Зміст
Які різні типи м’язової дистрофії?
М’язова дистрофія - це група спадкових захворювань, що характеризуються слабкістю та виснаженням м’язової тканини з розпадом нервової тканини або без неї. Існує 9 типів м’язової дистрофії, кожен із яких пов’язаний із можливістю втрати сили, збільшенням інвалідності та можливою деформацією.
Найбільш відомою з м'язових дистрофій є М'язова дистрофія Дюшенна (ДМД), а потім - М'язова дистрофія Беккера (МЩКТ).
Нижче перелічено 9 різних типів м’язової дистрофії. Кожен тип різниться в уражених м’язах, віці появи та швидкості прогресування. Деякі типи названі для уражених м’язів, зокрема такі:
| Тип | Вік на початку | Симптоми, швидкість прогресування та тривалість життя |
|---|---|---|
| Беккер | підлітковий вік до ранньої зрілості | Вік на початку Вік на початку Симптоми майже ідентичні Дюшенну, але менш важкі; прогресує повільніше, ніж Дюшен; виживання до середнього віку. Як і у випадку з Дюшенном, хвороба майже завжди обмежується чоловіками. |
| Вроджена | народження | Вік на початку Вік на початку Симптоми включають загальну слабкість м’язів та можливі деформації суглобів; хвороба прогресує повільно; скорочений термін життя. |
| Дюшенна | Від 2 до 6 років | Вік на початку Вік на початку Симптоми включають загальну м’язову слабкість і виснаження; вражає таз, надпліччя та гомілки; врешті-решт залучає всі довільні м’язи; виживання після 20-х років - рідкість. Бачиться лише у хлопчиків. Дуже рідко може вплинути на жінку, яка має набагато м’якші симптоми та кращий прогноз. |
| Дистальний | Від 40 до 60 років | Вік на початку Вік на початку Симптоми включають слабкість і виснаження м’язів рук, передпліч та гомілок; прогресування повільне; рідко призводить до повної непрацездатності. |
| Емері-Дрейфус | дитинство до раннього підліткового віку | Вік на початку Вік на початку Симптоми включають слабкість і виснаження м’язів плеча, надпліччя та гомілки; поширені деформації суглобів; прогресування повільне; раптова смерть може наступити через серцеві проблеми. |
| Facioscapulohumeral | дитинство ранньо дорослим | Вік на початку Вік на початку Симптоми включають слабкість та слабкість м’язів обличчя з деяким виснаженням плечей та надпліч; прогресування повільне з періодами швидкого погіршення стану; тривалість життя може становити багато десятиліть після початку. |
| Кінцівка-пояс | пізнє дитинство до середнього віку | Вік на початку Вік на початку Симптоми включають слабкість і марнотратство, що вражає спочатку плечовий пояс і тазовий пояс; прогресування повільне; смерть, як правило, зумовлена серцево-легеневими ускладненнями. |
| Міотонічний | Від 20 до 40 років | Вік на початку Вік на початку Симптомами є слабкість усіх м’язових груп, що супроводжується уповільненим розслабленням м’язів після скорочення; вражає в першу чергу обличчя, ноги, кисті та шию; прогресування повільне, інколи триває від 50 до 60 років. |
| Окологлоткова | Від 40 до 70 років | Вік на початку Вік на початку Симптоми впливають на м’язи повік та горла, спричинюючи ослаблення м’язів горла, що з часом спричиняє нездатність ковтати та виснаження від нестачі їжі; прогресування повільне. |
Які ще нервово-м’язові захворювання?
- М’язові атрофії хребта
- Аміотрофічний бічний склероз (БАС) або хвороба рухових нейронів
- Дитяча прогресуюча спинна м’язова атрофія
- Проміжна спинна м’язова атрофія
- Юнацька спинальна м’язова атрофія
- М’язова атрофія хребта у дорослих
- Запальні міопатії
- Дерматоміозит
- Поліміозит
- Включення міозиту тіла
- Хвороби периферичного нерва
- Хвороба зубів Шарко-Марі
- Хвороба Дежерина-Соттаса
- Атаксія Фрідрайха
- Хвороби нервово-м’язового з’єднання
- Міастенія
- Синдром Ламберта-Ітона
- Ботулізм
- Метаболічні захворювання м’язів
- Дефіцит кислої мальтази
- Дефіцит карнітину
- Дефіцит карнітин-пальмітил-трансферази
- Недостатність ферментів Дебранше
- Дефіцит лактатдегідрогенази
- Мітохондріальна міопатія
- Дефіцит міоаденилатдезамінази
- Дефіцит фосфорилази
- Дефіцит фосфофруктокінази
- Дефіцит фосфогліцерату кінази
- Рідше міопатії
- Центральне серцеве захворювання
- Гіпертиреоїдна міопатія
- Myotonia congenita
- Міотубулярна міопатія
- Немалінова міопатія
- Paramyotonia congenita
- Періодичний параліч-гіпокаліємічний-гіперкаліємічний