Зміст
Scleromalacia perforans - рідкісна, але серйозна форма склериту, запального захворювання, що вражає білий зовнішній покрив ока, який називається склерою. Також відомий як некротизуючий склерит без запалення, склеромаляція перфоранс, як правило, безсимптомна (без симптомів), але може викликати безболісне подразнення очей і почервоніння. Однак з часом склеромаляція перфорантна може спричинити аномальне підвищення внутрішнього очного тиску, що призводить до порушень зору та, у рідкісних випадках, до спонтанного розриву ока.Scleromalacia perforans найчастіше спостерігається у людей похилого віку з давніми аутоімунними захворюваннями, такими як ревматоїдний артрит. Якщо виявити рано, склеромаляцію перфоранс можна лікувати імунодепресантами та протизапальними препаратами, хоча реакція на лікування в кращому випадку варіюється.
Навіщо потрібен очний оглядСимптоми
У більшості людей склеромаляція перфоранс протікає абсолютно безсимптомно і виявляється лише розвиток жовтуватих або сірих плям або вузликів на склері (як правило, на обох очах). Люди, які страждають цим захворюванням, часто скаржаться на почервоніння очей, сухість і роздратування, але в іншому випадку втрата зору не відбувається.
Однак у міру прогресування захворювання вузлики можуть спричинити відмирання підлеглих тканин, що називається некрозом склери. З часом тканини склери почнуть відокремлюватися і розсипатися, залишаючи оголеним підлягаючий судинний шар ока (так званий хоріоїд).
Коли це відбувається, склеромаляція перфорантна може проявлятися каскадом проблем з очима, включаючи:
- Астигматизм (зміни форми ока)
- Стафілома (випинання в слабкому місці очного яблука)
- Передній увеїт (запалення середнього шару ока, що називається увеєю)
- Катаракта (помутніння ока)
- Глаукома (підвищений внутрішній очний тиск)
Деякі з цих ускладнень, такі як катаракта та глаукома, виникають в результаті тривалого застосування кортикостероїдів у людей з аутоімунними захворюваннями. Застосування кортикостероїдів, таких як преднізон, збільшує прогресування склеромаляції перфорану, а також ризик ускладнень.
Приблизно 60% людей із склеромаляцією перфорантом зазнають певного ступеня втрати зору.
У рідкісних випадках витончення очних шарів може спричинити спонтанний розрив очного яблука, що називається глобальною перфорацією. Незважаючи на те, що це найчастіше спостерігається у людей з важкою глаукомою, воно також може відбуватися лише з незначною травмою через вразливість витончених тканин ока.
Якщо не лікувати належним чином, глобальна перфорація у людей із склеромаляційною перфорацією може призвести не тільки до сліпоти, але і до втрати самого ока.
6 Умови, що викликають сухість очейПричини
Scleromalacia perforans найчастіше спостерігається у літніх жінок із давнім ревматоїдним артритом (аутоімунна форма артриту). Інші аутоімунні стани, тісно пов’язані із захворюванням, включають хворобу Бехтерева, вовчак, подагру та гранулематоз з поліангіїтом.
Причина склеромаляції в основному невідома, але, як вважають, результат поступового накопичення імунних комплексів в оці. Імунні комплекси - це аномальне скупчення клітин, спричинене зв’язуванням аутоімунних антитіл з антигенами в тканинах (в даному випадку тканин склери).
Накопичення імунних комплексів може спричинити структурні зміни склери, а також поступову обструкцію крихітних судин основної оболонки. Саме постійна непрохідність цих судин спричиняє загибель тканин.
Хоча склеромаляція перфоранс в основному вважається хворобою людей похилого віку, повільне прогресування розладу в поєднанні з відсутністю помітних симптомів свідчить про те, що хвороба може початися задовго до 50 років.
Рідше склеромаляція перфоранс пов’язана з інфекціями та станами, які безпосередньо пошкоджують склеру, включаючи офтальмічний лишай, очний сифіліс та хворобу трансплантат проти господаря (GvHD).
Зв’язок між артритом та проблемами очейДіагностика
Склеромаляцію перфорант найчастіше помічає член родини, дивлячись у дзеркало або під час планового огляду очей. Жовтуваті або сіруваті плями іноді можуть поступитися місцем синювато-чорній опуклості, оскільки розшарування (осипання) склерних тканин виявляє підстилаючий хоріоїдальний шар.
Діагностувати склеромаляцію перфорану офтальмолог може за допомогою поєднання фізичного огляду ока та щілинної лампи (мікроскоп, який візуалізує внутрішню частину ока за допомогою світлового променя високої інтенсивності). Щілинна лампа, як правило, виявляє зменшення кількості та розміру кровоносних судин на задній частині ока, надаючи тканинам майже порцеляново-білий вигляд.
У більшості випадків діагноз склеромаляції перфоранти можна діагностувати лише на підставі клінічних симптомів, особливо якщо існує давня історія аутоімунного захворювання.
