Зміст
Тлеюча мієлома, яку також називають тліючою множинною мієломою (SMM), вважається попередником рідкісного раку крові, який називається множинною мієломою. Це рідкісне захворювання, яке відоме відсутністю активних симптомів. Єдиними ознаками тліючої мієломи є підвищення рівня плазматичних клітин (у кістковому мозку) та високий рівень типу білка, який називається білком М, який виявляється в лабораторних дослідженнях сечі та крові. Причиною того, що розлад називають «тліючим», є те, що воно з часом часто погіршується повільно.Незважаючи на те, що люди з СММ ризикують розвинути множинну мієлому, прогресування захворювання відбувається не завжди. Насправді, протягом перших п’яти років діагностики СММ лише близько 10% прогресує до діагностики множинної мієломи щороку. Після перших п’яти років ризик тоді падає лише до 3% до 10-річної позначки, коли далі падає до 1%, згідно з даними Фонду множинної мієломи.
Симптоми
М білок - це аномальне антитіло, що виробляється злоякісними плазматичними клітинами. Високий вміст білка М у крові може призвести до серйозних симптомів, таких як пошкодження нирок, пухлини кісток, руйнування кісткової тканини та порушення імунної системи. Рівень M білка в крові 3 г / дл або вище - одна з небагатьох ознак тліючої мієломи.
Інші симптоми тліючої мієломи включають:
- Відсутність симптомів множинної мієломи (таких як пошкодження органів, переломи кісток та високий рівень кальцію)
- Клітини плазми в кістковому мозку, які становлять 10% і більше
- Високий рівень легких ланцюгів у сечі, також званий білком Бенс Джонса (білок, що виробляється плазматичними клітинами)
Нові критерії оцінки ризику прогресування
Оскільки медичне лікування множинної мієломи може призвести до серйозних побічних ефектів, не всі з тліючою мієломою повинні починати лікування. Історично склалося плутанина серед медичних працівників щодо розмежування тих, хто має тліючу мієлому, які становлять високий ризик розвитку повноцінної множинної мієломи, та осіб, які мають низький ризик.
Необхідність точно та послідовно визначати рівень ризику осіб із тліючою мієломою створила дилему для галузі охорони здоров'я. Отже, у 2014 році були оновлені нові критерії для уніфікації параметрів навколо ризику розвитку повноцінної мієломи для хворих на тліючу мієлому.
Ланцетова онкологія описує оновлені критерії та групує їх наступним чином:
- Рівень М білка в крові перевищує 3 г / дл
- Понад 10% плазматичних клітин виявляється в кістковому мозку
- Співвідношення вільного легкого ланцюга (тип імуноглобуліну або білка в імунній системі, що функціонує як антитіла) понад вісім або менше 0,125
- Немає ознак симптомів, включаючи ниркову недостатність, підвищений рівень кальцію в крові, ураження кісток або амілоїдоз (рідкісний стан, що включає накопичення амілоїду в органах; амілоїд є ненормальною клейкою білковою речовиною)
Низький ризик: Вважається, що людина має низький ризик прогресування від тліючої мієломи до множинної мієломи, коли присутній лише один із цих ознак або симптомів.
Проміжний ризик: Якщо є два специфічні ознаки або симптоми, людина з тліючою мієломою вважається середнім ризиком (вважається ризиком розвитку множинної мієломи протягом наступних трьох-п’яти років).
Високий ризик: Коли у людини є три з цих ознак і відсутні важкі симптоми (наприклад, ниркова недостатність, підвищений рівень кальцію в крові, ураження кісток або амілоїдоз), це вказує на високий ризик розвитку мієломи протягом двох-трьох років.
Особи, що належать до категорії високого ризику, є кандидатами на негайне лікування, спрямоване на уповільнення прогресування захворювання та збільшення часу, у якого людина з тліючою мієломою залишається без симптомів.
Дослідження 2017 року показало докази того, що показники виживання можуть зростати з раннім втручанням та лікуванням тих, хто входить до категорії високого ризику СММ.
Причини
Ніхто насправді не знає, що викликає тліючу мієлому, але експерти вважають, що існує кілька факторів ризику.
- Генетичні фактори: Специфічні мутації генів, які можуть передаватися у спадок, можуть призвести до збільшення кількості плазматичних клітин.
