Трикуспідальна атрезія

Зміст

• Що таке трикуспідальна атрезія?
• Що викликає трикуспідальну атрезію?
• Які симптоми трикуспідальної атрезії?
• Як діагностується трикуспідальна атрезія?
• Як лікується трикуспідальна атрезія?
• Які ускладнення трикуспідальної атрезії?
• Життя з трикуспідальною атрезією
• Коли слід телефонувати до лікаря своєї дитини?
• Ключові моменти щодо трикуспідальної атрезії
• Наступні кроки

Що таке трикуспідальна атрезія?

Трикуспідальна атрезія (ТА) - це вада серця, наявна при народженні (вроджена). Це відбувається, коли трикуспідальний клапан не формується прямо під час розвитку серця плода. Це трапляється протягом перших 8 тижнів вагітності. Трикуспідальний клапан розташований між правою верхньою камерою (передсердя) і правою нижньою камерою (шлуночок) серця. Дефект утримує кров від нормального передсердя до правого шлуночка.

При трикуспідальній атрезії відбувається наступне:

• Трикуспідальний клапан не формується належним чином або взагалі.
• Правий шлуночок часто менше норми.
• Між 2 передсердями є дефект (дефект міжпередсердної перегородки). Зазвичай це відкритий (патентний) овальний отвір. Овальне отвір є нормальною частиною кровообігу плода. Зазвичай він закривається незабаром після народження.
• Між шлуночками є отвір (дефект міжшлуночкової перегородки).
• Відкрита (патентна) артеріальна протока дозволяє крові надходити від аорти до легеневої артерії, що дозволяє крові надходити до легенів за киснем. Артеріальна протока є нормальною частиною кровообігу плода. Зазвичай він закривається незабаром після народження.
• Також можуть бути присутніми інші вади серця (наприклад, транспозиція великих судин, легеневий стеноз або атрезія легень)

Що викликає трикуспідальну атрезію?

Серце плода розвивається протягом перших 8 тижнів вагітності. При трикуспідальній атрезії трикуспідальний клапан формується не так, як повинен. На розвиток шлуночків впливає кров, що протікає через них. Оскільки кров не проходить через трикуспідальний клапан, правий шлуночок залишається невеликим.

Деякі вроджені вади серця можуть передаватися через сім'ї (генетичні дефекти). Здебільшого немає відомої причини трикуспідальної атрезії.

Які симптоми трикуспідальної атрезії?

Симптоми трикуспідальної атрезії виникають незабаром після народження. Загальні симптоми можуть включати:

• Синій колір шкіри, губ і нігтьових ложків (ціаноз)
• Прискорене дихання
• Проблеми з диханням
• Швидкий пульс
• Погане харчування

Симптоми трикуспідальної атрезії можуть виглядати як інші захворювання. Переконайтеся, що ваша дитина звертається до свого медичного працівника для діагностики.

Як діагностується трикуспідальна атрезія?

Атрезію трикуспідального може діагностувати за допомогою пренатального ультразвукового обстеження. В іншому випадку симптоми виникають незабаром після народження. Педіатричний кардіолог або неонатолог допоможуть піклуватися про вашу дитину. Це лікарі зі спеціальною підготовкою для лікування проблем у дітей.

Один або кілька медичних працівників обстежать вашу дитину. Вони прослухають серце та легені вашої дитини за допомогою стетоскопа та відмітять будь-який ненормальний серцевий звук (шум у серці).

Тестування на вроджені вади серця може включати:

• Пульсоксиметрія. Простий тест, який використовує невеликий зонд для перевірки кількості кисню в крові.
• Лабораторні тести. Будуть перевіряти зразки крові та сечі.
• Рентген грудної клітки. Рентген грудної клітки може виявити зміни, які часто спостерігаються при трикуспідальній атрезії.
• Електрокардіограма (ЕКГ). ЕКГ реєструє електричну активність серця. Він виявляє ненормальні ритми та виявляє стрес серцевого м’яза.
• Ехокардіограма (ехо). Ехо використовує звукові хвилі для створення рухомої картини серця та серцевих клапанів. Діагноз трикуспідальної атрезії буде встановлений на основі виявлення аномальних структур серця.
• Катетеризація серця (серцева або серцева недостатність). Катетеризація серця дає дуже детальну інформацію про структури всередині серця. Вашій дитині дадуть ліки для розслаблення (седативний ефект). Потім тонку, гнучку трубку (катетер) вводять у кровоносну судину у паху вашої дитини. Це спрямоване до серця. Вимірювання артеріального тиску та кисню проводиться в камерах серця, легеневій артерії та аорті. Також вводять контрастний барвник, щоб чіткіше побачити структури всередині серця. Серцевий катод також може бути використаний при початковому лікуванні дефекту.

Як лікується трикуспідальна атрезія?

Швидше за все ваша дитина перебуватиме у відділенні інтенсивної терапії. Раннє лікування може включати:

• Додатковий кисень або, можливо, апарат штучної вентиляції легенів, що допомагає дихати.
• IV ліки. Для утримання відкритої артеріальної протоки можна вводити простагландин Е1. Для покращення роботи серця та легенів можуть бути призначені інші ліки.