Лабораторні тести
Якщо причина невизначена, можуть бути зроблені дослідження крові, щоб виключити інші можливі причини. Сюди входять кількість лейкоцитів (WBC), С-реактивний білок (CRP) і швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ). Підвищений рівень будь-якого з них свідчить про залучення інфекції або запального процесу, жоден з яких за своєю суттю не асоційований зі склеромаляцією перфорантом.
З іншого боку, якщо у людини з симптомами склеромаляції перфоранс немає історії аутоімунного захворювання, слід провести скринінг аутоантитіл у сироватці крові, щоб визначити, чи пов’язаний недіагностований аутоімунний розлад.
Не існує аналізів крові, за допомогою яких можна діагностувати склеромаляцію перфорану.
5 способів, як вовчак впливає на очіДослідження зображень
Іноді може бути призначена комп’ютерна томографія (КТ), якщо очний огляд не надає достатньо доказів захворювання. При огляді сканування зазвичай виявляє ділянки кальцифікації (відкладення кальцію), де тканини склери розсипалися і витончилися.
Флуоресцеїнова ангіографія, техніка, що використовується для нанесення на карту судин ін’єкційним флуоресцентним барвником, може допомогти визначити, чи існує постійна судинна непрохідність або стан лише тимчасовий.
Що таке інсульт очей?Лікування
Лікування перфоранної склеромаляції може бути складним завданням, тим більше, що, як правило, діагностується лише тоді, коли захворювання запущене, і вже сталася непоправна травма очей. Незважаючи на це, певні методи лікування можуть уповільнити або зупинити прогресування захворювання.
Специфічного лікування склеромаляції перфорантів не існує, і застосовувані методи лікування мають різний ступінь успіху.
Процедури та процедури, які зазвичай використовуються, включають:
- Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ): Незважаючи на те, що склеромаляція перфорансова є не запальною, багато причин та ускладнень захворювання є. НПЗЗ, такі як Адвіл (ібупрофен), Окуфен (флурбіпрофен) та Тиворбекс (індометацин), є одними із найбільш часто використовуваних варіантів ліків.
- Імуномодулятори: Оскільки склеромаляція перфоранів в основному зумовлена аутоімунітетом, імуномодулятори можуть бути використані для придушення аутоімунної відповіді та запобігання прогресуванню захворювання. Варіанти включають цитоксан (циклофосфамід), метотрексат, імуран (азатіоприн) і CellCept (мікофенолат мофетил), а також біологічні препарати, такі як Enbrel (етанерцепт), Remicade (інфліксимаб), ритуксан (ритуксимаб) та Kineret (анакінра).
- Актуальні агенти: Scleromalacia perforans характеризується сухістю очей, почервонінням та подразненням, і, як правило, корисні для змащування очних крапель. Деякі лікарі призначають очні краплі версенату натрію, щоб запобігти погіршенню колагену у склері та повільному випадінню (хоча фактичні переваги лікування залишаються невідомими). Те саме стосується циклофосфаміду місцевого застосування.
- Операція на склеральному трансплантаті: у тих рідкісних випадках, коли відбувається глобальна перфорація, може бути проведена хірургічна операція для заклеювання місця розриву тканинами склери від донора-трансплантанта. Переваги хірургічного втручання потрібно зважити з можливими наслідками, враховуючи підвищений ризик відторгнення трансплантата та інших ускладнень у дорослих людей похилого віку. Хірургічне втручання на склері, можливо, більше підходить для дорослих, яким загрожує перфорація, а не для тих, хто вже пережив розрив.
Прогноз
Як і при лікуванні склеромаляції перфорантної, прогноз захворювання може надзвичайно різнитися, про що свідчать всі фактори - від віку людини та загального стану здоров’я до безлічі факторів ризику, що впливають на астигматизм, катаракту, глаукому та інші захворювання очей. У більшості людей з ускладненнями на пізніх стадіях спостерігається поступове зниження зору через астигматизм.
Можна стверджувати, що найбільше занепокоєння викликає аутоімунний розлад, що зумовлює захворювання. Часто прогресування склеромаляції перфоранту є сигналом про те, що основне захворювання також прогресує.
Одним з таких прикладів є ревматоїдний артрит, при якому накопичення імунних комплексів в організмі може призвести до ревматоїдного васкуліту (запалення та звуження судин). Симптоматична склеромаляція перфоранту часто передує ревматоїдному васкуліту і може служити червоним прапором для важких захворювань.
Якщо їх не лікувати належним чином, від 36% до 45% людей із склеромаляцією перфорантом та ревматоїдним васкулітом помруть протягом трьох років (порівняно із лише 18% людей із лише ревматоїдним васкулітом).
Слово з дуже добре
Scleromalacia perforans - рідкісне, але серйозне захворювання, особливо у літніх людей, які вже мають підвищений ризик втрати зору. Як і у більшості захворювань, раннє виявлення склеромаляції перфорантної пов’язане з кращими результатами.
Таким чином, ніколи не слід ігнорувати зміну кольору білків очей або вважати їх «нормальною частиною старіння». Попросіть їх оглянути офтальмолога (а не оптика чи окуліста), навіть якщо у вас немає факторів ризику захворювання, таких як старший вік, жіноча стать чи аутоімунне захворювання.
Коли звертатися до лікаря з приводу болю в очах