Зміст
Розлад спектру нейромієліту (NMOSD) - це рідкісне, хронічне (тривале), демієлінізуюче, аутоімунне захворювання центральної нервової системи (ЦНС). Його також зазвичай називають хворобою Девіка. Розлад в першу чергу вражає зоровий нерв і спинний мозок. У деяких випадках це також може впливати на мозок. Коли втягнутий мозок, це зазвичай відбувається на пізніх фазах захворювання, викликаючи невідступне (неконтрольоване) блювоту та ікач від запалення в частині стовбура мозку.Для людей з НМОЗД імунна система організму починає атакувати здорові клітини та тканини (зокрема, покрив нервів, який називається мієліновою оболонкою), замість того щоб атакувати лише чужорідних загарбників, таких як віруси. Це призводить до запалення та пошкодження нервів в очах (спричиняючи проблеми із зором або сліпоту) та спинного мозку (спричиняючи м’язову слабкість, параліч тощо).
З кожним епізодом або рецидивом у людини вищий ризик стати інвалідами по зору, сліпим або інвалідом (це часто трапляється протягом п’яти років після діагностики).
Дві форми NMOSD
Існує два типи НМОСД, включаючи:
- Рецидивуюча форма НМОСД є найпоширеніший тип розладу, що включає періодичні рецидиви / епізоди та періоди одужання, що тривають місяці, а іноді навіть роки.
- Монофазна форма НМОСД включає один окремий епізод, який може тривати від 30 до 60 днів. Після закінчення цього початкового епізоду спалахів не буде.
Поширені причини
Причина аутоімунних захворювань недостатньо вивчена. Деякі експерти вважають, що може існувати генетична схильність у поєднанні з певним екологічним фактором (наприклад, зараженням певною інфекційною вірусною хворобою). Дослідження 2018 року повідомляє, що імунна дисфункція NMOSD, ймовірно, пов’язана з генетичною схильністю у поєднанні з екологічними тригерами, включаючи різні інфекційні організми, такі як:
- Mycoplasma pneumoniae
- Мікобактерії туберкульозу
- Treponema pallidum
- хелікобактер пілорі
- Хламідіоз пневмонії
Дослідники також вивчають можливий гормональний зв’язок з аутоімунними порушеннями. Це може пояснити, чому у жінок частіше діагностують деякі типи аутоімунних захворювань, такі як рецидивуюча форма НМОЗД. Але для підтвердження цих тверджень поки що недостатньо надійних даних клінічних досліджень.
Аутоімунні розлади
За звичайних обставин організм може розрізняти іноземного загарбника (не-Я) та власні клітини та тканини тіла (Я). Антитіла, як правило, виробляються лише тоді, коли організм сприймає напад сторонніх загарбників або несамостійних людей (таких як вірус або бактерії).
Коли імунна система не може розпізнати один або кілька власних елементів організму (наприклад, специфічні білки) як себе, вона іноді виробляє так звані "аутоантитіла", які атакують власні клітини, тканини або органи. У NMOSD було виявлено два аутоантитіла. Ці аутоантитіла утворюються у відповідь на специфічні білки, включаючи:
- Аквапорін-4 (AQP4-Ab або NMO-IgG) Примітка. IgG позначає імунні глобуліни, які є типом антитіл, а Ab - скорочення від антитіла.
- Мієліновий олігодендроцитарний глікопротеїн (MOG-IgG)
Тип аутоімунного розладу, який розвивається у людини, залежить від систем, націлених на атаку аутоантитіл. У NMOSD системою є центральна нервова система (включаючи мозок та хребетний стовп).
Дослідження
Хоча точна причина більшості аутоімунних розладів (включаючи NMOSD) невідома, медичні дослідження показали, що аутоімунітет пов’язаний зі шкідливими аутоантитілами. Що змушує ці антитіла атакувати власні клітини та тканини, до кінця не з’ясовано. Але клініка Майо стала визнаним інститутом досконалості в діагностиці та лікуванні НМОЗД. У 2002 році дослідники клініки Мейо припустили, що NMOSD - це захворювання, яке викликається одним або кількома шкідливими антитілами. Далі дослідники виявили два таких специфічних антитіла, пов'язаних з NMOSD, до них належать:
- Аквапорин-4 IgG (антитіло AQP4 IgG / NMO-IgG) був виявлений у 2004 р. Вандою Леннон, доктором медицини, доктором наук Брайаном Вайншенкером та іншими дослідниками Мейо, AQP4 IgG був виявлений, щоб спричинити пошкодження нервових клітин, і зараз він широко вважається причиною НМОСД. Дослідники виявили, що не кожна людина з NMOSD має антитіло AQP4 IgG; лише до 72% пацієнтів з НМОЗД мають позитивний рівень IgG AQP4.
