Зміст
- Що таке саркоми м’яких тканин?
- Клінічна презентація сарком м’яких тканин
- Діагностика та стадія саркоми м’яких тканин
- Лікування саркоми м’яких тканин
Діагностика та лікування саркоми м’яких тканин бере участь і є багатопрофільною, вимагаючи участі онкологів, хірургічних онкологів, рентгенологів, інтервенційних рентгенологів тощо. Лікування включає хірургічне втручання, променеву терапію та, в деяких випадках, хіміотерапію.
Що таке саркоми м’яких тканин?
Саркоми м’яких тканин - рідкісний тип новоутворень і становлять менше одного відсотка ракових захворювань у дорослих. Американське онкологічне товариство підрахувало, що в 2019 році буде діагностовано 12750 нових випадків саркоми м'яких тканин (7240 випадків у чоловіків та 5510 випадків у жінок). У дітей саркоми м’яких тканин становлять 15 відсотків ракових захворювань.
Точна причина більшості сарком м'яких тканин невідома, і ці ураження зазвичай трапляються без видимих причин. Існує кілька генетичних синдромів раку, які схиляють когось до різних типів сарком м’яких тканин. Однак у деяких випадках саркоми м’яких тканин мутації ДНК, отримані після народження та вторинні під впливом опромінення або канцерогену, можуть відігравати певну роль у патогенезі.
Найпоширенішими саркомами м’яких тканин у дорослих є недиференційована плеоморфна саркома (раніше звана злоякісна фіброзна гістіоцитома), ліпосаркома і лейоміосаркома. Ліпосаркоми та недиференційовані плеоморфні саркоми найчастіше присутні в ногах, а лейоміосаркоми - найпоширеніші саркоми живота.
У дітей найпоширенішим видом саркоми м’яких тканин є рабдоміосаркома, яка вражає скелетні м’язи.
Саркоми м’яких тканин можуть загрожувати життю: лише п’ять років після того, як їм вперше поставили діагноз чи лікування, від 50 до 60 відсотків людей залишаються живими, що називається п’ятирічною виживаністю. Серед людей, які помирають від саркоми м'яких тканин, метастазування або поширення в легені є найпоширенішою причиною смерті. У 80 відсотків постраждалих пацієнтів ці небезпечні для життя метастази в легенях виникають через два-три роки після первинного діагнозу.
Клінічна презентація сарком м’яких тканин
Як правило, саркома м’яких тканин виглядає як маса, яка не викликає симптомів (тобто вона безсимптомна). Вони можуть нагадувати ліпоми,або доброякісні, не смертельні пухлини з жиру. Насправді ліпоми в 100 разів частіше, ніж саркоми м’яких тканин, і їх слід вважати частиною диференціального діагнозу. Іншими словами, шкірна шишка, розташована на вашій руці або нозі, набагато частіше є доброякісною ліпомою, ніж саркома м’яких тканин.
Приблизно дві третини саркоми м’яких тканин виникають на руках і ногах. Інша третина виникає в голові, животі, тулубі, шиї та заочеревині. заочеревину - це простір, розташований за черевною стінкою, який містить нирки та підшлункову залозу, а також частину аорти та нижньої порожнистої вени.
Оскільки саркоми м’яких тканин часто не викликають симптомів, їх зазвичай помічають лише випадково після того, як травматична подія, яка вимагає медичної допомоги, призводить людину до лікарні. Саркоми м’яких тканин дистальних відділів кінцівок (частини руки та ноги, найбільш віддалені від тулуба), часто діагностуються менше. Тоді як саркоми м’яких тканин, що виникають або в заочеревині, або в проксимальних відділах кінцівок (найближчих до тулуба), можуть зрости досить великими, перш ніж їх помітити.
