Розуміння дитячого розсіяного склерозу

Зміст

• Курс хвороби
• Причини
• Симптоми
• Презентація
• Діагностика
• Лікування
• Впоратися

Хоча розсіяний склероз (РС) класично відомий як неврологічне захворювання, яке вражає молодих людей, воно проявляється до 18 років у приблизно 5 відсотків хворих на РС. Це відоме як дитяча РС. Хоча те, що відомо про це, схоже на РС дорослих, складність РС у дітей може заглибитися, враховуючи їх і без того вразливий та мінливий стан.

Ось погляд на реалії РС у дітей, включаючи симптоми, які це може спричинити, як діагностується, доступні методи лікування та як допомогти дитині впоратися.

Курс хвороби

Коли у дорослого чи дитини розвивається РС, це означає, що його імунна система помилково атакує центральну нервову систему, яка складається з головного та спинного мозку. Більш конкретно, при РС імунна система атакує клітини, звані олігодендроцитами, які утворюють мієлінову оболонку, жировий покрив нервових волокон. Напад, що призводить до пошкодження або руйнування мієліну, відомого як демієлінізація, погіршує нервову сигналізацію.

Оскільки нерви не можуть взаємодіяти настільки ефективно, коли їх мієлінова оболонка пошкоджена або втрачена, розвиваються різноманітні симптоми залежно від того, де в головному та спинному мозку стався напад.

Перебіг цієї хвороби дуже індивідуалізований і різний для кожного, залежно від того, де відбулася демієлінізація.

Причини

Як і у дорослих РС, дитячий РС частіше зустрічається у дівчаток, ніж у хлопчиків, і вважається, що він розвивається із поєднання певних генів та впливу одного або декількох екологічних факторів.

Гени

Важливо розуміти, що РС безпосередньо не успадковується. Швидше, один або кілька генів роблять вас більш сприйнятливими до розвитку РС, ніж той, хто не має цих генів. Якщо у вас є родич першого ступеня з РС, ризик його розвитку протягом усього життя становить 5 відсотків. Наведена нижче статистика показує, як шанси на розвиток РС можуть зростати на основі сімейної історії захворювання.

В даний час дослідники досліджують низку генів, які можуть бути пов'язані з РС, особливо специфічні імунологічні гени лейкоцитарного антигену людини (HLA), які були пов'язані з розвитком РС.

Екологічні тригери

Хоча невідомо точно, що в навколишньому середовищі викликає розвиток РС, зараження вірусами, такими як вірус Епштейна-Барра (EBV), та вплив сигаретного диму були ретельно вивчені протягом багатьох років.

Дослідження показують, що вірус Епштейна-Барра асоціюється з дитячою РС сильніше, ніж РС дорослих.

Дефіцит вітаміну D також може бути тригером, тим більше, що дослідження показали, що РС частіше зустрічається в північних широтах, де взимку сонце, як правило, рідше.

Дитяче ожиріння як пусковий механізм також досліджується.

Симптоми

Більшість симптомів дитячого РС схожі на симптоми, що виникають у РС у дорослих, але дослідження показали кілька відмінностей між ними.

Подібність

Як і у дорослих, симптоми РС у дітей можуть включати:

• Відчуття незвичної втоми як психічно, так і фізично (що називається втомою РС)
• Депресія або проблеми з поведінкою
• Когнітивні проблеми, такі як труднощі з пам’яттю, обробкою інформації та увагою
• Проблеми із зором та / або біль в очах
• Запаморочення
• Незграбність і падіння
• Проблеми з сечовим міхуром або кишечником
• Слабкість на одній стороні обличчя, руки або ноги
• Спазми і скутість м’язів
• Біль

Відмінності

Зазначені відмінності між дитячим РС та дорослим РС пов’язані з настанням РС і включають:

• Оптичний неврит: Дослідження показують, що у дітей з РС частіше, ніж у дорослих, спостерігається ізольований неврит зорового нерва, який спричиняє біль при рухах очей та проблеми із зором та найчастіше викликаний РС.
• Синдром ізольованого стовбура мозку: Цей синдром відноситься до демієлінізації нервових волокон в стовбурі мозку, що з’єднує ваш спинний мозок з мозку. Ця демієлінізація може призвести до таких симптомів, як запаморочення або подвійне бачення, і це частіше у дітей, ніж у дорослих.
• Енцефалопатія: У дітей з РС також частіше, ніж у дорослих, розвиваються такі симптоми енцефалопатії, як головний біль, блювота, судоми та / або сплутаність свідомості або проблеми з неспанням, хоча, як правило, ці симптоми не є загальними.

