Зміст
Вузлова лімфоцитна лімфома Ходжкіна (NLPHL) є різновидом хвороби Ходжкіна, раку лімфатичних клітин. Це один із найрідкісніших типів лімфоми Ходжкіна, який становить близько 5% усіх випадків цього раку. Однак він має кілька відмінних рис, які відрізняють його від інших типів хвороби Ходжкіна, званих класичними лімфомами Ходжкіна.Хто отримує вузликову лімфоцитну переважну лімфому Ходжкіна?
НЛФЛ може виникати в будь-якому віці, хоча більшості пацієнтів зазвичай тридцять років. Це втричі частіше у чоловіків порівняно з показником у жінок. Точної причини немає, але фактори ризику включають зараження вірусом Епштейна-Барра та наявність родича першого ступеня з лімфомою Ходжкіна.
Які симптоми NLPHL?
Переважним попереджувальним ознакою цього захворювання є збільшення лімфатичних вузлів на шиї, грудях або пахвах. Залучення інших лімфатичних вузлів або інших органів є досить рідкісним явищем. Інші симптоми лімфоми включають лихоманку, втрату ваги та пітливість вночі. Будуть зроблені фізичний огляд, анамнез та аналіз крові.
Діагноз лімфома ставиться за допомогою біопсії лімфатичних вузлів. Точний тип лімфоми визначається за допомогою молекулярних тестів, які дозволяють визначити різницю між NLPHL та іншими типами лімфоми Ходжкіна. NLPHL продукується невпорядкованими В-клітинами, які зазвичай складають ту частину імунної системи, яка виробляє антитіла. Вони мають характерний малюнок антигенів CD, білків на поверхні клітин, що дозволяє проводити діагностику за допомогою біохімічного аналізу та аналізів маркерів CD. Ці унікальні моделі антигенів CD також використовуються для цілеспрямованого лікування моноклональними антитілами.
Як лікується НЛФЛ?
Майже у 8 з 10 пацієнтів з НЛФЛ діагностується лімфома на ранніх стадіях, що вражає лімфатичні вузли лише на шиї та верхній половині тіла. NLPHL, як правило, зростає повільніше, ніж класична лімфома Ходжкіна, і якщо у вас немає симптомів, можливо, буде вирішено просто спостерігати і чекати симптомів перед початком лікування. Якщо лімфома знаходиться на ранній стадії, і у вас немає симптомів В, її можна лікувати лише променевою терапією. Симптоми групи В включають лихоманку, втрату ваги та ситну нічну пітливість.
Якщо у вас є симптоми В або ваш випадок перебуває на більш просунутій стадії, тоді лікування вузлових лімфоцитів, що переважають ходжкінські лімфоми, включає хіміотерапію, часто проводиться також променева терапія. Також можна вводити моноклональні антитіла ритуксимаб. Більшість пацієнтів дуже добре реагують на лікування, і понад 90% виліковуються. Рівень виживання при хворобі Ходжкіна покращується завдяки прогресу в лікуванні.
Хоча це хороший прогноз, у 10% - 40% пацієнтів дифузна велика В-клітинна лімфома розвивається через 10 років після лікування. Оскільки НЛФЛ найчастіше зустрічається у молодих чоловіків, важливо, щоб за ними продовжували тривалий час стежити, щоб виявити рецидив. Хоча, здається, їх початкове лікування дозволило вилікуватись, частота пізніх рецидивів та прогресування є досить значною, щоб вони потребували постійного моніторингу в довгостроковій перспективі.
Досліджується лікування хворих на рецидив НЛПЛ ритуксимабом, моноклональним антитілом.