Якщо саркома м’яких тканин стає досить великою, вона може впливати на навколишні структури, такі як кістки, нерви та судини, та спричиняти симптоми, включаючи біль, набряк та набряк. Залежно від місця розташування, більші саркоми можуть перешкоджати роботі шлунково-кишкового тракту та спричиняти шлунково-кишкові симптоми, такі як судоми, запор та втрата апетиту. Більші саркоми можуть також впливати на поперековий і тазовий нерви, що призводить до неврологічних проблем. Нарешті, саркоми, розташовані в кінцівках (руках і ногах), можуть проявлятися як тромбоз глибоких вен.
Діагностика та стадія саркоми м’яких тканин
Невеликі маси м’яких тканин, нові, не збільшуються, поверхневі та мають розмір менше п’яти сантиметрів, можуть спостерігати клініцисти без негайного лікування. Збільшення маси, глибше або більше п’яти сантиметрів, вимагає повного оброблення: анамнезу, візуалізації та біопсії.
Перед біопсією використовується діагностичне тестування для оцінки саркоми м’яких тканин. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) є найбільш корисною при візуалізації сарком м’яких тканин, розташованих в кінцівках. Що стосується пухлин, що мають заочеревинну, внутрішньочеревну (усередині живота) або тулубну область, комп’ютерна томографія (КТ) є найбільш корисною. Іншими діагностичними методами, які можуть зіграти певну роль у діагностиці, є позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) та ультразвукове дослідження. Рентгенографія (рентген) не корисна при діагностиці пухлин м’яких тканин.
Після діагностичного тестування проводиться біопсія для вивчення мікроскопічної анатомії пухлини. Історично, відкриті розрізні біопсії, які є операціями, що вимагають загальної анестезії, стали золотим стандартом при отриманні адекватних зразків тканин для гістологічної діагностики. Однак, біопсія серцевої голки, який є менш інвазивним, а також безпечним, точним та економічно вигідним, став найкращим видом біопсії. Тонкоголкова аспірація є ще одним варіантом біопсії, але, як правило, не рекомендується, оскільки може бути важко поставити точний первинний діагноз на основі невеликого обсягу вибірки. Нарешті, коли ураження менше і ближче до поверхні, an ексцизійна біопсія можна зробити.
Хоча біопсію більш поверхневих пухлин можна проводити в амбулаторних або офісних умовах, більш глибокі пухлини потребує біопсії в лікарні інтервенційним рентгенологом з використанням УЗД або КТ для керівництва.
Мікроскопічна оцінка саркоми м'яких тканин є складною, і навіть експерти-патологи саркоми не погоджуються щодо гістологічного діагнозу та ступеня пухлини між 25 та 40 відсотками випадків. Тим не менше, гістологічна діагностика є найважливішим фактором при постановці пухлини на стадію та визначенні агресивності пухлини та прогнозу пацієнта, або передбачуваного клінічного результату. Інші фактори, що важливі при визначенні стадії пухлини, - це розмір та місце розташування. Спеціалізація використовує спеціаліст для планування лікування.
При саркомах м’яких тканин рідкісні метастази або поширення в лімфатичні вузли. Натомість пухлини зазвичай поширюються на легені. Інші локалізації метастазів включають кістки, печінку та мозок.
Лікування саркоми м’яких тканин
Операція з видалення пухлини - найпоширеніший варіант лікування саркоми м’яких тканин. Іноді хірургічне втручання - це все, що потрібно.
Колись давно ампутацію проводили для лікування саркоми рук і ніг. На щастя, в наш час операція, що щадить кінцівки, є найпоширенішою.
При видаленні саркоми м’яких тканин проводять широке місцеве висічення, при якому видаляють пухлину разом з деякими оточуючими здоровими тканинами або краєм. Коли видаляють пухлини з голови, шиї, живота або тулуба, хірургічний онколог намагається обмежити розмір країв і зберегти якомога більше здорових тканин в цілості. Тим не менше, не існує єдиної думки щодо того, який розмір має “хороша” маржа.