Презентація

Переважна більшість - від 97 відсотків до 99 відсотків дітей з РС мають рецидивуюче-ремітуючі РС (RRMS). З RRMS ви відчуваєте рецидиви - також звані спалахи, загострення або напади - неврологічних симптомів. Ці рецидиви можуть тривати кілька днів або тижнів, і вони часто проходять повільно, повністю або частково зволікаючи симптоми.

RRMS - це також найпоширеніший тип РС серед дорослих, який вражає від 85 до 90 відсотків; але за даними Національного товариства MS, діти можуть відчувати частіші рецидиви, ніж дорослі. Однак дослідження показують, що діти відновляються від цих рецидивів досить добре і часто швидше, ніж дорослі.

Види розсіяного склерозу

Діагностика

Діагностика РС у дитячої популяції може бути складною з багатьох причин. Одне - це просто відсутність обізнаності. Зважаючи на рідкість, у США діагностовано лише 8000 - 10 000 дітей - педіатрична РС може не знаходитись на радарах багатьох педіатрів, особливо якщо дитина скаржиться на більш неспецифічні, але виснажливі симптоми РС, такі як втома.

Діагностика також є складною, оскільки симптоми РС можуть імітувати симптоми інших демієлінізуючих станів центральної нервової системи, таких як гострий дисемінований енцефаломієліт (ADEM), поперечний мієліт, неврит зорового нерва або нейромієліт оптичний (хвороба Девіка).

Ключем до відмінності інших демієлінізуючих станів від РС є те, що при РС існує кілька епізодів неврологічних проблем; вони не є разовою ізольованою подією.

Більш конкретно, діагностуючи дитину з РС, вона повинна зазнати принаймні двох окремих і чітких нападів РС - як у дорослого. Ці напади повинні відбуватися з інтервалом не менше одного місяця і бути в різних областях центральної нервової системи.

Зрештою, діагностика РС у дитини вимагає певного терпіння. Нерідкі випадки, коли «історія» дитини розгортається з часом, тим більше, що симптоми можуть з’являтися і зникати, і дитина може відчувати повернення до себе в перервах між рецидивами.

1:53

5 міфів про життя з РС

Діагностичні інструменти

Деякі з діагностичних засобів, які лікарі використовують для діагностики РС, включають:

• Медична історія: Лікар вашої дитини отримає ретельно деталізовану історію хвороби, яка може допомогти їй визначити поточні або минулі симптоми, що вказують на РС.
• Неврологічний іспит: Ваш лікар проведе ретельне неврологічне обстеження, яке включає перевірку м’язової сили та рівноваги вашої дитини, огляд її очей, перевірку рефлексів та проведення сенсорних тестів.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ): Лікар вашої дитини також призначить МРТ головного та / або спинного мозку, щоб перевірити, чи є ураження РС, які є ознаками запалення нервів РС. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) не тільки корисна для діагностики РС, але також використовується для моніторингу захворювання. Порівнюючи старі МРТ з новими, лікарі можуть побачити, чи не розвивається у вашої дитини більше уражень РС, навіть якщо у неї немає симптомів.
• Поперекова пункція: Невролог вашої дитини може також зробити люмбальну пункцію, відому як хребет. Під час цієї процедури в поперек вашої дитини вводять тонку голку, щоб видалити невелику кількість рідини, яка купає спинний мозок. Ця рідина називається ліквором, і вона може містити сліди, такі як наявність олігоклональних смуг, які допомагають лікарям підтвердити діагноз РС.
• Викликані потенціали: У деяких випадках можуть бути рекомендовані викликані потенціали. Ці тести дозволяють лікарю вашої дитини побачити, наскільки добре нерви несуть повідомлення від подразників. Наприклад, потенціали, що викликаються зором, вимірюють, наскільки добре нервові повідомлення просуваються по шляху зорового нерва, коли ваша дитина дивиться на екран комп’ютера, що чергується. Порушення нервової сигналізації вздовж шляхів зорового нерва досить часто зустрічається при РС, навіть якщо людина не повідомляє про проблеми із зором.

Як діагностується розсіяний склероз

Лікування

Як і у дорослих РС, лікування дитячого РС не існує, однак існують методи лікування, які можуть уповільнити перебіг захворювання та керувати рецидивами.

