Огляд ідіопатичного фіброзу легенів

Зміст

• Природна історія ідіопатичного фіброзу легенів
• Симптоми
• Причини та фактори ризику
• Діагностика
• Лікування

Ідіопатичний фіброз легенів - це прогресуюче захворювання легенів, що характеризується рубцевим (фіброзним) захворюванням легенів. Першою ознакою, як правило, є задишка, але через симптоми, подібні до інших станів, таких як хвороби серця та легенів, діагностика часто затягується. За визначенням, причина ідіопатичного фіброзу легенів невідома, але фактори ризику можуть включати гастроезофагеальний рефлюкс, сімейний анамнез розладу тощо. Діагноз найчастіше ставлять за допомогою КТ грудної клітки високої роздільної здатності. До 2014 року не було затверджених методів лікування, але ліки, які називаються інгібіторами тирозинкінази, тепер можуть значно уповільнити прогресування захворювання, принаймні на деякий час.

Природна історія ідіопатичного фіброзу легенів

Ідіопатичний легеневий фіброз (ІПФ) є найпоширенішою формою групи захворювань, відомих як ідіопатична інтерстиціальна пневмонія. Термін інтерстиціальний означає, що стан виникає в ділянках легенів між альвеолами (крихітні повітряні мішечки в кінці дихального дерева, де відбувається обмін киснем і вуглекислим газом) та в альвеолярних прокладках.

Фіброз просто означає рубцювання. Саме ці рубці в стінках альвеол і тканинах між ними перешкоджають здатності кисню проходити крізь стінки альвеол і в кров. Раніше вважалося, що ІПФ є запальним процесом. Зараз вважається, що це починається з пошкодження легенів із сукупності джерел, а потім з аномальним загоєнням-фіброзом.

Щоб уявити, як це, ви можете уявити собі поріз на шкірі, який заживає шрамом. У багатьох людей поріз заживає тонкою червоною лінією, яка з часом стає білою. У деяких людей шкіра заживає аномально, залишаючи потовщений і непривабливий келоїдний рубець. Фіброз при ІПФ подібний до цього типу рубців, але не видно поза тілом.

Випадковість

Цифри різняться, якщо розглядати частоту ідіопатичного фіброзу легенів, але консенсус полягає в тому, що стан недо діагностовано; у багатьох людей, швидше за все, є ІПФ і їм діагностують інший стан, або вони помирають до встановлення належного діагнозу.

На підставі одного аналізу в Сполучених Штатах було встановлено, що частота (кількість людей, яким щорічно ставлять діагноз) ІПФ становила 58,7 на 100000 людей. В іншому дослідженні 2011 року було встановлено, що поширеність (кількість людей, які живуть із цим захворюванням) МПП становила 495,5 випадків на 100 000 бенефіціарів Medicare. (Рідкісна хвороба визначається як хвороба, при якій хворіють менше 1 із 50 000 людей. Отже, ІПФ є рідкістю, але не рідкістю.)

Розглядаючи приблизні смертності від IPF, передбачалося, що в 2014 році від Сполучених Штатів загине від 13000 до 17000 людей, а в Європі від 28000 до 65000 людей. Щоб поставити це на перспективу, приблизно 40 000 людей щороку помирають від раку молочної залози в США, що робить IPF важливою причиною захворювань та смерті.

Окрім того, що це самостійно прогресуюче захворювання, дослідження 2015 року підраховує, що у десяти відсотків людей з ІПФ очікується рак легенів.

Симптоми

Симптоми ідіопатичного фіброзу легенів зазвичай не виникають, поки не відбудеться значних рубців. Першими симптомами, як правило, є задишка, яку можна помітити лише на початку діяльності. У міру прогресування хвороби задишка починає виникати в стані спокою. Інші симптоми можуть включати сухий кашель, втома, прискорене та поверхневе дихання та ненавмисне схуднення.

