Огляд пухлини Вільма

Зміст

• Симптоми
• Причини
• Діагностика
• Лікування
• Профілактика

Пухлина Вільмса (також звана нефробластома) - це дитячий рак, який вражає нирки. Велика маса в животі дитини або набряк живота зазвичай є першою ознакою. Ця маса або припухлість часто помічаються випадково, коли батьки переодягаються або купають дитину.

Діагностування пухлини Вільма - це багатоетапний процес, який включає історію хвороби, фізичний огляд та різні аналізи крові та зображень. Для підтвердження діагнозу необхідна біопсія (зразок тканини). Хірургічне втручання є основним методом лікування пухлини Вільмса, за яким часто слід хіміотерапія, а в деяких випадках і променева терапія.

Щороку в США реєструється близько 650 нових випадків пухлини Вільмса. Цей дитячий рак найчастіше виникає у віці від 3 до 5 років і дещо частіше зустрічається у дівчаток.

Симптоми

Здебільшого у дитини з пухлиною Вільмса буде лише набряк живота або живота. Іноді відчувається тверда шишка або маса. Набряк живота або маса - від пухлини, яка росте набагато більше нирки, з якої вона почалася.

Інші симптоми та ознаки пухлини Вільмса можуть включати:

• Біль у животі
• Кров у сечі (так звана гематурія)
• Лихоманка
• Гіпертонія

Хороша новина полягає в тому, що більшість випадків пухлини Вільмса виявляються ще до того, як рак мав шанс поширитися на інші частини тіла (так звані метастази).

Однак якщо рак все-таки поширюється, він часто спочатку потрапляє в легені. У цих випадках у дитини можуть спостерігатися проблеми з диханням.

Причини

Пухлина Вільмса виникає з незрілих клітин нирок, які неконтрольовано ростуть. У вас є дві нирки, які є бобоподібними органами, розташованими на кожному фланзі (область у задній частині живота, під грудною кліткою та поруч із хребтом).

В утробі матері нирки плода розвиваються рано. Але іноді клітини, які повинні стати клітинами нирок, не дозрівають - вони залишаються незрілими в нирках або нирках дитини. Потім ці незрілі клітини можуть дозріти приблизно в той час, коли дитині виповниться 3 - 4 роки, або вони можуть неконтрольовано рости і утворювати пухлину Вільмса.

Більшість пухлин Вільмса вражає лише одну нирку. Приблизно у 5% - 10% дітей з пухлиною Вільмса уражені обидві нирки.

Дослідники точно не впевнені, чому у деяких дітей ранні клітини нирок з часом утворюють пухлину Вільмса.

Вони підозрюють, що задіяні різні та множинні мутації генів (коли змінюється послідовність ДНК гена). Ці генні мутації можуть успадковуватися (передаватися від мами чи тата) або бути випадковими та спонтанними (виникають самі по собі).

Основи генів, ДНК та хромосом

Роль генних змін у розвитку пухлини Вільмса підтверджується тим фактом, що діти з певними генетичними синдромами мають підвищений ризик розвитку цього раку.

Хоча це не вичерпний перелік, деякі генетичні синдроми, пов’язані з пухлиною Вільмса, включають:

• Синдром WAGR
• Синдром Дениса-Драша
• Синдром Беквіт-Відемана
• Синдром Сімпсона-Голабі-Бемеля

Більшість випадків пухлини Вільмса не обумовлені спадковими генними мутаціями. Іншими словами, експерти вважають, що більшість випадків пухлин Вільмса трапляються випадково.

Діагностика

Діагностика пухлини Вільмса починається з історії хвороби та фізичного обстеження. Якщо є підозра на діагноз, дитину направлять до дитячого онкологічного центру.

Для підтвердження діагнозу тканину пухлини досліджуватиме під мікроскопом лікар, який називається патологоанатомом.

Тканину можна отримати шляхом біопсії або під час операції, коли пухлина видаляється.

Під час діагностичного процесу буде призначено аналіз сечі та лабораторні дослідження, такі як комплексна метаболічна панель та загальний аналіз крові. Ці тести корисні для оцінки функціонування нирок та інших органів (у разі поширення пухлини).

Візуалізаційні тести також проводяться, щоб допомогти відрізнити пухлину Вільмса від інших мас живота і для можливого стадіювання раку.

Ці тести візуалізації часто включають:

• УЗД черевної порожнини
• Комп’ютерна томографія (КТ) черевної порожнини та грудної клітки (для перевірки поширення раку на легені)
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) живота

Лікування

Лікування пухлини Вільмса передбачає хірургічне втручання, хіміотерапію, а у деяких дітей - опромінення.

Хірургія

Більшість дітей з пухлиною Вільмса будуть піддаватися хірургічному видаленню цілої нирки (що називається радикальною нефректомією).

Разом із видаленням нирки буде видалено надниркову залозу (яка сидить над ниркою), сечовід (який несе сечу з нирки в сечовий міхур) та жирову тканину, яка оточує нирку.

Під час операції лімфатичні вузли, прилеглі до нирки, також будуть видалені та перевірені на наявність ракових клітин. Відбір проб лімфатичних вузлів важливий для постановки раку у дитини та визначення плану лікування після операції.

Хіміотерапія

Хіміотерапія зазвичай проводиться після операцій дітям з пухлиною Вільмса. Винятками можуть бути дуже маленькі діти з ранніми стадіями, малими (менше 550 грамів) пухлинами Вільмса, які мають сприятливу гістологію (як виглядають клітини під мікроскопом).

Дітям з пухлинами Вільма на обох нирках, як правило, перед операцією проводять хіміотерапію, щоб спробувати зменшити пухлини.

Хіміотерапія для лікування раку - огляд

Випромінювання

Променева терапія застосовується для лікування більш запущених стадій пухлини Вільмса.

Радіація також використовується для лікування пухлин на ранніх стадіях, які мають анапластичну гістологію, а це означає, що зовнішній вигляд ракових клітин спотворений - це ускладнює лікування пухлини.

Профілактика

Немає відомих факторів, пов’язаних з розвитком пухлини Вільмса, тобто немає хімічної та побутової звички, наприклад, яка, як відомо, спричиняє пухлину Вільмса. Тому немає способу запобігти цьому виду раку.

Однак, якщо у дитини є синдром, пов’язаний із підвищеним ризиком розвитку пухлини Вільмса (наприклад, WAGR або синдром Беквіт-Відемана), рекомендується регулярне обстеження за допомогою УЗД органів черевної порожнини або нирок.

Слово з дуже добре

Якщо у вашої дитини діагностували пухлину Вільмса, зверніться до команди вашої дитини з питань раку, щоб допомогти впоратися з діагнозом.

Фізичні та емоційні наслідки турботи про вашу дитину під час її лікування можуть бути приголомшливими. Будь ласка, знайте, що ви не самотні - зі знаннями, підтримкою інших та стійкістю ви і ваша сім’я та дитина можете це пройти.