Лікування, що модифікує захворювання

Засоби, що модифікують захворювання (DMT), можуть допомогти запобігти рецидивам, зменшити кількість уражень РС у головному та спинному мозку та уповільнити хворобу, відкладаючи настання інвалідності. Більшість з них не вивчались у дітей, хоча вони, як відомо, ефективні для дорослих і часто використовуються поза метами для лікування дитячого РС.

У травні 2018 року Управління з контролю за продуктами та ліками США (FDA) схвалило використання Гіленії (фінголімод), перорального ДМТ, для лікування дітей та підлітків віком 10 років і старше з рецидивуючими РС. Gilenya - перша терапія, коли-небудь затверджена для лікування дитячого РС, і вважається альтернативним лікуванням першої лінії.

Огляд Gilenya для MS

Деякі інші ДМТ, які лікарі можуть вибрати для лікування дитячого РС, включають:

• Ліки, що вводяться самостійно: Прикладами є Avonex, Betaseron або Rebif (інтерферон бета) та Copaxone і Glatopa (глатирамер ацетат). Поряд з Гіленею, вони вважаються процедурами першої лінії.
• Пероральні ліки: Tecfidera (диметилфумарат) застосовується для лікування дітей та підлітків з РС і є єдиним іншим ДМТ, крім Гіленії, який продемонстрував принаймні деякі докази того, що він безпечний та ефективний для дитячого населення.
• Настої: Tysabri (наталізумаб) може застосовуватися для підлітків, але для молодших пацієнтів немає інформації про дозування.

Випробування 3 фази 2018 року з 215 пацієнтами з рецидивуючими РС віком від 10 до 17 років випадково лікували половину пацієнтів з Гіленею, а другу половину - Авонексом (інтерферон бета-1а) протягом двох років. Дослідники виявили, що пацієнти, які приймали Гіленію, мали менший рівень рецидивів і менше уражень на МРТ, ніж ті, хто приймав Авонекс.

Однак дослідження також виявило, що у групі Гіленя було більше серйозних побічних явищ, ніж у групі Avonex. У групі Gilenya 18 пацієнтів зазнали принаймні однієї серйозної події порівняно із семи пацієнтами групи Avonex.

Ці серйозні побічні явища включали:

• Судоми
• Інфекції
• Лейкопенія, зменшення лейкоцитів

Кортикостероїди

Коли у дітей спостерігається рецидив, кортикостероїди зазвичай призначають так само, як і дорослим. Ці ліки покращують симптоми і скорочують тривалість нападу. Як і у дорослих РС, кортикостероїди не мають довгострокової користі.

Загальним режимом лікування рецидиву РС є Solu-Medrol (метилпреднізолон), який вводиться через вену (внутрішньовенно) один раз на день протягом трьох-п’яти днів. Це може супроводжуватися поступовим зменшенням дози пероральних кортикостероїдів, як правило, преднізолону, протягом декількох днів.

Як лікується розсіяний склероз

Впоратися

Управління симптомами РС має першорядне значення для поліпшення якості життя та щоденного функціонування дитини. Особливо важко впоратися з невидимими симптомами, такими як втома, депресія та когнітивні проблеми. Дитина або підліток можуть мати проблеми із передачею цих симптомів або почуватися нечувано, коли намагаються пояснити їх дорослим.

Дитинство та підлітковий вік - це також час тиску з боку однолітків та академічних досліджень, і діагноз РС часто накладає додаткову вагу на плечі дитини. Тільки уявіть, як ви намагаєтесь вивчити три тести, коли ви втомилися, або намагаєтесь зосередитись на шкільному завданні, коли пам’ять нечітка, а шум у класі здається бджолою, що дзижчить у вусі.

Ось чому для догляду за дитиною з РС потрібен багатогранний підхід. Мало того, що потрібно укласти партнерські стосунки з неврологом вашої дитини, але й іншими фахівцями потрібно залучити до його догляду. Деякі з цих фахівців можуть включати психолога, фізіотерапевта та ерготерапевта.

Що не можна побачити

Оскільки вони не є фізично очевидними, „невидимі” симптоми втоми, схожої на РС, зміни настрою та когнітивних порушень - вашій дитині може бути не лише важко прийняти та керувати ними, а й усвідомити інших.

Ось деякі конкретні кроки, які ви як батьки можете зробити, щоб краще зрозуміти ці симптоми та впоратися з ними, які, хоча і менш помітні для оточуючих, можуть бути найбільш нездатними для вашої дитини.