- Антитіло до глікопротеїну олігодендроцитів мієліну (MOG IgG1) виявляється у деяких людей з діагнозом НМОСР (особливо у тих, хто страждає монофазною формою). Ці люди частіше відчувають менш важкі напади, ніж у тих, хто страждає на рецидивуючу форму НМОСД. Вони також відновлюються краще (ніж ті, хто страждає рецидивуючою формою NMOSD, у яких є антитіло до AQP4 IgG), із нижчою частотою тривалої інвалідності.
Множинні аутоімунні розлади
Аутоімунний розлад вважається хронічним складним запальним захворюванням. NMOSD іноді пов'язаний з іншими аутоімунними захворюваннями (такими як системні аутоімунні захворювання, що охоплюють весь організм), або аутоімунними захворюваннями головного мозку. Коли людина має один аутоімунний розлад, це призводить до підвищеного ризику виникнення іншого типу аутоімунного розладу. Насправді, деякі джерела повідомляють, що припадає 25% другого аутоімунного розладу.
Поширений тип системних аутоімунних захворювань, пов’язаних з НМОЗД, називається червоною вовчаком. Але недостатньо добре зрозуміло, що є причинним фактором чи конкретною ланкою, коли людина має більше одного аутоімунного розладу.
Генетика
Хоча деякі експерти вважають, що існує генетичний зв’язок із наявністю аутоімунного захворювання, такого як NMOSD, це ще не доведено. Що стосується NMOSD, понад 95% діагностованих повідомляють, що немає відомих родичів з конкретним розладом. Однак існує сильний зв’язок між наявністю сімейної історії певного типу аутоімунітету (крім NMOSD). Насправді, у 50% випадків НМОЗД у когось із членів сім’ї було зареєстровано якийсь тип аутоімунного розладу. Це вказує на міцний сімейний / генетичний зв’язок з NMOSD.
Фактори ризику способу життя
Немає перевірених факторів способу життя, які піддаються розвитку НМОСР. Однак вчені починають збирати деякі підказки щодо можливих зв'язків між дієтою та факторами життя та NMOSD.
Наприклад, дослідження 2018 року виявило, що декілька факторів, включаючи тривале куріння, пасивне куріння та тривале вживання віскі чи горілки, можуть бути факторами ризику позитиву до NMO-IgG. Дослідження показали зв'язок між курінням і розвитком аутоантитіл.
Інше дослідження виявило можливий зв’язок між високим рівнем насичених жирних кислот (шкідливі жири, такі як тваринні та трансжири) у раціоні, та розсіяним склерозом (НС). Дослідження також виявило, що люди з НМОЗД, які їли велику кількість поліненасичених жирів (таких як оливки, оливкова олія та авокадо), відходячи від насичених жирів, відчували нижчий рівень втоми та меншу частоту розвитку довготривалих інвалідностей.
Людина з НМОЗР повинна проконсультуватися зі своїм медичним працівником перед тим, як застосовувати будь-який тип дієти або зміни фізичних вправ.
Слово з дуже добре
NMOSD - це невиліковний стан, який може спричинити важкі, виснажливі симптоми (такі як параліч або сліпота). Людина з будь-яким типом виснажливих розладів зіткнеться з деякими змінами в міру прогресування захворювання.
Для нещодавно діагностованих людей з НМОЗД, які шукають інформацію про те, що спричинило їх розлад, першим кроком до подолання такого руйнівного діагнозу є початок використання системи підтримки - можливо, із залученням багатьох різних ресурсів.
Є багато Інтернет-ресурсів, які можуть допомогти, наприклад, ті, що пропонують пряму підтримку для відповідей на запитання, або веб-сайти, які можуть зв’язати вас із місцевими групами. Наприклад, Національна організація з рідкісних хвороб (NORD) пропонує Інтернет-путівник для пошуку місцевих груп підтримки. NORD також пропонує інформацію про те, як організувати власні місцеві групи підтримки.
Як діагностується розлад спектра нейромієліту