Варіанти лікування поліцитемії Віри

Posted on
Автор: Virginia Floyd
Дата Створення: 11 Серпень 2021
Дата Оновлення: 12 Травень 2024
Anonim
«Актуальні питання діагностики, лікування, раціональної фармакотерапії, профілактик та реабілітації
Відеоролик: «Актуальні питання діагностики, лікування, раціональної фармакотерапії, профілактик та реабілітації

Зміст

Поліцитемія, мієлопроліферативне новоутворення, є результатом генетичної мутації, яка призводить до утворення занадто великої кількості еритроцитів (еритроцитоз). Кількість лейкоцитів і тромбоцитів також може бути підвищеною. Це збільшення кількості клітин крові (без збільшення рідкої частини крові) збільшує ризик розвитку згустку.

Дізнавшись, що у вас діагностували поліцитемію, може бути неприємно, і, природно, ви можете задатися питанням: "Як це можна лікувати?" На щастя, при лікуванні виживання збільшується з шести до 18 місяців до 13 років і більше. Однією з проблем лікування поліцитемії є те, що більше 12 відсотків людей трансформуються в мієлофіброз, а близько 7 відсотків розвинуть гострий лейкоз / мієлодиспластичний синдром.

На відміну від більшості людей з ессенціальною тромбоцитемією, люди з поліцитемією часто мають такі симптоми, як головний біль, запаморочення, свербіж під час діагностики. Ці симптоми, як правило, страждають і вимагають початку лікування.


Флеботомія при PV

Основним методом лікування поліцитемії є терапевтична флеботомія. При терапевтичній флеботомії кров виводиться з організму подібно до здачі крові, щоб зменшити кількість еритроцитів у циркуляції. Терапевтична флеботомія продовжується регулярно, щоб гематокрит (концентрація еритроцитів) був нижчим за певну кількість, як правило, 45 відсотків для чоловіків та 42 відсотки для жінок. Флеботомія лікує поліцитемію вірусом двома способами: зменшуючи кількість клітин крові шляхом їх фізичного виведення з організму та викликаючи дефіцит, який обмежує вироблення нових еритроцитів.

Гідроксисечовина для ФВ

Людям з високим ризиком розвитку тромбу (старше 60 років, історія утворення тромбів) необхідна додаткова терапія. Часто першими ліками, що додаються до терапевтичної флеботомії, є оральна гідроксисечовина.

Гідроксисечовина - це пероральний хіміотерапевтичний засіб, який зменшує вироблення еритроцитів у кістковому мозку.Це також зменшує вироблення білих кров'яних клітин і тромбоцитів. Подібно до інших станів, які лікуються гідроксисечовиною, його починають з низьких доз і збільшують до тих пір, поки гематокрит не досягне цільового діапазону.


Зазвичай він добре переноситься з незначною кількістю побічних ефектів, крім зменшення вироблення клітин крові. Інші побічні ефекти включають виразку в порожнині рота, гіперпігментацію (темне забарвлення шкіри), висип та зміни нігтів (темні лінії під нігтями). Низькі дози аспірину також вважаються першочерговою терапією. Аспірин погіршує здатність тромбоцитів злипатися, зменшуючи тим самим розвиток тромбів. Не слід застосовувати аспірин, якщо у вас в анамнезі був великий епізод кровотечі.

Інтерферон альфа для PV

Людям, у яких спостерігається некерований свербіж (так званий свербіж), жінкам, які вагітні або перебувають у дітородному віці, або є резистентною до попередньої терапії, може застосовуватися інтерферон-альфа. Інтерферон-альфа - це підшкірна інфекція, яка зменшує кількість еритроцитів. Це також може зменшити розмір селезінки та свербіж. Побічні ефекти включають лихоманку, слабкість, нудоту та блювоту, що обмежує корисність цього препарату.

Бусульфан для PV

Пацієнтам, у яких не вдалася гідроксисечовина та / або інтерферон-альфа, може застосовуватися бусульфан, хіміотерапевтичний препарат. Дозу змінюють, щоб підтримувати кількість лейкоцитів і тромбоцитів у прийнятному діапазоні.


Руксолітиніб для PV

Іншим ліками, що застосовуються для пацієнтів, які не пройшли терапію, є руксолітиніб. Цей препарат інгібує фермент асоційованої кінази Януса (JAK), який часто вражається при поліцитемії та інших мієлопроліферативних новоутвореннях. Він часто застосовується для людей, у яких розвивається мієлофіброз після поліцитемії. Це також може бути корисно людям з важкими симптомами та спленомегалією (збільшенням селезінки), яка викликає значний біль або інші проблеми.

Пам’ятайте, хоча поліцитемія вірусна - це хронічний стан, це відомий стан, яким можна управляти і з яким можна вести хорошу якість життя. Поговоріть зі своїм лікарем про різні варіанти лікування. Він запропонує вам найкращий.

Поліцитемія Віра Посібник для обговорення лікаря

Отримайте наш посібник для друку для наступного прийому у лікаря, щоб допомогти вам задати правильні питання.

Завантажте PDF