На додаток до хірургічного втручання, променева терапія, яка використовує високоенергетичне рентгенівське випромінювання або інші види опромінення, може застосовуватися для знищення пухлинних клітин або обмеження їх росту. Радіотерапія часто поєднується з хірургічним втручанням і може бути призначена або перед операцією (тобто неоад’ювантною терапією), щоб обмежити розмір пухлини, або після операції (тобто допоміжною терапією), щоб зменшити ризик рецидиву раку. Як неоад'ювантна, так і ад'ювантна терапія мають свої переваги та недоліки, і існує певна суперечка щодо найкращих термінів лікування саркоми м'яких тканин за допомогою променевої терапії.
Основними видами променевої терапії є зовнішня променева терапія і внутрішня променева терапія. За допомогою зовнішньої променевої терапії апарат, розташований поза тілом, доставляє випромінювання до пухлини. При внутрішній променевій терапії радіоактивні речовини, запечатані в дротах, голках, катетерах або насінні, поміщають у пухлину або поруч з нею.
Новішим видом променевої терапії є модульована інтенсивністю променева терапія (IMRT). IMRT використовує комп’ютер для фотографування та реконструкції точної форми та розмірів пухлини. Потім промені випромінювання різної інтенсивності спрямовуються на пухлину з різноманітних кутів. Цей вид променевої терапії завдає меншої шкоди навколишнім здоровим тканинам і піддає пацієнта меншому ризику негативних наслідків, таких як сухість у роті, проблеми з ковтанням та пошкодження шкіри.
На додаток до променевої терапії, хіміотерапія може також використовуватися для знищення ракових клітин або зупинки їх росту. Хіміотерапія передбачає введення хіміотерапевтичних засобів або препаратів через рот, через вену або м’язи (парентеральне введення). Слід зазначити, що реакція на хіміотерапію різниться, і може бути призначений аналіз послідовності наступних поколінь на саркоми м’яких тканин, щоб визначити потенційні молекулярні мішені для різних інгібіторів тирозинкінази.
Різні препарати застосовуються при різних видах саркоми, в поєднанні або окремо. Приклади загальновживаних наркотиків включають:
- Хіміотерапія: доксорубіцин гідрохлорид (Адріаміцин), дактиноміцин (Космеген), ерибулін мезилат (Халавен), трабектедин (Йонделіс)
- Інгібітори тирозинкінази: мезилат іматинібу (Gleevec), пазопаніб (Votrient)
- Імунотерапія: нівлумаб (Opdivo)
- Антиангіогенні засоби: бевацизумаб (Авастин)
- Інгібітори метилтрансферази: таземестат (Тазверік) був схвалений FDA для лікування місцево-поширених або метастатичних епітеліозних сарком у січні 2020 року.
Нарешті, рецидивуюча саркома м’яких тканин - це саркома м’яких тканин, яка повертається після лікування. Він може повернутися або в ті самі м’які тканини, або в м’які тканини, розташовані в іншій частині тіла.
Нижня лінія
Будь ласка, майте на увазі, що саркоми м’яких тканин зустрічаються рідко. За інших рівних умов, ймовірність того, що будь-яка шишка на тілі є раком, низька. Тим не менш, ви можете сміливо призначити зустріч зі своїм лікарем, щоб оцінити будь-яке, що стосується шишки або шишки, особливо якщо це викликає біль, слабкість тощо.
Якщо вам або коханій людині вже діагностовано саркому м’яких тканин, будь ласка, уважно прислухайтесь до вказівок ваших фахівців. Хоча приблизно у половини діагностованих людей загрожує життю, саркоми м’яких тканин для багатьох можна лікувати.
Нарешті, з’являються новіші методи лікування саркоми м’яких тканин. Наприклад, регіональна хіміотерапія, яка є хіміотерапією, яка націлена на певні частини тіла, такі як руки або ноги, є активною сферою досліджень. Ви або кохана людина можете брати участь у клінічному випробуванні. Ви можете знайти клінічні випробування за підтримки Національного інституту раку (NCI), які знаходяться поблизу вас.