Зміст
- Причини
- Симптоми
- Іспити та тести
- Лікування
- Outlook (прогноз)
- Можливі ускладнення
- Коли звертатися до медичного працівника
- Альтернативні назви
- Зображення
- Список літератури
- Дата рецензії 16.05.2018
Амілоїдоз серця - це розлад, викликаний відкладенням аномального білка (амілоїду) у тканині серця. Ці родовища ускладнюють роботу серця.
Причини
Амілоїдоз - це група захворювань, в яких у тканинах тіла накопичуються згустки білків, які називаються амілоїдами. З часом ці білки замінюють нормальну тканину, що призводить до невдачі залученого органу. Є багато форм амілоїдозу.
Кардіальний амілоїдоз («синдром жорсткого серця») виникає, коли амилоидние відкладення займають місце нормального серцевого м'яза. Це найбільш типовий тип обмежувальної кардіоміопатії. Амілоїдоз серця може впливати на те, як електричні сигнали рухаються через серце (система провідності). Це може призвести до аномальних серцевих скорочень (аритмії) і несправних сигналів серця (серцевий блок).
Умова може бути успадкована. Це називається сімейним амілоїдозом серця. Вона також може розвиватися внаслідок іншого захворювання, такого як рак кісток і крові, або в результаті іншої медичної проблеми, що викликає запалення. Амілоїдоз серця частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Хвороба зустрічається рідко у людей віком до 40 років.
Симптоми
Деякі люди можуть не мати симптомів. При наявності, симптоми можуть включати:
- Надмірне сечовипускання вночі
- Втома, знижена вправна здатність
- Серцебиття (відчуття відчуття серцебиття)
- Задишка при активності
- Набряк живота, ніг, щиколоток або іншої частини тіла
- Проблеми з диханням при лежанні
Іспити та тести
Ознаки серцевого амілоїдозу можуть бути пов'язані з рядом різних умов. Це може зробити проблему важко діагностувати.
Ознаки можуть включати:
- Аномальні звуки в легенях (лоск легенів) або серцевий шум
- Артеріальний тиск низький або знижується, коли ви встаєте
- Збільшені вени шиї
- Набряк печінки
Можна виконати такі тести:
- КТ чи ТБ черевної порожнини (вважається "золотим стандартом" для діагностики цього стану)
- Коронарна ангіографія
- Електрокардіограма (ЕКГ)
- Ехокардіограма
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ)
- Ядерне сканування серця (MUGA, RNV)
- Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ)
На ЕКГ можуть виникати проблеми з серцевим ритмом або серцевими сигналами. Він також може показувати низькі сигнали (звані "низькою напругою").
Для підтвердження діагнозу використовується серцева біопсія. Часто робиться також біопсія в іншій області, наприклад, в області живота, нирок або кісткового мозку.
Лікування
Ваш лікар може порекомендувати вам внести зміни у свій раціон, включаючи обмеження солі та рідини.
Можливо, вам знадобиться приймати водні таблетки (діуретики), щоб допомогти тілу позбутися надлишкової рідини. Провайдер може попросити вас щодня зважуватися. Збільшення ваги на 3 або більше фунтів (1 кілограм або більше) протягом 1 - 2 днів може означати, що в організмі занадто багато рідини.
Лікарські засоби, включаючи дигоксин, блокатори кальцієвих каналів і бета-блокатори, можуть застосовуватися у людей з фібриляцією передсердь. Однак препарати слід застосовувати з обережністю, а дозування слід ретельно контролювати. Люди з амілоїдозом серця можуть бути особливо чутливими до побічних ефектів цих препаратів.
Інші види лікування можуть включати:
- Хіміотерапія
- Імплантаційний кардіовертер-дефібрилятор (AICD)
- Кардіостимулятор, якщо є проблеми з серцевими сигналами
- Преднізон, протизапальний препарат
Трансплантація серця може розглядатися для людей з деякими типами амілоїдозу, які мають дуже погану функцію серця. Люди з спадковим амілоїдозом можуть потребувати трансплантації печінки.
Outlook (прогноз)
У минулому вважалося, що серцевий амілоїдоз є невиліковним і швидко смертельним захворюванням. Однак поле швидко змінюється. Різні типи амілоїдозу можуть впливати на серце різними способами. Деякі типи більш жорсткі, ніж інші. Багато людей тепер можуть розраховувати на те, щоб вижити і відчути гарну якість життя протягом декількох років після встановлення діагнозу.
Можливі ускладнення
Ускладнення можуть включати:
- Фібриляція передсердь або шлуночкові аритмії
- Застійна серцева недостатність
- Нарощування рідини в животі (асцит)
- Підвищена чутливість до дигоксину
- Низький артеріальний тиск і запаморочення від надмірного сечовипускання (через ліки)
- Синдром хворого синуса
- Симптоматична хвороба серцевої провідності (аритмії, пов'язані з аномальною провідністю імпульсів через серцевий м'яз)
Коли звертатися до медичного працівника
Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо у вас є це розлад і розвиваєте нові симптоми, такі як:
- Запаморочення при зміні положення
- Надмірне збільшення ваги (рідини)
- Надмірна втрата ваги
- Непритомність
- Важкі проблеми з диханням
Альтернативні назви
Амілоїдоз - серцевий; Первинний кардіальний амілоїдоз - тип АЛ; Вторинний серцевий амілоїдоз - тип АА; Синдром ригідності серця; Старечий амілоїдоз
Зображення
Серце, розділ через середину
Розширена кардіоміопатія
Біопсійний катетер
Список літератури
Falk RH і Hershberger RE. Розширені, обмежувальні і інфільтративні кардіоміопатії. У: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Хвороба серця Браунвальда: підручник серцево-судинної медицини. 11-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2019: глава 77.
McKenna WJ, Elliott P. Хвороби міокарда та ендокарда. У: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Голдман-Сесіл. 25-е изд. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier Saunders; 2016: глава 60.
Дата рецензії 16.05.2018
Оновлено: Майкл А. Чен, доктор медичних наук, доцент медичного факультету, відділ кардіології, медичний центр Harborview, медичний факультет Вашингтонського університету, Сіетл, штат Вашингтон. Також розглянуті Девід Зіве, MD, MHA, медичний директор, Бренда Conaway, редакційний директор, і A.D.A.M. Редакція.