- Вік: Найпоширеніший фактор ризику тління мієломної хвороби або множинної мієломи виникає у віці людини, зокрема у віці від 50 до 70 років.
- Перегони: Якщо людина є афроамериканцем, ризик захворіти множинною мієломою або тліючою мієломою подвоюється (порівняно з кавказцями).
- Стать: У чоловіків трохи частіше, ніж у жінок, з’являється тліюча або множинна мієлома.
- Ожиріння: Надмірна вага збільшує ризик діагностування тліючої або множинної мієломи.
Ризик розвитку інших умов
Тлеюча мієлома може також підвищити ризик виникнення у людини інших захворювань, таких як:
- Периферична нейропатія: Нервовий стан, який викликає оніміння або поколювання в стопах або руках
- Остеопороз: Стан, що призводить до розм’якшення кісткової тканини, що призводить до частих переломів кісток
- Порушена імунна система: Це може призвести до частих інфекцій (і зазвичай трапляється у тих, хто входить до категорії високого ризику)
Діагностика
За більшості обставин тліюча мієлома виявляється випадково. Постачальник медичних послуг може виявити докази SMM, коли лабораторний тест проводиться з іншими діагностичними цілями. Аналіз крові або аналіз сечі може мати високий рівень білка М або аналіз крові може показувати високий рівень плазматичних клітин.
При СММ відсутні ознаки симптомів мієломи, на які іноді посилаються, використовуючи скорочення “CRAB:” високий рівень кальцію (C), проблеми з нирками (R), анемія (A) та пошкодження кісток (B).
Після того, як людині діагностують СММ, важливо відвідувати лікаря приблизно кожні три місяці для постійного дослідження крові та сечі. Це дозволяє лікарю продовжувати оцінювати ризик розвитку множинної мієломи.
Діагностичні тести, які можуть бути використані для постійного спостереження за тими, хто страждає від СММ, можуть включати:
- Аналізи крові: Для вимірювання рівня білка М
- Аналізи сечі: 24-годинний тест на збір сечі може бути призначений при первинному діагнозі і знову через два-три місяці після встановлення діагнозу.
- Тести біопсії кісткового мозку: Це включає голку для аспірації губчастої тканини - посередині кістки - для дослідження клітин мієломи.
- Тести візуалізації (наприклад, рентген, ПЕТ, КТ або МРТ): Початкова серія візуалізації, щоб записати всі кістки тіла, які використовуються, щоб допомогти лікарю виявити будь-які ненормальні зміни в дорозі. МРТ є більш точним, ніж рентгенівські промені, при виявленні ознак та відстеженні прогресування пошкодження кісток.
Лікування
Лікування розсіяної мієломи не існує. Рекомендується лікування для осіб із високим ризиком розвитку розсіяної мієломи.
Препарати для хіміотерапії включають кілька видів ліків для уповільнення прогресування захворювання, таких як Ревлімід (леналідомід) та дексаметазон. Ранні дослідження, опубліковані Фондом досліджень множинної мієломи, показали, що ці препарати продовжив проміжок часу, протягом якого хворим на тліючу мієлому в категорії високого ризику не дозволялося переходити до множинної мієломи.
Новий тип лікування доступний для осіб, які входять до категорії ризику SMM; це лікування включає препарати, що підтримують імунну систему людини та її здатність боротися з раком. До цих препаратів належать Дарзалекс (даратумумаб), ІСА (ізатуксимаб) та Кейтруда (пембролізумаб).
В даний час проводяться клінічні дослідження, щоб виявити дані, які допоможуть визначити, чи вдається людям із тліючою мієломою при ранньому втручанні та, якщо так, яке лікування є найбільш ефективним.
Впоратися
Отримати діагноз такого захворювання, як тліюча мієлома, може бути емоційно складним для багатьох людей із СММ. Це було описано як "чекання, поки впаде інше взуття", згідно з The Myeloma Crowd, некомерційною організацією, що керується пацієнтами, яка надає можливість пацієнтам з рідкісними захворюваннями.
Важливо шукати освіту та підтримку. Існують онлайн-групи підтримки SMM та інші ресурси, які можуть допомогти людям із SMM краще зрозуміти та впоратися із хворобою.