Симптоми та діагностика ідіопатичного фіброзу легенів

Причини та фактори ризику

Точні причини ідіопатичного фіброзу легенів невідомі, отже, термін "ідіопатичний", що означає "ми не знаємо причини". Тим не менш, існують фактори ризику, які можуть схилити людей до захворювання. Деякі з них включають:

• Вік: ІПФ зазвичай діагностується у людей середнього та старшого віку
• Куріння: Приблизно 60 відсотків людей, у яких розвивається ІПФ, вже курили
• Вірусні інфекції, такі як вірус Епштейна-Барра, який викликає інфекційний мононуклеоз
• Екологічний та професійний вплив
• Шлунково-стравохідна рефлюксна хвороба (ГЕРХ): Більшість людей з діагнозом ІПФ мають в анамнезі ГЕРХ із печією
• Сімейний анамнез (генетична схильність): ІПФ справді діє в сім’ях, і, здається, кілька генних мутацій збільшують ризик.

Існує кілька відомих причин легеневого фіброзу, таких як опромінення та ліки, але їх за визначенням не можна класифікувати як ідіопатичний легеневий фіброз.

Діагностика

В даний час не існує скринінгового тесту на ідіопатичний фіброз легенів, але оскільки все більше людей проходять скринінг на рак легенів, вважається, що захворювання буде виявлятися частіше.

Діагноз може бути складним, і більшість людей шукали відповіді протягом року і більше перед тим, як поставити діагноз. Частково причиною є те, що симптоми можуть точно імітувати симптоми серцевих захворювань чи інших захворювань легенів.

КТ грудної клітки з високою роздільною здатністю є найкращим методом візуалізації для діагностики. Інші тести іноді рекомендуються для виключення інших станів.

Коли діагноз встановлений, проводиться подальше обстеження для визначення тяжкості захворювання та планування лікування. Це може включати тести легеневої функції, особливо спірометрію, гази артеріальної крові та оксиметрію для визначення вмісту кисню в крові.

Лікування

До 2014 року не було затверджених методів лікування ідіопатичного фіброзу легенів. Хоча ІПФ все ще не виліковний, він піддається лікуванню, і лікування може покращити якість життя та часто подовжує виживання.

Інгібітори тирозинкінази

У 2014 році ліки пірфенідон та нінтеданіб були схвалені для лікування ІПФ. Ці препарати класифікуються як інгібітори тирозинкінази, і вони інгібують фермент, який називається тирозинкіназа. Спрощено, тирозинкіназа активує фактори росту, що призводять до фіброзу, тому ліки можуть пригнічувати цей процес.

Вражаючи лише діарею як найпоширеніші побічні ефекти, у клінічних випробуваннях препарати зменшили прогресування ВПФ наполовину.

Хірургія трансплантації легенів

Використання трансплантатів легенів для ідіопатичного фіброзу легенів зростає, і ІПФ зараз є провідним діагнозом серед людей, які чекають на трансплантацію легенів. Хоча при трансплантації є значні ризики, це єдине лікування, яке, як відомо, збільшує виживаність на даний момент.

Допоміжний догляд

Терапія для поліпшення симптомів та контролю інших медичних проблем (таких як рефлюкс кислоти, апное уві сні, легенева гіпертензія тощо) надзвичайно важлива для підвищення якості життя із захворюванням.

Це може включати кисневу терапію, легеневу реабілітацію, імунізацію проти грипу та пневмонії, а також зв’язок з іншими людьми, які справляються із захворюванням.

Варіанти лікування ідіопатичного фіброзу легенів

Слово з дуже добре

З невідомих причин, як видається, смертність від ІПФ зростає у всьому світі. Водночас розробляються нові та вдосконалені методи лікування, оскільки дослідження цієї хвороби тривають. Після діагностики ваш лікар повинен спільно знайти спосіб лікування, який відповідає вашому індивідуальному випадку. Доступні різноманітні ліки, і деякі пацієнти можуть бути кандидатами на трансплантацію легенів. Крім того, доступні групи підтримки, де ви можете зв’язуватися з іншими та вивчати техніки, щоб жити краще, незважаючи на наявність IPF. Зрештою, ваша активна роль у охороні здоров’я також може змінити ситуацію.