встановленні інших рівнів антитіл (IgG та IgM) в нормі. Трохи низькі значення IgA не відповідають дефіциту IgA.
Тоді як дефіцит IgA класифікується як форма імунодефіциту. Дефіцит IgA спричинений аномаліями розвитку певних білих кров'яних тілець в організмі (В-клітин та / або Т-клітин), що часто пов'язано з генетичними аномаліями, що спостерігаються у сім'ях.
Які симптоми дефіциту IgA?
Деякі, але не всі, люди з дефіцитом IgA мають підвищений ризик зараження інфекціями, які вражають слизові оболонки, такі як пазухи (синусит), середні вуха (середній отит), легені (пневмонія) та шлунково-кишковий тракт (лямбліоз). Не зрозуміло, чому у більшості людей з дефіцитом IgA взагалі не збільшується кількість інфекцій, і чому у деяких виникає багато ускладнень від цього дефіциту антитіл.
Дефіцит IgA також пов'язаний з іншими шлунково-кишковими захворюваннями, включаючи непереносимість лактози, целіакію та виразковий коліт. Целіакія найчастіше діагностується за наявністю антитіл IgA проти певних білків у шлунково-кишковому тракті, чого, звичайно, не буде виявлено у людини як з целіакією, так і з дефіцитом IgA. Натомість, як очікується, антитіла IgG проти цих самих білків будуть присутні у людини з целіакією. Тому особу, яка підозрюється у целіакії, слід перевіряти на дефіцит IgA під час аналізу крові на целіакію, щоб переконатися, що звичайний тест на целіакію не буде помилково негативним результатом як наслідком дефіциту IgA.
Деякі люди з дефіцитом IgA насправді виробляють алергічні антитіла (IgE) проти антитіл IgA, і тому вони мають підвищений ризик анафілаксії в результаті переливання крові. Тому люди з дефіцитом IgA повинні носити медичний браслет, щоб у разі необхідності екстреного переливання крові можна було використовувати препарат крові, що не містить антитіл IgA, щоб мінімізувати ймовірність анафілаксії.
Люди з дефіцитом IgA також мають підвищений ризик розвитку різних аутоімунних захворювань, включаючи певні захворювання крові (такі як ІТП, ТТФ та гемолітична анемія), ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак та тиреоїдит Хашимото. Ці захворювання зустрічаються приблизно у 20-30% людей з дефіцитом IgA.
Деякі види раку, особливо рак шлунково-кишкового тракту та лімфоми, також частіше зустрічаються у людей з дефіцитом IgA. Нарешті, деякі люди з дефіцитом IgA можуть прогресувати до погіршення форм імунодефіциту, таких як загальний змінний імунодефіцит (CVID).
Що таке лікування дефіциту IgA?
Основним методом лікування дефіциту IgA є лікування інфекцій або супутніх захворювань, які можуть виникнути. Людям з дефіцитом IgA та рецидивуючими інфекціями слід лікувати раніше та агресивніше антибіотиками, ніж тим, хто не має дефіциту IgA. Людям з дефіцитом IgA слід робити щеплення проти поширених інфекцій, таких як вбиті версії (слід уникати живих вірусних вакцин) сезонної вакцини проти грипу та пневмококової вакцини. Також слід регулярно проводити моніторинг виникнення аутоімунних захворювань, шлунково-кишкових захворювань, алергічних станів, раку та погіршення імунодефіциту для людей з дефіцитом IgA.
ВІДМОВА ПРО ВІДПОВІДАЛЬНІСТЬ: Інформація, що міститься на цьому веб-сайті, призначена лише для навчальних цілей і не повинна використовуватися як заміна особистого догляду ліцензованим лікарем. Будь ласка, зверніться до свого лікаря для діагностики та лікування будь-яких симптомів чи стану, що стосуються.