Зміст
Синдром довгого QT (LQTS) - це розлад електричної системи серця, що може призвести до потенційно летального типу шлуночкової тахікардії, відомого якtorsades de pointes.LQTS може бути як спадковим розладом, так і набутим після народження, але дані свідчать про те, що навіть люди з набутим типом LQTS мають генетичну схильність до цього стану.
У будь-якому випадку, люди, які страждають на LQTS, мають ризик синкопе (втрата свідомості) та раптової смерті, часто в молодому віці.
Огляд
Люди з LQTS мають подовжені інтервали QT на своїх ЕКГ. Інтервал QT являє собою реполяризацію або "зарядку" серцевої клітини. Після того, як електричний імпульс серця стимулює серцеву клітину (таким чином змушуючи її битися), повинна відбутися перезарядка, щоб клітина була готова до наступного електричного імпульсу. Інтервал QT (який вимірюється від початку комплексу QRS до кінця зубця Т на ЕКГ) - це загальна тривалість часу, необхідного для розряду, а потім для заряджання серцевої клітини. У LQTS інтервал QT подовжується. Аномалії в інтервалі QT відповідають за аритмії, пов'язані з LQTS.
Причини
Вроджена LQTS. Виявлено кілька генів, які впливають на інтервал QT, тому існує кілька різновидів LQTS. Деякі сім'ї мають дуже високий рівень захворюваності на LQTS. Оскільки так багато генів може впливати на інтервал QT, було виявлено багато варіацій у LQTS. Деякі з них ("класичні" LQTS) пов'язані з високою частотою небезпечних аритмій та раптової смерті, які часто трапляються у кількох членів сім'ї. Інші форми вроджених LQTS можуть бути набагато менш небезпечними.
Придбано LQTS. Люди з набутою формою LQTS мають нормальні вихідні ЕКГ, включаючи нормальні інтервали QT. Однак їх інтервали QT можуть подовжуватися, і вони можуть становити ризик небезпечних аритмій, коли вони піддаються дії певних препаратів, або якщо у них розвиваються певні порушення обміну речовин або електролітів.
Довгий перелік ліків, який може викликати LQTS у цих осіб, включає антиаритмічні препарати, антибіотики (особливо еритроміцин, кларитроміцин та азитроміцин), кілька ліків, що застосовуються від нудоти та блювоти, а також багато антидепресантів та антипсихотичних препаратів.
Крім того, гіпокаліємія (низький рівень калію в крові), гіпомагніємія (низький рівень магнію в крові) та проблеми з печінкою або нирками також можуть спричинити LQTS у сприйнятливих людей.
Зараз багато експертів вважають, що у багатьох (якщо не у більшості) людей з набутим LQTS також є основна генетична схильність до LQTS, що стає очевидним лише тоді, коли вони піддаються "стресу" із "спрацьовуючим" наркотиком, електролітом або метаболічною проблемою.
Поширеність
Вроджений LQTS присутній приблизно у одного з 5000 людей. LQTS є однією з найпоширеніших причин раптової смерті молодих людей, що призводить до 2000 до 3000 смертей на рік. Набуті варіанти LQTS набагато частіше зустрічаються і, ймовірно, вражають до 2-3% населення.
Симптоми
Симптоми LQTS виникають лише тоді, коли у пацієнта розвивається епізод небезпечної шлуночкової тахікардії, і ступінь симптоматики залежить від тривалості часу аритмії. Якщо воно триває лише на мить, кілька секунд сильного запаморочення може бути єдиним симптомом. Якщо воно триває більше 10 секунд або близько того, виникає синкопе. І якщо це триває більше кількох хвилин, жертва зазвичай ніколи не приходить до тями.
У тих, хто має деякі різновиди LQTS, епізоди часто провокуються раптовими спалахами адреналіну; такі, які можуть траплятися під час фізичних навантажень, коли вони сильно здивовані або стають надзвичайно злими.
На щастя, більшість людей з варіантами LQTS ніколи не відчувають небезпечних для життя симптомів.
Діагностика
Лікарі повинні думати про LQTS у будь-якої людини, яка перенесла синкопе або зупинку серця, а також у членів сім'ї людини з відомими LQTS. Будь-яка молода людина з непритомністю, яка виникає під час фізичних вправ, або за будь-яких інших обставин, при яких спостерігається сплеск рівня адреналіну ймовірно, був присутній, слід спеціально виключити LQTS.
Діагноз LQTS зазвичай ставлять, спостерігаючи аномально подовжений інтервал QT на ЕКГ. Іноді для виявлення відхилень на ЕКГ необхідний тест на біговій доріжці. Генетичне тестування на LQTS та його варіанти стає набагато частіше вживаним, ніж було кілька років тому.
Лікування
Багато пацієнтів з явним LQTS отримують лікування бета-блокаторами. Бета-адреноблокатори притупляють припливи адреналіну, що викликають епізоди аритмій у цих пацієнтів. На жаль, ще не доведено, що бета-адреноблокатори значно зменшують загальну частоту непритомності та раптової смерті у пацієнтів з LQTS.
Особливо важливо для людей з LQTS та його варіантами уникати багатьох препаратів, які спричиняють подовження інтервалу QT. У цих людей такі препарати дуже ймовірно провокують епізоди шлуночкової тахікардії. Наркотики, що подовжують інтервал QT, на жаль, поширені. CredibleMeds підтримує оновлений перелік препаратів, які часто подовжують інтервал QT.
Для багатьох людей з LQTS найкращим методом лікування є імплантований дефібрилятор. Цей пристрій слід застосовувати пацієнтам, які пережили серцеві напади, і, ймовірно, пацієнтам, які перенесли синкопе внаслідок LQTS, особливо якщо синкопа виникає під час прийому бета-блокаторів.
Людям, які не переносять бета-адреноблокатори або у яких все ще трапляються події під час терапії, може бути проведена операція з денервації симпатичної лівої серця.
Слово з дуже добре
LQTS - це розлад електричної системи серця, який може спричинити раптові, потенційно небезпечні для життя серцеві аритмії. Класична форма LQTS успадковується, але навіть "придбані" варіанти мають, як правило, основний генетичний компонент.
Летальні наслідки за допомогою LQTS можна майже завжди запобігти, доки можуть бути ідентифіковані ті, кому загрожує небезпечна аритмія.