Когнітивні проблеми

Мозок вашої дитини, хоча і надзвичайно гнучкий і красивий у своєму розвитку, також вразливий до навколишнього середовища. Отже, коли таке захворювання, як розсіяний склероз, вражає в молодому віці, це може вплинути на такі ключові сфери пізнання, як мислення, пам’ять та мовні навички. За підрахунками, приблизно одна третина дітей та підлітків з РС мають певні когнітивні порушення.

Найпоширеніші когнітивні проблеми, що спостерігаються у дитячих РС, включають труднощі з цими когнітивними завданнями:

• Увага: Виконання складних завдань, таких як математичні рівняння або складання іспиту, може ускладнитися, особливо в зайнятих, галасливих ситуаціях, як у класі.
• Пам'ять: Сюди входять такі завдання, як запам'ятовування місця, де щось залишилось, зберігання інформації та можливість згадати нову інформацію пізніше.
• Іменування та розпізнавання: Труднощі з цим можуть відчуватися так, ніби слово, яке ваша дитина хоче сказати за предмет, є на кінчику його язика.
• Обробка інформації: Ваша дитина може зайняти більше часу на обробку та вивчення нового матеріалу, особливо в класі.

Хоча діти можуть бути більш сприйнятливими до змін у пізнанні, ніж дорослі, перевагою є те, що порівняно з дорослими, експерти припускають, що діти можуть краще компенсувати свої когнітивні труднощі та адаптуватися до них.

Поширені інструменти, що використовуються для дітей з когнітивними проблемами, пов'язаними з РС, включають:

• Засоби пам'яті: Сюди можуть входити такі інструменти, як щоденне планування, списки нагадувань, телефон із програмами для допомоги в пам’яті, наліпки, мнемотехніка або будильники на годиннику.
• Вправи на мозок: Кросворди та ігри в слова можуть допомогти відточити когнітивні навички.
• Організація: Це включає навчання навичкам організації та непорозуміння вдома та в школі.
• Релаксація: Гумор та навчання розслабленню - наприклад, за допомогою глибокого дихання та медитації - можуть зняти стрес під час неприємних моментів.

Оскільки багато когнітивних змін можуть бути незначними або під впливом інших факторів у житті вашої дитини, таких як стрес, біль або депресія, найкраще для неї або неї пройти нейропсихологічну оцінку, особливо якщо проблеми виникають у школі чи вдома.

Зрештою, точно знати, з чим бореться ваша дитина, ідеально підходить для просування вперед за планом. Ви та ваша дитина, разом зі своїм викладачем, психологом, директором та іншими професіоналами, можете зробити пристосування або модифікації, які відповідають потребам вашої дитини.

Огляд когнітивних порушень у РС

Зміни настрою

Окрім когнітивного розвитку, дитинство та підліткові роки є головним часом для соціального та емоційного розвитку. Це час, коли дитина вступає в свої права, досліджує його особистість і приймає дружбу. Але надзвичайне горе або гнів через діагноз РС, поєднаний з депресією, яка виникає внаслідок змін мозку, пов’язаних з РС, може бути вражаючою для дитини.

Цілком нормально, щоб діти, як і дорослі, часом відчували сум або занепокоєння. Але коли ця печаль або тривога стійкі, довготривалі і починають впливати на загальне повсякденне функціонування, може бути присутнім стан психічного здоров’я, який вимагає професійного керівництва, наприклад, депресія чи тривожний розлад.

Депресія досить часто зустрічається у дитячих РС, спостерігається у 20-50% дітей. Окрім смутку чи надмірного занепокоєння, серед інших ознак, на які слід звертати увагу, є:

• Зміни апетиту: Ваша дитина менше їсть та / або худне? Або він їсть більше, ніж зазвичай, щоб впоратися з негативними почуттями?
• Труднощі зі сном: Вашій дитині важко засинати чи засинати?
• Проблеми з поведінкою: Ваша дитина більш дратівлива чи виступає вдома чи в школі?
• Втрата інтересу: Ваша дитина не схвильована і не займається діяльністю, якою вона колись насолоджувалась?

Незважаючи на те, що важко спостерігати, як ваша дитина болить, можливо, допоможе знати, що існують різні методи лікування, зокрема:

• Когнітивно-поведінкова терапія (КПТ) з дитячим психологом або терапевтом
• Антидепресанти
• Групи підтримки, такі як зв’язок з іншими людьми в Інтернеті через Національне суспільство MS (це може бути джерелом підтримки і для вас)

Якщо ви помітили зміну настрою чи поведінки вашої дитини, важливо звернутися за порадою до її лікаря. Можливо, вам знадобиться направлення до терапевта, психолога або психіатра, який може допомогти вашій дитині навчитися справлятися ефективніше та підвищити якість її життя.