Інше раннє лікування може включати:

• Серцевий кат. У деяких випадках на ранніх термінах може застосовуватися катетеризація серця. Якщо легеневий стеноз присутній, катетер з балоном на кінчику можна надути, щоб розширити клапан і пропустити достатню кількість крові. Це може дозволити дитині потребувати лише 2 хірургічних етапів, а не 3.
• Балонна передсердна септостомія. Спеціальний катетер з балоном на кінчику використовується для створення або збільшення отвору в стінці між лівим і правим передсердями (міжпередсердна перегородка). Це допомагає припливу крові з правої сторони серця в ліву частину серця.

Можуть бути зроблені три операції поетапно. Вони є:

• Шунт Блолока-Таусіга. Ця операція робиться на новонароджених. Це залежить від точного дефекту, який є у вашої дитини. Створюється зв’язок (шунт), що дозволяє крові з аорти потрапляти в легені і набирати кисень.
• Гленн шунтує. Цю операцію можна робити немовлятам у віці від 3 до 6 місяців. Нове з'єднання (шунт) замінює перший шунт. Цей шунт з'єднує велику кровоносну судину від верхньої частини тіла до серця (верхньої порожнистої вени) до легеневої артерії. Це дозволяє крові потрапляти в легені за киснем.
• Процедура Фонтана. Цю операцію можна робити у віці від 2 до 3 років. Виконується друге з'єднання (шунтування). Це дозволяє крові від великої кровоносної судини від нижньої частини тіла до серця надходити до легеневої артерії. Ця операція варіюється залежно від точного дефекту, а також інших факторів.

Трансплантація серця - теж вибір, але зазвичай це не робиться, оскільки важко знайти серце донора. Також операції з поліпшення кровотоку стають все більш успішними.

Які ускладнення трикуспідальної атрезії?

Ускладнення трикуспідальної атрезії можуть включати:

• Збільшене праве передсердя
• Аномальні серцеві ритми (аритмії)
• Зниження здатності до фізичних вправ
• Серцева недостатність
• Зниження здатності засвоювати білок з кишечника

Життя з трикуспідальною атрезією

Вашій дитині може знадобитися ряд процедур ремонту.

Перш ніж ваша дитина прийде додому, медперсонал пояснить ліки та методи лікування. Наприклад, вашій дитині можуть знадобитися спеціальні суміші та додаткові підгодівлі, щоб допомогти їй зростати. Персонал також допоможе організувати медичне обслуговування вдома, якщо це необхідно. Ви можете отримати інші вказівки від бригади серцевої допомоги вашої дитини та працівників лікарні.

У немовлят буде синюватий колір шкіри (ціаноз) після перших 2 операцій або до завершення останньої процедури Фонтана. Ваша дитина може повільно рости і розвиватися через зниження кисню в крові. Після процедури Фонтана, коли рівень кисню покращиться, ви, мабуть, побачите значні покращення у зростанні та розвитку своєї дитини.

Слідкувати за вашою дитиною повинен дитячий кардіолог. Кардіолог може рекомендувати:

• Ваша дитина повинна отримати всі рекомендовані вакцини.
• Вашій дитині, ймовірно, знадобляться антибіотики перед деякими видами операцій або стоматологічних процедур.
• Можливо, вашій дитині доведеться уникати деяких видів спорту.
• Коли ваша дитина росте і дозріває, йому або їй доведеться співпрацювати з кардіологом та іншими медичними працівниками для планування вагітності чи операцій.

Регулярне подальше спостереження в центрі, що пропонує педіатричну або вроджену серцеву допомогу для дорослих, повинно тривати протягом усього життя.

Поговоріть із кардіологом вашої дитини про конкретні перспективи для вашої дитини.

Коли слід телефонувати до лікаря своєї дитини?

Зателефонуйте медичному працівнику вашої дитини, якщо нормальні симптоми вашої дитини погіршуються або з’являються нові симптоми.

Ключові моменти щодо трикуспідальної атрезії

• Трикуспідальна атрезія виникає, коли трикуспідальний клапан не розвивається належним чином. Це запобігає припливу крові з правого передсердя до правого шлуночка.
• Трикуспідальну атрезію можна виявити під час пренатального УЗД або незабаром після народження, коли дитина стає синьою (ціанотичною).
• Ваша дитина перебуватиме у відділенні інтенсивної терапії.
• Вашій дитині знадобляться ліки та низка хірургічних процедур, щоб забезпечити надходження багатої киснем (червоної) крові до тіла.
• Протягом усього життя за вашою дитиною повинен стежити фахівець із вроджених серцевих захворювань.

Наступні кроки

Поради, які допоможуть вам отримати максимальну користь від відвідування лікаря вашої дитини:

• Знайте причину візиту та те, що ви хочете статися.
• Перед вашим візитом запишіть запитання, на які потрібно відповісти.
• Під час візиту запишіть назву нового діагнозу та будь-яких нових ліків, методів лікування або тестів. Також запишіть будь-які нові інструкції, які надає вам ваш дитина.
• Дізнайтеся, чому призначаються нові ліки чи засоби та як це допоможе вашій дитині. Також знайте, які побічні ефекти.
• Запитайте, чи можна лікувати стан вашої дитини іншими способами.
• Знайте, чому рекомендується тест або процедура та що можуть означати результати.
• Знайте, чого очікувати, якщо ваша дитина не прийме ліки або не проведе тест або процедуру.
• Якщо ваша дитина призначена для подальшого спостереження, запишіть дату, час та мету цього візиту.
• Знайте, як ви можете зв’язатися з постачальником вашої дитини в неробочий час. Це важливо, якщо ваша дитина захворіла, і ви маєте запитання або потребуєте поради.