Втома

Втома є однією з основних скарг у РС, і, на жаль, це не виключає дітей та підлітків. Близько 30 відсотків дітей з РС відчувають виснажливу втому, яку часто описують як "виснаження всього тіла плюс туман у мозку", яке є серйозним і може виникати вранці навіть після освіжаючого нічного сну. Ця втома може сильно вплинути на повсякденну діяльність вашої дитини, особливо в школі.

Проблема управління втомою у дитячих РС полягає в тому, що вона часто виникає з кількох причин.

По-перше, саме захворювання часто викликає втому, і це, мабуть, найважчий винуватець для лікування. Хоча експерти точно не визначили, чому люди з РС відчувають це виснаження, просто уявіть, як важко повинні працювати нерви, щоб рухатися, відчувати і думати, коли нервові шляхи пошкоджені або перекриті.

На щастя, інші джерела втоми при РС легше піддаються лікуванню (якщо їх не вилікувати), тому важливо, щоб втома вашої дитини була ретельно оцінена як неврологом, так і педіатром вашої дитини.

Деякі з цих причин, що не пов'язані з РС, включають:

• Ліки: Якщо ваша дитина перебуває на терапії інтерфероном - різновидом лікування, що модифікує захворювання, це може спричинити втому та подібні до грипу симптоми. Ліки, які використовуються для лікування проблем із сечовим міхуром або м’язових спазмів, також можуть викликати втому.
• Проблеми зі сном: Погані звички сну, безсоння, пов’язане з депресією та / або тривогою, або стан сну, такий як синдром неспокійних ніг, можуть сприяти втомі.
• Інші захворювання: Хвороба щитовидної залози, залізодефіцитна анемія, вірусна інфекція та депресія - приклади захворювань, що не є РС, що викликають втому.

Після того, як ви, ваша дитина та ваша медична команда розберетеся та вилікуєте інші причини втоми, бажано звернутися до реабілітологів.

Реабілітаційні терапії, ефективні при втомі, включають:

• Фізіотерапія: Фізіотерапевт може отримати доступ до рівноваги, слабкості та скутості вашої дитини та, за необхідності, вирішити проблеми з рухливістю. З огляду на це, терапевт може розробити програму вправ, яка може покращити втому вашої дитини, зберігаючи безпеку та пам’ятаючи про унікальні обмеження. Якщо фізичні вправи не в інтересах чи можливостях вашої дитини, йога є чудовою та ефективною альтернативою.
• Трудотерапія: Ерготерапевт може допомогти вашій дитині компенсувати та / або впоратися з повсякденними труднощами, пов’язаними з РС. Більш конкретно, ерготерапевт може навчити вашу дитину стратегіям енергозбереження. Наприклад, припустимо, ваш підліток любить волейбол, але виявляє, що вона занадто втомлена, коли починає займатися, щоб насолоджуватися цим чи навіть іноді брати участь. У цьому випадку ваш терапевт може порекомендувати їздити до школи замість того, щоб гуляти та дрімати днем ​​у дні, коли вона займається волейболом.

Як боротися з втомою РС

У школі

Можливо, доведеться розглянути можливість розміщення навчальних закладів, таких як додаткові перерви у ванній, якщо у вашої дитини проблеми із сечовим міхуром, післяобідній час відпочинку, якщо вона або вона відчуває нестабільну втому, або додатковий час для об'їзду шкільного містечка, якщо існують обмеження мобільності.

Поговоріть із вчителями та адміністрацією школи про те, що їй потрібно, щоб зробити школу позитивним досвідом. Також пам’ятайте, що ваша дитина може не відчувати всіх потенційних симптомів РС. Знання цього може допомогти переліку почуватися менш вражаючим. Плани лікування унікальні тим, що враховують конкретні симптоми, які відчуває ваша дитина.

Слово з дуже добре

Незалежно від того, чи маєте ви РС самі чи ви батьки дитини з РС (або обох), продовжуйте добре навчатись, шукати відповіді та навчати дитину жити повною мірою. Будемо сподіватися, що ваш розум може трохи полегшитись, знаючи, що дослідження дитячих РС починають розвиватися і розвиватися - чудовий початок для того, щоб, сподіваємось, колись знайти ліки.